原发性垂体促性腺功能低下的治疗

    患者女，２7岁，因“先天性无月经，为求孕”来院就诊。

    患者无自发月经，16岁时第二性征无发育，99年B超显示：未见子宫。右侧卵巢2.7*1.3，左侧2.3*1.9。间断予以人工周期治疗2年，第二性征有所发育。人工周期期间有月经来潮、痛经。03年B超显示：子宫前位，前后径1.5，长3.5，横1.9，左卵巢1.5*1.2*1.0，右1.6*1.1*1.0，未见卵泡。03年后因口服雌激素反复引起胆囊及肝总管结石、胃十二指肠反流，停用人工周期，改用中药治疗，无明显效果。07年起至今采用外用雌二醇贴片+安宫黄体酮人工周期，有月经来潮。患者无嗅觉缺失，无其他器官畸形。

    婚育史：22岁结婚，丈夫体健，夫妻生活正常。G0P0，未避孕。

    查体：发育正常，营养良好，体重60KG，皮肤光滑，未见痤疮，外观第二性征发育不良，阴毛体毛少。妇检外生殖器呈幼稚型，宫颈子宫偏小。

    辅查：

    外周血染色体：46XX。

    07年B超：幼稚子宫，2.4*1.4*2.7CM，宫颈1.7cm内膜纤细，左卵巢大小2.2*1.3，右1.8*1.8,未见卵泡。

    07年性激素六项

    07年垂体兴奋实验：刺激前、刺激后LH都<1。

    08年B超：子宫体2.0*2.3*2.3CM，内膜0.15，单层，左侧卵巢2.2*1.3*1.8，卵泡2-3个，最大0.5cm，右侧未见卵巢。

    09年B超：子宫前后径1.5CM，未见内膜，左侧卵巢1.5cc，卵泡8个，0.2-0.5cm，右侧卵巢0.7cc，卵泡3个，<0.3cm。

    10年4月：子宫1.7*2.6*3.1CM，内膜0.4cm，左侧卵巢0.6cc，卵泡3个，<0.3cm，右侧卵巢0.3cc，卵泡无

    10年9月：子宫前后径1.8CM，内膜0.24cm，左侧卵巢0.7ml，卵泡8个，0.2-0.3cm，右侧卵巢0.9ml，卵泡1个

    10年12月（月经后2天）：子宫前后径1.7CM，内膜0.23cm，左侧卵巢0.7ml，卵泡3个，<0.3cm，右侧卵巢0.79ml，卵泡3个

    11年2月（月经前2天）：子宫前后径2.23CM，内膜0.64cm，左侧卵巢0.39ml，卵泡5个，<0.4cm，右侧卵巢0.99ml，卵泡4个

    11年8月（月经后12天）：子宫前位，前后径2.6CM，内膜0.74cm，左侧卵巢0.8ml，卵泡5个，<0.3cm，右侧卵巢1.0ml，卵泡3个

    目前病员迫切想生小孩，故来就诊。

    恳请各位战友帮助：

    1、根据患者原发闭经及垂体兴奋实验无反应，是否可以诊断原发性垂体促性腺功能低下？

    2、是否可以采用HMG/HCG治疗？治疗的最佳时机是什么时候？具体方案？有何风险和禁忌症？

    3、鉴于患者目前子宫小、内膜薄，如果促排卵成功，是否有正常受孕可能？

    4、是否可采用IVF或IVM辅助生殖技术？

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