特殊类型荨麻疹的识别与处理

导读近年来随着对功能性自身抗体的了解，建立了自身免疫性荨麻疹这一概念。所谓自身免疫性荨麻疹是指非外源性所致，而是自身抗体通过与高亲和性IgE受体交联，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺而引起荨麻疹。

    （—）自身免疫性荨麻疹

    近年来随着对功能性自身抗体的了解，建立了自身免疫性荨麻疹这一概念。所谓自身免疫性荨麻疹是指非外源性所致，而是自身抗体通过与高亲和性IgE受体交联，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞释放组胺而引起荨麻疹。

    自身免疫性荨麻疹的证据：研究发现，将慢性特发性荨麻疹（chronic idiopathic urticaria，CIU）患者自身血清注射在外观正常的皮肤可引起风团及潮红反应，这种试验被称为自身血清皮肤试验（autologous serum skin test,ASST）。ASST试验仅发生于疾病的发作期，而非疾病缓解期。反应处的风团与CIU的风团非常相似，并可在24小时内完全消退，而且可被抗组胺药所抑制。约50%~60%发作期的CIU患者的ASST反应阳性。有研究表明，CIU 患者的血清可显著诱导组胺释放，其中大多数患者拌ASST阳性。进一步的研究表明组胺的释放主要依赖于具有抗IgE活性的IgG片段。有研究发现，31%的CIU患者血清中有功能性抗IgE受体活性的自身抗体，它可直接激活IgE受体释放组胺，这种自身抗体大多属于补体结合的IgG1、IgG3亚型。IgG诱发的嗜碱性粒细胞释放组胺在很大程度上依赖于补体的存在，补体也是肥大细胞释放组胺过程必不可少的辅助因子。嗜碱性粒细胞和肥大细胞是荨麻疹自身抗体的靶细胞。有研究发现，慢性荨麻疹外周血中嗜碱性粒细胞计数减少，但骨髓中的细胞生成并未减少，风团内也无嗜碱性粒细胞的聚集。其原因可能是嗜碱性粒细胞的脱颗粒作用或细胞被破坏所致。CIU患者皮损中肥大细胞数量增加，但是目前仍然缺乏有关CIU患者肥大细胞功能改变的研究。有学者认为，肥大细胞的激活和脱颗粒作用表现在CIU 的早期，即启动炎症的速发相，之后其作用逐渐减弱。

    CIU患者免疫测定：应用ELISA或免疫印迹法检测患者血清中的自身抗体（抗-IgE受体或抗-IgE），以及器官特异性自身抗体如甲状腺球蛋白抗体、甲状腺微粒体抗体、甲状腺过氧化物酶抗体、甲状腺受体抗体、抗幽门螺杆菌抗体、抗胃壁细胞抗体、抗平滑肌抗体等。  ASST??方法：抽患者静脉血2mL室温静置30min,2000r/min离心5min，取上清血清0.05ml于前臂屈侧皮内注射，对侧相应部位注射0.05mL生理盐水作阴性对照，30min后观察，皮丘大于对照1.5mm 则为阳性。ASST并不是自身免疫性荨麻疹的特异性试验，但它仍然是检测慢性荨麻疹患者血清中内源性血管活化因子的最好方法，可作为简单的筛选试验，因为ASST阳性的慢性荨麻疹患者更有可能具内源性病因。

     自身免疫性荨麻疹的治疗：一线药物：抗组胺药以咪唑斯汀（皿治林）为首选；二线药物：可使用如**30~40mg/d；羟氯喹200~400mg/d；氨苯砜50~100mg/d：雷公藤多甙30~60mg/d；秋水仙碱0.5mg，每日2次；达那唑200mg/d。三线药物：疗效不佳严重患者可选用如环孢素100mg，每日3次；静脉用免疫球蛋白0.4g/kg；也可选用硫唑嘌呤或甲氨碟呤。  

    （二）血清病性荨麻疹

    外源性血清、药物、感染和动物性疫苗是常见病因。发病前常在注射部位出现红斑和水肿反应。广泛性淋巴结肿大，体温常升高。50％的患者出现关节疼痛。少数病人可发生外周神经炎，有时可伴肾损害。实验室检查有白细胞下降，嗜酸性粒细胞升高。用羟嗪25mg，4次／d口服，对瘙痒有良好效果。水杨酸盐或吲哚美辛对发热和关节痛均有效。严重者需短期应用**20～40mg／d。  

    （三）荨麻疹性血管炎

     皮损持续24～72h，可遗留紫癜，鳞屑和色素沉着，并可伴有明显的烧灼感和疼痛，瘙痒较轻。有时可有发热及关节痛症状，实验室检查：低补体血症，30％的患者抗核抗体阳性，皮肤活检为白细胞碎裂性血管炎。抗组胺药治疗无效，需用糖皮质激素或氨苯砜等进行治疗。   

