一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为I型新月体肾炎/Goodpasture综合征/抗肾小球基底膜病。
行血浆置换治疗
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.临床上表现为急进性肾炎综合征,即在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基础上,短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降。
2.可以合并肺出血(Goodpasture综合征)。
3.病理:免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。
4.血清中抗GBM抗体阳性。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.血浆置换:可采用单膜或双重滤过血浆置换,如采用单膜血浆置换,通常每日或隔日置换1–2个血浆容量,一般连续治疗3–6次,或至血清抗GBM抗体转阴。
2.糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙7–15mg/kg/次(0.5–1.0g/次),每日或隔日一次静滴(30–60分钟内完成),每3次为一疗程;根据病情治疗1–2个疗程。
3.维持性免疫抑制治疗:泼尼松1mg/kg/d,约4–6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
4.肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。
5.对症治疗:给予营养支持,维持水、电解质及酸碱平衡等。
(四)标准住院日为14–21天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合I型新月体肾炎疾病或Goodpasture综合征疾病或抗肾小球基底膜疾病病;
行血浆置换治疗。
2.患者同时合并肺出血(Goodpasture综合征)。
3.抗GBM抗体阳性。
(六)血浆置换治疗。
1.可以选用单膜血浆置换(PE)或双重滤过血浆置换(DFPP)。
2.单膜血浆置换量:根据计算的患者血浆量,每次置换1–2倍体积的血浆容量。
血浆量计算公式:血浆量(L)=体重×(1–Hct)×
3.置换液:新鲜冰冻血浆首选;不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。
4.抗凝剂:普通肝素或低分子肝素。
5.疗程:每日或隔日一次,通常3–6次,或至血中抗GBM抗体转阴。
6.监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品,或使用双重滤过血浆置换方法,需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。
7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。
(七)住院后1–7天(工作日)。
1.必需的检查项目:
(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、粪常规;
(2)肾功能、电解质及酸碱平衡;
(3)动脉血气分析;
(4)胸片及肺部CT;
(5)抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR;
(6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等)、凝血功能(PT、APTT、FIB);
(7)腹部超声(双肾、肝、胆、脾、胰),心电图;
(8)肾脏穿刺活检。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)超声心动图;
(2)痰含铁血黄素。
(八)治疗方案与药物选择。
1.根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱,必要时肾脏替代治疗。
2.肾穿刺术前停用抗凝药物,术后酌情使用止血药。
3.必要时抗感染治疗。
4.加强支持治疗。
(九)手术日为入院第2–7个工作日之内(如需肾活检)。
1.麻醉方式:局麻。
2.术前准备:术前停用一切抗凝药物(包括具有活血化瘀作用的中药),复查凝血功能正常。
3.术中用药:麻醉常规用药。
4.输血:视病情而定。
5.病理:行免疫荧光、光镜及电镜检查。
(十)出院标准。
1.肺出血停止,胸片显示肺出血基本吸收;无低氧血症。
2.肾功能稳定。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
(十一)变异及原因分析。
1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症,需要在住院期间处理。
2.新出现其他系统合并症,需要住院治疗。
3.出现治疗相关的并发症,需要住院期间处理。
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二、腹膜透析并发腹膜炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为腹膜透析并发腹膜炎。
