心律失常
正常心脏激动起源于窦房结，通过心脏传导系统，按一定的频率、顺序及速度播散，使心脏进行收缩和舒张活动，称为正常窦性心律。如果心脏激动的形成、频率或传导不正常，均可形成心律失常（arrhythmia）。形成心律失常的原因：（1）激动形成失常；（2）激动传导失常；（3）激动形成和传导失常并存。
过早搏动
过早搏动是提前出现的，由异位起搏点发放的搏动。可发生于心房、房室结与心室，以室性早搏最多见，其次是房性，结性最少见。
[诊断程序]
步骤一 是不是过早搏动？→重要疑诊线
大部分无自觉症状，体检时发现。年长儿可能感到心悸、心前区不适，甚至有恐怖感。
步骤二 能不能不是过早搏动？→排除线索
阵发性室上性心动过速 临床上呈阵发性、反复性发作，突然发作，骤然停止，发作时间长短不一，短则仅数秒，长则数小时，甚至1-2天。婴儿多表现为烦躁不安、手足乱动、呼吸急促、拒乳、或突然意识模糊而被发现，年长儿可出现心悸、胸闷、胸疼、腹痛、气促、面白、唇绀、冷汗、皮肤湿冷。心律可高达300次/分，心律绝对规则，心音强度一致，刺激迷走神经可使发作突然终止。心电图示R-R间期绝对整齐，P 波与前一心动周期的T 波融合，QRS 波一般形态正常，ST段压低，T波倒置。
室性心动过速 在小儿极为少见，可见于心肌炎、心肌病、先天性心脏病等器质性心脏病，也可见于感染、缺氧、电解质紊乱、洋地黄中毒、三度房室传导阻滞、Q-T间期延长综合症、心导管检查、心脏外科手术及临终前。发作时患儿自觉疲乏无力、面色苍白、呼吸急促、心悸、心前区不适或疼痛、四肢厥冷，也可有部分患儿无症状。心律增快，节律规则，但心音低钝且强弱不等。心电图示 QRS波宽大、畸形，心室率150-250次/min，P波与QRS波之间无固定关系。
房室传导阻滞 部分患儿无主诉，病情重者有乏力、气短、眩晕，最严重的有阿-斯综合征发作，甚至死亡。心律缓慢而规则，婴儿低于80次/分，儿童低于60次/分，运动后仅有轻度增加。第一心音强弱不等，有时可闻及第三心音或第四心音。绝大多数患儿心底部可听到Ⅰ-Ⅱ级喷射性杂音。心电图示P-P 间隔与R-R间隔各有其固定规律， P-R间期无固定关系。 心房率较心室率快。
步骤三 确诊的重要依据
（一）心脏听诊可听到提前发生的搏动，其后有一较长间歇；早搏第一心音增强，第二心音明显减弱或消失；有脉搏脱漏现象。
（二）心电图特征
房性早搏：
①P′波提前，可与前一心动的T波重叠，形态与窦性P波稍有差异，但方向一致。
②P′-R>0.10秒。
③早搏之后代偿间歇不完全。
④P′波之后的QRS波形态与窦性相同，如发生室内差异性传导，则QRS波可呈宽大畸形；P′波之后无QRS波，称为阻滞性早搏。
交界性早搏：
①QRS-T波提前，形态、时限正常，亦可出现室内差异性传导。
②提前出现QRS波前或后有逆行P′波，P′-R<0.10, R -P′>0.20秒，P′波有时可与QRS波重叠。
③代偿间隙不完全。
室性早搏：
① QRS波提前，形态异常、宽大，QRS>0.10秒，T波与主波方向相反。
② 代偿间歇完全。
③ 有时在同一导联出现形态不一，配对时间不等的室性早搏，称为多源性早搏。
[治疗程序]
一般治疗
生活规律，睡眠充足，停用可疑药物，避免接触毒物。
药物治疗
（1）室上性（房性及交界性）早搏：β1受体阻滞剂：适用于活动、情绪激动或窦性心律增加时易发的早搏。普奈洛尔（心得安），1mg/kg/d，分三次口服。心律平（普罗帕酮）每次5~8 mg/kg，每8小时一次口服；胺碘酮每日5~10mg/kg，分3次口服。
