临床思考：发热伴眼睑浮肿时不要忘了这个病！

导读

传染性单核细胞增多症（infectionsmononucleosis，IM）是儿科临床常见的由EB病毒引起的急性或亚急性传染病。临床表现常缺乏特异性，近年来IM病程中伴发眼睑浮肿逐渐引起重视，并被视为IM主要症状之一，典型病例临床诊断并不困难，病变可累及全身各个系统，临床表现多样，在儿科并不少见,并有逐年增多趋势。

小儿发热未退，又现眼睑浮肿。酷似脓毒血症，呼吁大家厘清。

一、病例回顾：

一般情况：患儿男，2岁，学龄前儿童。
主诉：发热3天，发现双眼睑浮肿1天。
现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温39.5℃，伴头痛，无畏寒、寒战，无抽搐，无流涕、咳嗽，无呕吐，无腹泻，口服"小儿退热药（具体不详）"，体温下降至正常，1天后复又发热，体温达40°C，仍无咳嗽、咳痰症状，无惊厥发作，家人发现患儿眼睑浮肿，今为进一步治疗来我院就诊，门诊以 "1.急性上呼吸道感染；2.眼睑浮肿原因？"收入院。患儿自发病以来，精神可，食欲可，小便正常，大便略稀，一日2-3次，量不多。
既往史：既往身体健康，无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按计划接种卡介苗、乙肝疫苗，脊髓灰质炎疫苗，百白破疫苗等。
个人史：患儿系第1胎第1产，足月顺产，出生情况良好，无窒息抢救史，生后母乳及奶粉混合喂养，未添加辅食，生长发育顺序正常，营养、发育、智力同健康同龄儿。
家族史：父母均健康，非近亲婚配，否认家族中遗传病史及传染病史。
入院体检：T39.2℃ P136次／分 R 30次／分 Wt14.0Kg 男性患儿，发育正常，营养一般，神志清，精神不振，自主**，查体不合作。全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，卡疤不红。左侧颈部扪及2个淋巴结，黄豆大小，不粘连，无压痛，余浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，毛发分布均匀，双侧眼睑浮肿，眼窝无凹陷，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物。鼻腔通气畅，鼻翼无扇动。口唇无干裂，口角无疱疹，无口周苍白圈，口腔黏膜光滑，咽部明显充血，软腭可见针尖状出血点、无疱疹及溃疡，双侧扁桃体无肿大，未见膜状物覆盖。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓无畸形，双侧呼吸运动对称，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心律132次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆，两侧对称，腹壁静脉不显露，未见胃肠蠕动波，全腹无压痛及反跳痛，肝脾未触及，未触及包块，叩诊呈鼓音，肠鸣音正常。**及外生殖器无异常，无**潮红。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，各关节无红肿。肱二头肌反射正常，腱反射、踝反射正常，双侧布氏征、克氏征、巴彬斯基征阴性。
辅助检查： 血常规+CRP+SAA：WBC:27.3×10^9/L N: 58.4% L 30.8% Hb:110g/L PLT214×10^9/L；CRP18.39mg/l；SAA432mg/L；EBV-IgM：阳性。尿常规：（-）。

  