(二)诊断依据。
根据《血液净化标准操作规程》、《腹膜透析标准操作规程》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.透出液浑浊伴或不伴腹痛;
2.透出液常规WBC>100/μL; 中性粒细胞>50%;
3.透出液病原微生物培养阳性。
上述三条中符合两条可确诊。
(三)治疗方案的选择。
根据《血液净化标准操作规程》、《腹膜透析标准操作规程》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.早期诊断一旦出现腹透液混浊,无论有无腹痛,应怀疑腹膜炎。及时留取第一袋浑浊透出液送检,包括细胞计数和分类、革兰染色和病原学培养+药敏。
2.一旦考虑为腹膜透析相关性腹膜炎,留取标本后即应开始经验性抗感染治疗。如腹水浑浊明显或疼痛剧烈,可使用数袋1.5%葡萄糖浓度腹透液冲洗腹腔。
3.初始治疗可经验用药,一旦明确病原菌应根据药物敏感试验结果选用抗菌素。应联合使用抗菌素,选用覆盖革兰阳性菌和革兰阴性菌的抗菌素,如第一代头孢菌素或第三代头孢菌素等抗生素加入腹腔。若对头孢类抗菌素过敏,建议用氨基糖甙类或万古霉素加入腹腔。尽量选用对残余肾功能影响小的药物。一般病原菌抗菌素疗程2周左右,金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌及肠球菌等为3 周。
4.腹水感染时,为避免纤维蛋白凝块形成,可在腹透液中加入适量肝素。
5.腹膜炎时,超滤功能下降,可更改腹透液葡萄糖浓度,缩短存腹时间,夜间干腹等措施保证超滤量,避免容量负荷。
6.一旦诊断为真菌性腹膜炎,则应拔除导管,使用抗真菌药物。
7.结核性腹膜炎一般采取四联疗法,局部和全身用药相结合,无效者拔除导管并继续抗结核治疗。
(四)标准住院日为3–7天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合腹膜透析并发腹膜炎疾病。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、粪常规;
(2)肝肾功能、电解质、酸碱平衡、血糖、CRP、ESR及iPTH;
(3)透出液常规、病原微生物涂片、培养及药物敏感试验;
(4)腹部超声、胸片、心电图。
2.根据患者情况可选择的检查项目:
(1)血培养、CA125、凝血功能及纤溶指标;
(2)超声心动图等。
(七)治疗方案与药物选择。
1.纠正原发病因和可逆因素,预防再次感染。
2.根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱。
3.必要时血液透析治疗。
(八)出院标准。
1.腹膜炎症状缓解,腹透液常规白细胞<100/μL,多核细胞<50%。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
(九)变异及原因分析。
1.新出现其他系统合并症,需要住院治疗。
2.出现治疗相关的并发症,需要住院处理。
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三、急性肾盂肾炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为急性肾盂肾炎。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.急性起病,病程较短。
2.常有全身感染的症状如寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、食欲下降等。
3.泌尿系统症状:可有膀胱刺激征,常有腰痛和/或下腹痛、肋脊角及输尿管点压痛,肾区压痛和叩痛。
4.血白细胞计数升高和血沉增快,离心尿白细胞≥5/Hp,清洁中段尿细菌定量培养阳性。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.选用对致病菌敏感的药物,必要时联合用药,足够疗程,预防或治疗败血症。
2.对症及支持治疗。
3.纠正易患因素。
(四)标准住院日为7–14天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合急性肾盂肾炎疾病。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、粪常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、CRP、ESR、血培养等;
(3)尿红细胞位相、白细胞分类、尿白细胞管型、清洁中段尿培养(包括细菌和真菌)+药敏、尿找抗酸杆菌;
(4)超声波检查(双肾形态大小、输尿管、膀胱、男性加前列腺)。
2.根据患者情况可选择的检查项目:
(1)血、尿渗透压,尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿β2微球蛋白、24小时尿蛋白定量、尿找支原体和衣原体、尿结核杆菌培养、尿液高渗培养、血G(1,3-β-D-葡聚糖)试验、GM(半乳甘露聚糖)试验;
(2)胸片、心电图、残余尿B超、腹部B超、妇科B超、腹部X线平片、静脉肾盂造影、膀胱输尿管反流造影,必要时CT检查等。