（2）室性早搏：无明显其他症状、无器质性心脏病者一般不需治疗，如有器质性心脏病基础。出现复杂的室性早搏，如多源、成对或起始于T波或U波上的早搏。早搏次数>10次/分，有自觉症状。可给予普奈洛尔（心得安），每日1mg/kg，分3次口服；普罗帕酮每日8-15mg/kg，分3次口服，美西律（慢心律），每日10mg/kg，分三次口服。
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阵发性室上性心动过速
小儿最常见的异位快速心律失常。是指异位激动在希氏束以上的心动过速。主要由折返机制造成，少数为自律性增高或平行心律，本病对药物反应良好的儿科急症之一，若不及时治疗易致心力衰竭。本病可发生于任何年龄，容易反复发作，但初次发病以婴儿时期多见。可发生于先天性心脏病、预激综合征、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等疾病基础上，但多数患儿无器质性心脏疾病。感染为常见诱因，但有可因疲劳、精神紧张、过度换气、心脏手术时手术后，心导管检查等诱发。
[诊断程序]
步骤一 是不是阵发性室上性心动过速？→重要疑诊线
婴儿突然出现烦躁不安、手足乱动、呼吸急促、拒乳、或突然意识模糊或年长儿突然出现心悸、胸闷、胸疼、腹痛、气促、面白、唇绀、冷汗、皮肤湿冷等症状，心脏听诊心律显著增快，心音强度一致。
步骤二 能不能不是阵发性室上性心动过速？→排除线索
过早搏动 大多数无自觉症状，在体检时发现，年长儿可能感到心悸、心前区不适。心脏听诊可听到节律不规整，突然出现一次提前到来的搏动，随后有一个间歇，早搏的心音强度与正常的心音相比稍有变化。
室性心动过速 在小儿极为少见，可见于心肌炎、心肌病、先天性心脏病等器质性心脏病，也可见于感染、缺氧、电解质紊乱、洋地黄中毒、三度房室传导阻滞、Q-T间期延长综合症、心导管检查、心脏外科手术及临终前。发作时患儿自觉疲乏无力、面色苍白、呼吸急促、心悸、心前区不适或疼痛、四肢厥冷，也可有部分患儿无症状。心律增快，节律规则，但心音低钝且强弱不等。心电图示 QRS波宽大、畸形，心室率150-250次/min，P波与QRS波之间无固定关系。
房室传导阻滞 部分患儿无主诉，病情重者有乏力、气短、眩晕，最严重的有阿-斯综合征发作，甚至死亡。心律缓慢而规则，婴儿低于80次/分，儿童低于60次/分，运动后仅有轻度增加。第一心音强弱不等，有时可闻及第三心音或第四心音。绝大多数患儿心底部可听到Ⅰ-Ⅱ级喷射性杂音。心电图示P-P 间隔与R-R间隔各有其固定规律， P-R间期无固定关系。 心房率较心室率快。
步骤三 确诊的重要依据
1.心脏听诊心律可高达300次/分，心律绝对规则，心音强度一致。
2.心电图特征
①P-R间期绝对整齐，心室率婴儿230-325次/分，儿童160-220次/分。
②QRS波形态同窦性，若有室内差异性传导则呈右束支阻滞型。
③P波常与前一心动的T波重叠，无法分辨。若P波出现，房性心动过速P-R间期>0.10，交界性心动过速P波呈逆行性。
④发作时间较久者可有暂时性ST-T波改变，发作中止后仍可持续1-2周。
[治疗程序]
一般治疗
兴奋刺激迷走神经终止发作 年长儿可先采用冰水毛巾敷面、压舌板刺激咽部等的方法，但在婴幼儿 多无效，尤其是已发生心力衰竭的患儿，不宜采用，以免加重心衰。
药物治疗
1.洋地黄类药物 发作持续24小时以上，伴心力衰竭者常静脉使用洋地黄类药物，一般选用西地兰或地高辛快速饱和法。伴房室传导阻滞者慎用。
2.心得安 每次0.05~0.15mg/kg ，以5%葡萄糖溶液稀释后缓慢静脉推注，不少于5~10分钟，必要时每6~8小时重复一次。重度房室传导阻滞、伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。
