胡桃夹综合征临床诊治进展

    胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。

    1  胡桃夹综合征病因学

    解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa（3mmHg）。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。

    2  胡桃夹综合征病理学

    左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。

    3  胡桃夹综合征临床表现

    好发于青春期到40岁的男性，儿童年龄分布4-7岁，多发年龄见于13-16岁，男：女=24：5。主要表现无症状血尿的发作和蛋白尿。血尿可表现为镜下血尿，也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。可有左侧腹痛和腰酸、腰痛，头晕、乏力。男性精索静脉曲张，女性痛经，不规则月经出血，成年男特性功能障碍，称谓生殖静脉综合征（由于引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血所致），因而对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症患者，应想到左肾静脉压迫可能。有些儿童可以出现慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome）。偶有伴发十二指肠受压迫（SMAS）而发生良性十二指肠淤滞症。妊娠可使症状加重。本病的临床表现缺乏特异性，易于IgA肾病、薄基底膜病和Alport综合征等相混淆，临床上延诊误诊较多。

    4  胡桃夹综合征诊断

    4.1  辅助检查

    4.1.1  实验室检查

    小便镜检可见血尿或/和蛋白尿，尿中α1微球蛋白增多。如做单肾尿样检查对诊断意义更大，但应注意输尿管插管本身也可以引起镜下血尿。

    4.1.2  彩色多普勒超声检查

    测量穿越腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的左肾静脉（受压处）内径（a）及近肾门处左肾静脉内径（b），再用脉冲波多普勒测量此二处血流速度。让受检者站立15分钟后再次于站立位测量以上参数。计算最宽和最窄处的左肾静脉内径比值（b/a）、受压处（Va）和近肾门处（Vb）血流速度比值。超声诊断依据：①、左肾静脉（受压处）平卧位流速（Va）明显增快，站立15分钟增快更明显，流速>100cm/s；②、平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比>3，站立15分钟后>5。超声检查对左肾静脉压迫综合症的敏感性和特异性分别为78%和100%，是本病的首选检查。

    4.1.3  磁共振血管造影（MRA）

    其三维成象技术可直观地显示左肾静脉受压情况。观察到腹主动脉、肠系膜上动脉和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角的度数。一般均可看到左肾静脉横断面受压后变成椭圆形，腹主动脉与SMA所成的夹角正常时为450～900，当夹角<350时有诊断意义。MRA不适合于体内金属异物和心脏起搏器或除颤器植入者。

    4.1.4  螺旋CT血管造影（CTA）

    其检查结果和意义与MRA相同。随着多层螺旋CT技术的飞速发展，在血管成像的清晰度方面甚至可以超过MRA。惟CTA需要应用含碘造影剂，对尚未排除肾脏器质性病变的蛋白尿患者及肾功能异常者要考虑到它的肾脏毒性。

    4.1.5  左肾静脉造影（DSA）

    肾静脉造影可直接观察到左肾静脉受压情况，左肾静脉周围有无扩张、迂曲及逆流的侧支循环，但肾血管造影阴性结果不能除外诊断，因造影剂注入时可引起其局部血流状态的变化。造影时还可以测定下腔静脉和左肾静脉的压力差，正常人为<1mmHg，左肾静脉压迫综合症时，压力明显增高达3mmHg以上。

    4.2  临床诊断思路和诊断标准

    血尿、蛋白尿患者除外了肿瘤、感染、结石和急、慢性肾炎等，即应想到左肾静脉压迫的可能，尤其是儿童。对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症和左侧精索静脉曲张的患者也应考虑到本症的可能。确诊必须经实验室检查和的特殊检查。

    临床诊断标准：
    ①临床上除外高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病；
    ②尿红细胞形态为非肾小球性，形态正常>90%；
    ③超声诊断符合此二项标准：左肾静脉近端平卧位流速（Va）明显增快，站立15分钟增快更明显，流速>100 cm/s；平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比>3，站立15分钟后>5；
    ④MRA或CTA检查肠系膜上动脉和腹主动脉夹角<350。
    符合此四项标准即可确诊。

    5  胡桃夹综合征治疗

    5.1  选择治疗的指征

    本病是肾血流动力学改变，多呈良性经过，预后可，无论采用何种外科治疗都具一定的创伤，并出现并发症和治疗效果的不确定性，都应谨慎选择。对于未成年人（≤18岁），确诊后一般建议保守治疗。若经1年以上内科治疗，症状无缓解或加重的；出现并发症，如乏力、贫血、腰肋痛及精索静脉曲张或出现肾功能损害，可考虑外科治疗。对于成年人（>18岁），确诊后经内科治疗症状和体征无改善者可行外科治疗。

    5.2  内科治疗

    主要是对症处理和密切随访。有些患儿随着年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的随之增加夹角也增大以及左肾静脉周围侧支循环的建立，肾静脉淤血状态得以改善而症状缓解。