(七)选择用药。
宜静脉给药,选用对致病菌敏感、抗菌药在尿及肾内浓度要高(宜选用杀菌剂)、肾毒性要小的抗菌药,严重感染时联合用药。疗程一般为14天。血培养阳性者疗程可适当延长。
(八)出院标准。
1.临床症状改善,非复杂性尿感者尿培养转阴。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
(九)变异及原因分析。
1.新出现其他系统合并症,需要住院治疗。
2.出现治疗相关的并发症。
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四、急性药物过敏性间质性肾炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为急性间质性肾炎。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.近期用药史。
2.药物过敏表现。
3.尿沉渣白细胞及尿嗜酸性白细胞升高。
4.肾小管和/或肾小球功能损害。
一般认为有上述表现中前两条,再加上后两条中任何一条,即可临床诊断本病。但非典型病例(尤其是由非甾体抗炎药致病者)常无第二条,必要时借助肾活检病理检查确诊。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.去除病因,停用一切可疑致病药物。
2.糖皮质激素及免疫抑制剂的使用:停药后肾功能无恢复者,或肾活检提示肾间质弥漫炎症细胞浸润或有肉芽肿形成时,可以使用泼尼松治疗,剂量0.5–1mg/kg/d,2–4周后逐渐减量,总疗程一般为1-4月;对大剂量激素冲击疗法,目前无统一意见,可根据患者临床及病理表现进行个体化选择处理;若激素使用两周效果不明显,可考虑加用细胞毒药物如环磷酰胺,注意用药后的毒副作用。
3.对症支持疗法,治疗合并症。对已经出现急性肾衰竭者,则应进行血液净化治疗。
(四)标准住院日为7–14天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合急性间质性肾炎疾病。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、粪常规,血嗜酸性粒细胞计数;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血型、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒);
(3)24小时尿蛋白定量、尿沉渣检查、肾小管损伤指标检测;
(4)腹部B超、胸片、心电图。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)血免疫学检查:抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体、抗Sm抗体、ENA多肽抗体谱,补体C3、C4,免疫球蛋白(包括IgE)、RF、CRP、ESR、ASO、直接和间接抗人球蛋白试验;
(2)眼科检查,了解有无眼色素膜炎等;
(3)如有条件,行尿蛋白成分分析,尿酸化功能检查,血尿渗透压检查,尿氨基酸检查。
3.如患者无禁忌,必要时行肾活检病理检查,明确病理类型,以指导治疗,估计预后。
(七)肾穿刺前准备。
1.根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱。
2.控制血压。
3.加强对症支持治疗。
(八)肾穿刺病理检查。
1.麻醉方式:局麻。
2.术前准备:停用一切抗凝药物后,复查凝血功能正常;血红蛋白80g/L以上,血小板>80×109/L;血压控制在140/90mmHg以下。
3.术中用药:麻醉常规用药。
4.取材方式:经皮肾活检。
5.输血:视病情而定。
6.组织病理:光镜、免疫荧光及电镜检查。
(九)药物选择。
1.肾穿刺术后根据情况选择性使用止血药。
2.根据肾活检病理诊断,确定治疗方案:
(1)肾间质弥漫炎症细胞浸润时,使用糖皮质激素治疗;
(2)肾间质有肉芽肿形成时,在糖皮质激素治疗的基础上,宜加用细胞毒药物;
(3)保护肾功能、对症支持治疗。
(十)出院标准。
1.临床病情改善。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
(十一)变异及原因分析。
1.治疗反应不佳或肾功能恶化,需要住院观察处理。
2.出现治疗相关的并发症如感染、血糖升高或肾穿刺并发症,需要住院处理。
3.虽然诊断为急性药物过敏性间质性肾炎,但出现持续少尿、肾功能持续恶化,需要替代治疗的患者,以及伴有严重感染、心力衰竭等严重并发症的患者,退出本路径。
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五 、终末期肾脏病常规血液透析治疗临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为终末期肾病。
行常规血液透析治疗。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.终末期肾病或慢性肾脏病5期。
2.实验室检查:肾小球滤过率或eGFR小于15ml/(min·1.73m2)或残余肾功能每周Kt/V小于2.0。