二、讨论：

 IM早期症状轻且无特异性而易被忽略，比较IM各种临床表现的发生率依次 为发热、咽峡炎、颈淋巴结肿大、肝脾肿大及皮疹，IM还可出现双眼睑浮肿， 有文献报道双眼睑浮肿发生率为45.8%，较皮疹高，认为双眼睑浮肿是IM重要体征之一，有较重要的临床意义。我国IM发病的高峰年龄在学龄前期和学龄期 ,结合我国儿童 IM的特点,有人提出下列诊断标准如下供参考：
诊断标准：①发热时间长，一般维持在 2 周左右，体温波动在 39.0℃左 右，偶亦可高达 40.0℃。②淋巴结肿大：每一例均有淋巴结肿大，无粘连或压痛，只要为双侧前后颈部，且后颈部较前颈部先现，淋巴结亦可出现在腋窝。③咽峡炎：80%以上 患儿出现咽痛激咽峡炎。扁桃体充血、肿大，其上覆盖灰白色假膜，易剥离。④ 肝脾肿大：发病约 1 周多可触及脾脏 1～3 cm，伴轻压痛。约 20%病例可有肝肿大，肝区疼痛。⑤皮疹：出现率低于 10%。多在病程 4～10 d 出现。3～7 d 即消 失。⑥实验室检查：血象改变以淋巴细胞增高为主。白细胞总数只中度增加。白 细胞分类可见 50%以上为淋巴细胞，且有 10%以上为非典型性淋巴细胞。血清 嗜异性凝集反应阳性。EB 病毒抗体测定阳性，或培养出 EB 病毒。但上述诊断标准中，显然没有眼睑浮肿之描述。IM伴眼睑浮肿的机制，现有资料认为是由于颈部淋巴结肿大，进一步压迫静脉，静脉回流障碍所致。个别眼睑浮肿的患儿可能与 EBV 感染，B 淋巴细胞后引起的肾小管-间质免疫损伤，合并轻微的间质性肾炎有关，临床浮肿多为轻度。该病伴眼睑浮肿者在国内尚缺乏系统报告，尚有待完善资料，以引起临床重视。
发热是临床常见的症状之一，而上呼吸道感染因其部位特殊居于呼吸道疾病之首。本例病初表现很像上呼吸道感染，但仔细分析，接踵而至的表现如颈部淋巴结肿大、咽部针尖状出血点等难以单纯用上感来解释，那么，临床考虑哪些疾病，现结合病史、查体及辅助检查，拟将病因分析如下：
1.菊池病：也称组织细胞坏死性淋巴结炎 。在1972年分别由M. Kikuchi和Fujimoto于在日本发现。菊池病症状表现是发热、淋巴结肿大、皮疹和头痛。罕见肝脾肿大和神经系统症状，神经系统症状类似于脑膜炎。有时被诊断为系统性红斑狼疮，结核，淋巴瘤或病毒性淋巴结炎。本例反复发热不退，有颈部淋巴结肿大，不能完全排除。但菊池病患者有淋巴结肿大随发热升高与下降而消长特点，而且血常规, 中性粒细胞偏少, 低于正常参考值的下限, 淋巴细胞计数正常；长期发热的病人, 血红蛋白可低于正常, 呈轻度或中度的贫血。与本例不符，可以排除；
2.某些特殊病原体感染：比如支原体、衣原体、麻疹、百日咳、腺病毒、巨细胞病毒、EB病毒感染等。患儿虽有发热，无呼吸道咳嗽症状，而且按程序预防接种，入院后查MP-AB(-),可以排除肺炎支原体感染、麻疹、百日咳、衣原体感染等；腺病毒3型、4型、7型感染时表现为咽结膜热，临床主要表现为发热、咽炎、结膜炎三大症状。与本例不符，可以排除；
3.血液系统疾病：本例有发热、颈部淋巴结肿大，需考虑何杰金氏病的可能。应该进一步检查排除之；
4.川崎病：是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。本例患儿无一过性皮疹及其其它体征，似可排除；
5.幼年特发性关节炎（JRA），既往称幼年型类风湿性关节炎，是小儿时期一种常见的结缔组织病，以对称性多关节慢性炎症为其主要特点，并伴有全身多系统的受累的自身免疫性疾病。全身型早期可无关节症状，表现为血象高、反复发热、抗生素治疗无效等表现，与本例类似，但是患者常有肝脾增大等表现，本例需进一步排除。
6.流行性出血热：又称肾综合征出血热。是由流行性出血热病毒（汉坦病毒）引起的，以鼠类为主要传染源的自然疫源性疾病。以发热、出血、充血、低血压休克及肾脏损害为主要临床表现。本例有皮肤黏膜出现、渗出现象，但血小板支持，尿常规正常，故可排除。

发热咽红似上感，血象异常莫跑偏。眼睑水肿病因多，鉴别诊断仔细谈。