    因此，对于儿童及病程短症状轻的左肾静脉压迫综合征患者建议内科保守治疗，随时复查，根据病情变化决定进一步治疗。

    5.3  外科治疗

    5.3.1  外科手术治疗

    各种不同的手术方式被采用，目的是为解除左肾静脉压迫，目前对此症尚无统一的外科术式。
    术式选择：
    （1）肠系膜上动脉切断再植术
    在肠系膜上动脉近根部离断，远端下移至肾动脉以下与主动脉行端侧吻合。完成吻合后，需进一步松解狭窄段肾静脉周围的纤维结缔组织，使受压的肾静脉段充分扩张。亦有作者将肠系膜上动脉游离后行悬吊外固定术
    （2）左肾静脉下移－下腔静脉端侧吻合术  在汇入下腔静脉处离断左肾静脉，充分游离左肾静脉，将左肾静脉下移5cm，再与下腔静脉行端侧吻合。
    （3）精索静脉（卵巢静脉）-下腔静脉吻合术  主要用于左肾静脉压迫伴有盆腔静脉曲张，术后60%的病人症状得到改善。
    （4）自体肾移植术等  左肾切除后直接移植到自体左或右髂窝内。
    （5） 左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路转流术  亦有作者使用人工血管代替自体大隐静脉行旁路转流术。
    （6） 血管外带环人工血管支撑术

    血管外支撑技术使用带环的PTFE人工血管，最早报道是在开腹下进行，松解左肾静脉，然后将带环人工包绕在左肾静脉外。带环人工血管的长度一般以左肾上腺静脉或左性腺静脉到下腔静脉的距离。也可在腹腔镜下行此术式，以减少创伤。一般认为在患者不适宜长期抗凝而不能行内支架时可采用该术式。

    5.3.2  血管腔内治疗

    左肾静脉支架植入术：局麻后，股静脉穿刺，在DSA监视下进行，置入血管鞘，将导管插入LRV远端，行造影、测压后支架被送入LRV最狭窄处，释放支架，其远端不超过左性腺静脉开口，近端不超过LRV与IVC汇合口。在自膨支架植入前一般不预先球囊扩张。支架大小的选择：长度一般选择4cm，过短不易定位狭窄部位，过长远端可能覆盖生殖静脉开口；支架的直径根据超声、MRA或CTA测得左肾静脉最宽处直径再加20%。

    术后常规应用抗凝治疗。由于肾血流量大，且支架植入后两个月左右内皮细胞就能覆盖支架，血栓形成机会少，一般术后需口服抗凝药2个月。

    5.3.3  泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗

    用膀胱镜向左输尿管插入导管，将泛影葡胺灌加压注入肾盂，短时间形成高渗，致异常交通LRV和周围组织产生无菌性炎症，管壁水肿、粘连、狭窄、闭塞，从而达到治疗目的。亦有作者采用1%硝酸银溶液行逆行肾盂灌注治疗。

    自1998年10月至今在本院收治并行外科治疗的83例胡桃夹综合征患者中，3例行肠系膜上动脉移位术，2例行左肾静脉移位术，75例行左肾静脉腔内支架植入术，3例行泛影葡胺逆行肾盂灌注治疗。

    由于缺乏大宗病例的长期随访，各种手术之间难以进行客观评价。肠系膜上动脉切断再植术可避免左肾静脉血栓形成和肾缺血，但需肠系膜上动脉吻合，有潜在危及肠道血流的缺点；左肾静脉下移－下腔静脉端侧吻合术虽然肾缺血时间短，但术后有肾静脉血栓形成可能；自体肾移植需两个手术切口、需动脉吻合、肾缺血时间长及并发症大等缺点。血管外带环人工血管支撑术需要开腹进行，又置入带环人工血管，术后带环人工血管可刺激左肾静脉血栓形成。无论采用何种手术治疗，需注意左肾静脉狭窄并非单纯有肠系膜上动脉压迫引起，在肠系膜上动脉根部增厚的纤维结缔组织也紧紧束缚左肾静脉，单纯切断肠系膜上动脉并不能完全解除压迫，必须将此处的纤维结缔组织完全离断。

    经皮左肾静脉内支架植入的创伤小、纠正LRV高压的效果好，但支架植入后移位、再狭窄和血栓形成的风险一直是我们担忧的问题。通过多年的治疗实践我们体会到，随着近年来介入器械技术的不断进步，特别是自膨支架在柔顺性和径向支撑力方面的提高，只要支架直径选择正确，术者操作技术过硬，支架植入失败或术后移位等都是可以避免的。我们的病例中有1例术后支架移位、1例植入失败和1例支架定位不佳，都发生在早期且与当时使用的支架偏硬、选用直径过小和介入技术不过硬有关。至于术后血栓形成的问题，可能由于肾血流量大，且支架植入后两个月左右内皮细胞就能覆盖支架，所以在我们的病例中没有出现1例血栓形成。比较下来我们认为经皮左肾静脉支架植入术微创，效果好，可立即纠正LRV高压，应该成为治疗胡桃夹综合征的首选方法。

    无论是手术还是介入治疗，术后LRV压力明显降低，但个别患者仍可能有血尿。原因在于静脉系统与尿液收集系统之间已有成熟的异常交通LRV形成，因此，术前应使患者充分理解这种可能。而泛影葡胺或1%硝酸银溶液行逆行肾盂灌注具有操作简便、安全、近期疗效好、不良反应少等优点。但由于此法未能解除左肾静脉高压，且硝酸银溶液腐蚀性大，疼痛明显，处理不当，会造成肾、输尿管及膀胱烧伤和严重的溶血反应，远期疗效有待进一步观察。但如将此方法用于手术或介入治疗后仍有血尿的患者可能会有良好的协同效果。

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