3.已有血液透析通路:自体动静脉内瘘、移植人造血管,或者半永久性深静脉置管。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《血液净化标准操作规程》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
行常规血液透析治疗。
(四)标准住院日为7–10天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合终末期肾疾病病。2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但住院期间不需要
特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)术前准备(术前评估)2–7天。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、粪常规;
(2)肝肾功能、碱性磷酸酶、电解质、酸碱平衡、血糖、血脂、血型、凝血功能、传染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等)、铁代谢、iPTH;
(3)胸片、心电图、泌尿系超声波检查、超声心动图。
2.根据患者病情,必要时行动静脉内瘘或人造血管的血管彩超检查。
(七)开始血液透析日为入院第3–5天(视病情决定)。1.一般首次透析时间不超过2–3小时,以后根据病情
逐渐延长每次透析时间,直至达到设定的要求(每周2次透析者5.0–5.5小时/次,每周3次透析者4.0–4.5小时/次;每周总治疗时间不低于10小时)。
2.选择合适的透析器,一般首次透析选用膜面积较小的透析器。
3.首次透析时血流速度宜适当减慢,可设定为150–200ml/min,以后可以根据病情进行个体化调整。
(八)出院标准。
1.内瘘、人造血管或半永久深静脉置管透析过程中使用顺利,无需继续住院诊治的手术并发症/合并症。
2.指导患者学会血液透析开始后的内瘘、人造血管或半永久深静脉置管的护理和保养。
3.指导患者改变饮食为优质蛋白高蛋白饮食(每日蛋白摄入量:1.2g/kg/d)。
4.确定透析方案,出院后进行维持性血液透析。
(九)变异及原因分析。
1.发生紧急血管通路并发症,需要进行相关的诊断和治疗。
2.发生血液透析急性并发症,需要进行相关的诊断和治疗。
3.伴有其他合并症时,需要进行相关的诊断和治疗。
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六、慢性肾脏病贫血临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为慢性肾脏病贫血。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)和《慢性肾脏病诊治指南》(2006年美国K/DOQI工作组)。
1.有慢性肾脏病史。
2.实验室检查:成人男性血红蛋白小于130g/L,女性小于120g/L。
3.排除失血性、营养不良性、溶血性、再生障碍性贫血及其他非肾性贫血。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》(中华医学会肾脏病学分会编着)。
1.增加铁贮备:可选用口服或静脉铁剂增加铁贮备,血液透析患者优先选择静脉使用铁剂,非透析患者或腹膜透析患者,可以静脉或口服使用铁剂。静脉铁剂补充剂量根据患者转铁蛋白饱和度(TSAT)和血清铁蛋白水平,若患者TSAT<20%和/或血清铁蛋白<100ng/ml,需静脉补铁100–125mg/周,若患者TSAT<20%,血清铁蛋白≥100ng/ml,则每周一次静脉补铁25–125mg。
2.使用促红细胞生成素:根据治疗初期患者的实际情况,一般采用100–150u/kg/周的剂量,每周1–3次皮下或静脉注射。
(四)标准住院日为7–10天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合慢性肾脏病贫血疾病。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、粪常规和潜血;
(2)肝肾功能、碱性磷酸酶、电解质、血糖、血脂、血型、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等)、CRP、铁代谢指标(血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白)、叶酸、VitB12、iPTH;
(3)胸片、心电图、超声心动图。
2.根据患者情况可选择的检查项目:
(1)网织红细胞、骨髓细胞学检查;
(2)肿瘤标记物检查;
(3)复查血常规及铁代谢指标等。
(七)住院后7–10天(工作日)。
制定随访频度、随访时的检查计划和治疗计划等。
(八)治疗方案与药物选择。
1.纠正原发病因和可逆因素,预防贫血加重。
2.根据病情,积极纠正贫血,改善合并存在的失血、溶血、感染、心力衰竭等。
(九)出院标准。
1.不需要继续住院诊治的并发症/合并症。
2.让患者理解慢性肾脏病贫血的持续治疗过程,定期门诊随访。
(十)变异及原因分析。
1.其他原因引起的贫血,不符合典型的肾性贫血,不进入本路径。
2.新出现的手术并发症或合并症,需要进行相关的诊断和治疗。