3.心律平（普罗帕酮）每次1~2mg/kg ，以5%葡萄糖溶液10毫升稀释后缓慢静脉推注，不少于5~10分钟，间隔30分钟可重复给药，一般不超过3次，有心力衰竭、传导阻滞者慎用。
4.维拉帕米（异搏定）每次0.1 mg/kg，以5%葡萄糖溶液稀释后缓慢静脉推注，每分钟不超过1 mg，房室传导阻滞者慎用。
5.三磷酸腺苷（ATP）新生儿每次3~5 mg，幼儿5~10 mg，年长儿10~15 mg，5秒钟内快速静脉推注。操作中应监测心电图心动过速终止即停止操作，无效可5分钟后加大剂量重复应用。有传导阻滞或窦房结功能不全者慎用。
其他治疗
1.对药物疗效不佳的病例可采用直流电同步电击转律、食道调搏的方法控制心律。
2.射频消融 对于频繁发作以至影响学习和生活，且药物等方法又不能控制的病例可采用射频消融的方法治疗。
[临床经验与注意事项]
发作终止后可口服地高辛维持量1个月，反复发作2次以上的病例，为预防复发，口服地高辛维持量6~12个月。原发病为预激综合征的病例，口服心得安每日1 mg/kg，持续6~12个月。
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阵发性室性心动过速
室性早搏连续发生3次或3次以上称为室性心动过速。与阵发性室上形式上心动过速相似，但症状比较严重。发作短暂者血液动力学的改变较轻，发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。
[诊断程序]
步骤一 是不是阵发性室性心动过速？→重要疑诊线
小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸、心前区疼痛、严重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。心脏听诊节律整齐，心音强弱不等。
步骤二 能不能不是阵发性室性心动过速？→排除线索
过早搏动 大多数无自觉症状，在体检时发现，年长儿可能感到心悸、心前区不适。心脏听诊可听到节律不规整，突然出现一次提前到来的搏动，随后有一个间歇，早搏的心音强度与正常的心音相比稍有变化。
阵发性室上性心动过速 临床上呈阵发性、反复性发作，突然发作，骤然停止，发作时间长短不一，短则仅数秒，长则数小时，甚至1-2天。婴儿多表现为烦躁不安、手足乱动、呼吸急促、拒乳、或突然意识模糊而被发现，年长儿可出现心悸、胸闷、胸疼、腹痛、气促、面白、唇绀、冷汗、皮肤湿冷。心律可高达300次/分，心律绝对规则，心音强度一致，刺激迷走神经可使发作突然终止。心电图示R-R间期绝对整齐，P 波与前一心动周期的T 波融合，QRS 波一般形态正常，ST段压低，T波倒置。
房室传导阻滞 部分患儿无主诉，病情重者有乏力、气短、眩晕，最严重的有阿-斯综合征发作，甚至死亡。心律缓慢而规则，婴儿低于80次/分，儿童低于60次/分，运动后仅有轻度增加。第一心音强弱不等，有时可闻及第三心音或第四心音。绝大多数患儿心底部可听到Ⅰ-Ⅱ级喷射性杂音。心电图示P-P 间隔与R-R间隔各有其固定规律， P-R间期无固定关系。 心房率较心室率快。
步骤三 确诊的重要依据
1.听诊心律快，节律规整，但心音低钝且强弱不等。
2.心电图特征
①QRS波畸形宽大，时间>0.10秒，T波与QRS波主波方向相反。
②心室率150-250次/分，R-R间期略不齐。
③P波频率较QRS波为慢，P波与QRS波之间无固定关系。
④可出现心室夺获及室性融合波。
[治疗程序]
药物治疗
应用利多卡因0.5-1.0mg/kg静脉缓注，如效果不佳，10-30分钟后可重复使用，纠正后可用每分钟20~50μg/kg静脉滴注维持，但总量不可超过5mg/kg。
