系统性红斑狼疮的症状

导读系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主

    系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。

    系统性红斑狼装的临床症状：

    一、全身症状

    多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。

    二、皮肤和粘膜

    皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤类型有：a.亚急性皮肤型红斑狼疮；b.深层脂膜炎型。光过敏，网状青斑，口腔溃疡，脱发现象。

    三、关节、肌肉

    关节肿痛往往是就诊的首发症状，手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

    四、肾脏

    约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。

    五、胃肠道

    一部分病人表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，严重时累及生命。

    六、神经系统

    出现神经系统损害多提示病情危重，神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外（中风）、脊髓炎、运动障碍（舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调）、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。

    七、肝

    主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。SLE可并发I型自身免疫性肝炎（狼疮性肝炎），多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

    八、心脏

    心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。出现心脏病变可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。

    九、肺

    胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。

    十、血液系统

    几乎全部患者都会发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。

    十一、其他

    部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。女性患者可有月经紊乱和闭经。

    系统性红斑狼疮的并发症：

    一、过敏

    系统性红斑狼疮易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。

    二、感染

    感染是系统性红斑狼疮常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。