    （四）接触性荨麻疹风团

    在可疑物质的直接和间接接触部位。临床表现荨麻疹局限，可伴有血管性水肿。严重者荨麻疹与哮喘、鼻炎、结膜炎、胃肠炎或喉头水肿并存。诊断接触性荨麻疹可用致敏物质开放斑贴于正常皮肤，15—30min后如发生风团即可确诊。避免接触及对症治疗。

    （五）伴有神经症状的荨麻疹

    引起荨麻疹的一些化学介质影响了血脑屏障，使脑部毛细血管通透性增高而发生脑水肿，出现头痛、恶心、呕吐，严重者抽搐、昏迷等。脑电图可出现快波节律紊乱。治疗应立即静脉点滴**、维生素C、甘露醇或高渗葡萄糖，同时应用抗组胺药。   

    （六）心脏性荨麻疹

    典型荨麻疹皮损同时伴发心脏功能性改变。可表现为心悸、心慌、胸痛、胸闷、气急、心律失常等，心电图有明显的非特异性改变。心脏性改变随皮疹消退而恢复正常。处理时应及时迅速给予抗组胺药和糖皮质激素，心脏功能性改变应给予对症处理。   

    （七）关节、肌肉型荨麻疹

    荨麻疹伴肌肉疼痛，肿胀和压痛。关节疼痛及四肢活动障碍，但无肿胀。关节，肌肉症状随皮疹消退缓解或持续数天消失。发病机制可能与某些致炎，致痛介质共同作用有关。治疗用咪唑斯汀（皿治林），加吲哚美辛25mg，日3次，可有效控制荨麻疹的肌肉，关节症状。  

    （八）腹型荨麻疹

    亦称胃肠型荨麻疹。典型荨麻疹症状伴有恶心、呕吐、腹痛、腹泻。腹痛范围广，无固定压痛点，无肌卫，腹泻一般为水泻，无脓血便。白细胞可轻度增高，嗜酸性粒细胞可增高。治疗用抗组胺药外，可口服阿托品或颠茄，皮质激素口服或静脉点滴是必要的。  

    （九）花生四稀酸介导性荨麻疹

    许多患者不能耐受非甾体类消炎药、防腐剂、偶氮染料、食品添加剂及具有阿司匹林特性的工业化合物等。因此，荨麻疹、血管性水肿等慢性过敏反应者，应尽量避免使用这类药物或食物，治疗可用咪唑斯汀（皿治林）。   

    （十）物理性荨麻疹

    压力、振动、冷、热、光、水和活动等多种因素均可引发物理性荨麻疹。1.皮肤划痕症（1）单纯性皮肤划痕症：常为特发性，少数可伴发感染性疾病，或作为一种药物反应，或是肥大细胞增多症的部分症状。可反复发作数月或数年，划痕后数分钟内出现，1 h内消失，无自觉症状。一般不需治疗。

    （2）症状性皮肤划痕症：比单纯性皮肤划痕症的引发力阈要低，在**后数分钟出现，持续时间2—3h，>95％可出现风团反应。抗组胺药治疗有良效。

    （3）迟发性皮肤划痕症：**后0.5～8h出现线状风团、红斑，位置较深，有灼痛，持续时间≤48h。

    （4）迟发性压力性荨麻疹：压力**后4～6h内出现深部弥漫性水肿，伴灼痛和疼痒及流感样症状和白细胞增多。持续8~72h。同一部位反复发生深部水肿是诊断线索。抗组胺药治疗多无效，需用糖皮质激素治疗。

    2.振动性血管性水肿：受振动后2～5min，出现大范围肿胀，持续l h。骑马、擦身、**等均可促发。抗组胺药治疗有效，也可用脱敏法减少发作。

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    3.局部性热性荨麻疹：局部热接触或肢体浸于40℃热水中2～5min后，突发孤立的风团，瘙痒，持续l小时。采用脱敏或抗组胺药治疗。

    4.冷荨麻疹：冷水和（或）冷空气暴露后激发的荨麻疹称为冷荨麻疹。皮损一般在皮肤开始复温时出现。可分为家族性和获得性 。

    （1）家族性冷荨麻疹：速发型于暴露后3h内发生，迟发型则多在9～36h后发生。其皮损并非真性风团，而是灼痛性红斑和丘疹，可持续数天。

    （2）获得性冷荨麻疹：又可分为原发性和继发性。原发性可在遇冷后数分钟后出现红肿或风团。继发性患者可伴有冷球蛋白血症，胶原性血管病、白血病、肝病、多种感染及恶性肿瘤等。