其他治疗
药物治疗无效者可用直流电同步电击转律，对于频繁发作的顽固病例可采用射频消融的方法治疗。
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房室传导阻滞
当心脏的传导阻滞发生于窦房结与房室结之间时，称为房室传导阻滞。阻滞可以是部分的（Ⅰ度Ⅱ或度），也可能为完全性的（Ⅲ度）。阻滞部位可在心房、房室结，希氏束及双束支。完全性房室传导阻滞较少见，可见于心肌炎、先天性心脏病术后，部分为先天性的传导系统缺如或纤维变性。
[诊断程序]
步骤一 是不是房室传导阻滞？→重要疑诊线
部分患儿无不良主诉，体检时发现心脏听诊心律缓慢，心音强弱不一，部分患儿有乏力、气短、眩晕等症状，甚至抽搐等表现。
步骤二 能不能不是房室传导阻滞？→排除线索
过早搏动 大多数无自觉症状，在体检时发现，年长儿可能感到心悸、心前区不适。心脏听诊可听到节律不规整，突然出现一次提前到来的搏动，随后有一个间歇，早搏的心音强度与正常的心音相比稍有变化。
阵发性室上性心动过速 临床上呈阵发性、反复性发作，突然发作，骤然停止，发作时间长短不一，短则仅数秒，长则数小时，甚至1-2天。婴儿多表现为烦躁不安、手足乱动、呼吸急促、拒乳、或突然意识模糊而被发现，年长儿可出现心悸、胸闷、胸疼、腹痛、气促、面白、唇绀、冷汗、皮肤湿冷。心律可高达300次/分，心律绝对规则，心音强度一致，刺激迷走神经可使发作突然终止。心电图示R-R间期绝对整齐，P 波与前一心动周期的T 波融合，QRS 波一般形态正常，ST段压低，T波倒置。
室性心动过速 在小儿极为少见，可见于心肌炎、心肌病、先天性心脏病等器质性心脏病，也可见于感染、缺氧、电解质紊乱、洋地黄中毒、三度房室传导阻滞、Q-T间期延长综合症、心导管检查、心脏外科手术及临终前。发作时患儿自觉疲乏无力、面色苍白、呼吸急促、心悸、心前区不适或疼痛、四肢厥冷，也可有部分患儿无症状。心律增快，节律规则，但心音低钝且强弱不等。心电图示 QRS波宽大、畸形，心室率150-250次/min，P波与QRS波之间无固定关系。
步骤三 确诊的重要依据
1. 心律缓慢而规则，婴儿低于80次/分，儿童低于60次/分，运动后仅有轻度增加。第一心音强弱不等，有时可闻及第三心音或第四心音。绝大多数患儿心底部可听到Ⅰ-Ⅱ级喷射性杂音。
2.心电图特征
⑴Ⅰ度房室传导阻滞：P-R间期延长超过正常最高值，小儿>0.18秒，成人>0.20秒。每个P波后面均有QRS波。
⑵Ⅱ度房室传导阻滞：
①Ⅱ度一型：P-R间期逐渐延长，R-R间期逐渐缩短，直至发生1次心室漏搏。漏搏前后两个R波距离小于最短R-R间期的2倍。
②Ⅱ度二型：P-R间期正常或延长而固定，P波规律出现，部分P波后无QRS波，房室传导阻滞的比例为2:1或3:1。脱漏前后两个R波距离为R-R间期的简单倍数。
⑶Ⅲ度房室传导阻滞：P波与QRS波之间无固定关系，P-P间隔与R-R间隔各有其固定的规律，心房率比心室率快，心室心律为交界性或心室自身节律。
[治疗程序]
一般治疗
对病因明确者应积极治疗病因。根据原发病及临床症状给予对症处理。
药物治疗
心室率不太慢、无症状者不必治疗，随访观察。心律慢者可选用阿托品每次0.01~0.03 mg/kg，每日3~4次口服；异丙肾上腺素每次2.5~10 mg，每日3次含服；麻黄素每次0.2~0.4 mg/kg，每日3次口服。如患儿夜间心律明显减慢，可在睡前服药。有阿-斯综合征发作的患儿，先给予异丙肾上腺素每分钟0.1~0.25μg/kg静脉滴注提高心律，以后按病情需要安置临时或永久性心脏起搏器。
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