    5.日光性荨麻疹：皮肤暴露于日光数分钟后，局部迅速出现瘙痒、红斑和风团，部分患者甚至可以在日光透过玻璃照射后发病。光敏者在衣服遮盖部位也可发疹。风团发生后，经1至数小时消退。

    6.水源性荨麻疹：任何温度的水接触皮肤后数分钟至30min内均可引发微小的点状毛囊周围风团，多累及颈、臂和躯干上部，伴有瘙痒，持续30～45min。应与水源性瘙痒症区别，后者是在水接触后发生瘙痒而无明显皮损。浴前l h口服抗组胺药可减少风团形成，东莨菪碱外用可防止皮损发生。

    7.胆碱能性荨麻疹：运动、情绪应激或被动发热使体温升高0.7～1.0℃可引起出汗和随后的风团形成。体温升高后2～20min起开始发疹，持续0.5～1.0h。皮损为l～4mm大小的圆形风团，周围有l～2mm大小的红斑包绕。皮损出现前可先有皮肤瘙痒、刺痛、烧灼或发热感。抗组胺药及运动耐受疗法，山莨菪碱等可用于治疗本症。达那唑可用于伴有抗糜蛋白酶水平降低的顽固性病例。

    （十一）血管性水肿 ：

    是由于血管通透性增高所致的皮肤和皮下组织深层水肿，可累及呼吸道和胃肠道的黏膜。它与一般性荨麻疹损害的区别仅在于累及的程度，两者常同时发生。可表现为急性或慢性发病，发作严重时有致命的危险。可分为遗传性和获得性两种类型。

    1.遗传性血管性水肿 ：1型占85％，存在C1脂酶抑制物缺乏；而2型占15％，则只是有C1脂酶抑制物的功能障碍。

    2.获得性血管性水肿 ：急性型多见于由于药物、食物·、花粉、昆虫毒素、造影剂、血清病、冷荨麻疹等激发IgE介导生物活性介质生成而发作；而慢性复发性血管性水肿则可见于以下几种情况：

    ①特发性：病例较多，但原因不明；??②获得性Cl脂酶抑制物缺乏症：可见于恶性肿瘤或自身免疫性疾病者；??③血管性水肿嗜酸性粒细胞增多综合征表现为反复发作非瘙痒性血管性水肿、荨麻疹、肌痛、少尿、发热等周期性发作，伴有白细胞和嗜酸性粒细胞增多。儿童期发病和阳性家族史等提示遗传性血管性水肿的诊断，补体成分和C1脂酶抑制物等的测定可协助证实临床诊断。获得性C1脂酶抑制物缺乏症无阳性家族史和补体降低。

    抗组胺药、糖皮质激素和拟交感神经药均对遗传性血管性水肿无效，但有Cl脂酶抑制物自身抗体者对激素治疗有良好疗效。雄激素是最好的预防急性发作的药物，每月严重发作>1次时开始使用。达那唑0.2—0.6g／d、司坦唑醇（康力龙）2mg次，1次／d，疗程1个月，以后改为5d服药、5d停药交替进行，并调整剂量至预防急性发作为准。

    抗纤溶药6-氨基己酸、氨甲苯酸和氨甲环酸等，治疗后即使不能使C4或C1脂酶抑制物恢复正常，也可控制发作或使喉头水肿不再继续加重。

    （十二）继发性荨麻疹：

    继发于其他原因者，如药物性荨麻疹样发疹。痢特灵引起的荨麻疹有类似血清病样反应，单纯抗组胺药无效，一般需中等量的皮质激素，疗程大于2周。

    （十三）精神性荨麻疹：

    精神因素亦可为荨麻疹的潜在病因，多塞平是一种强效的治疗剂。

    （十四）肾上腺素能性荨麻疹 ：

    肾上腺素能性荨麻疹是一种罕见的精神应激诱发的荨麻疹，伴有血清儿茶酚胺增多。多发生于易感个体经历一段情绪应激之后。风团大小类似于胆碱能性荨麻疹者，周围包绕苍白晕而非红斑是两者的差别。皮内注射（去甲）肾上腺素可诱发典型的皮损，肾上腺素能受体阻滞剂如**（心得安）等治疗有良好疗效。

    推荐理由：荨麻疹是皮肤科最常见的皮肤病之一，因其反复发作常难以治愈，也是皮肤科棘手的疾病，因此作为皮肤科医师我们应该了解更多荨麻疹的相关知识，以便能够更好的为患者解除痛苦！智多星老师是全国知名皮肤病专家，他的这篇文章总结的堪称经典。

    摘自爱爱医杂志

    http://www.iiyi.com/bbs/viewthread.php?tid=1965958