强化对间质性肺疾病的认识，提升呼吸系统疾病诊疗水平

导读肺疾病既包括肺实质疾病还包括肺间质疾病。肺间质性疾病就是由于各种原因导致的肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括肺泡上皮、肺毛细血管内皮和间质腔三部分为主的疾病，临床上多以特发性肺纤维化、结节病、肺泡蛋白沉积症、结缔组织病肺部表现为多见。

作为一名临床医生，我们每天都在接诊患者，在对患者详细问诊和体格检查后进行的思维诊断过程，实际上就是对我们所掌握知识的一个检阅过程。不难理解，如果对患者所患某种疾病的知识缺乏掌握的话，想做出正确的诊断几乎是不可能的，如果误诊了导致的后果也无疑是很严重的。这就对我们医生提出了很高的要求，不仅要掌握常见疾病，还要掌握一些罕见病。下面对间质性肺疾病的一些重要特点进行讨论，以提高年轻医生对这类病的认识，从而提高对呼吸系统疾病的诊疗水平。

肺疾病既包括肺实质疾病还包括肺间质疾病。肺间质性疾病就是由于各种原因导致的肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括肺泡上皮、肺毛细血管内皮和间质腔三部分为主的疾病，临床上多以特发性肺纤维化、结节病、肺泡蛋白沉积症、结缔组织病肺部表现为多见。共同特点是肺功能均表现为限制性通气功能障碍的呼吸困难，FVC、FEV1降低，FEV1/FVC比值正常或者升高，RV随病情进展而下降；弥散功能早期就可明显降低，DLco明显下降。血气分析中晚期可显示低氧血症，因过度通气还可出现低碳酸血症。

特发性肺纤维化多见于老年男性，以反复干咳，活动后气促、呼吸困难进行性加重为突出症状，无发热，无胸疼，无咯血，查体可见杵状指，双肺底可闻及高调湿啰音（Velcro啰音，称为帛裂音）为其典型特点，心电图及心脏彩超未见异常，胸片可见双肺弥漫的网格状影。确诊靠肺穿刺活检。治疗主要是糖皮质激素和免疫抑制剂，后期出现蜂窝肺，肺功能严重不全，有手术适应症的可以进行肺移植。

结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病。主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼和皮肤。多见于中青年，女性多于男性。病理改变是非干酪样上皮细胞性肉芽肿。临床上分为急性结节病和亚急性/慢性结节病。急性结节病多表现为双侧肺门淋巴结肿大，关节炎和皮肤的结节性红斑，常伴发热，肌肉痛，多于一年内自然缓解。慢性结节病往往没有症状，常在进行体检胸片中发现。因此，胸片对结节病的诊断颇具敏感性，根据X线表现分为五期：

0期：无异常X线表现；

Ⅰ期：双侧肺门淋巴结肿大，无肺部浸润影；

Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大，伴肺部网状结节状或者片状浸润影；

Ⅲ期：肺部网状结节状或者片状浸润影，无双侧肺门淋巴结肿大；

Ⅳ期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大疱，肺气肿。
值得提出的是，结节病的分期不一定按照顺序发生。治疗上对于无症状且肺功能正常的患者无需治疗，可以观察；对于有症状或病情恶化或者侵犯肺外器官，可用糖皮质激素治疗，治疗效果不佳时可用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

肺泡蛋白沉积症：病因目前未明，研究表明与免疫功能障碍有关，但非自身免疫反应性。是肺泡异常蛋白充盈性疾病，肺泡内富含PAS染色阳性的富磷脂蛋白物质，支气管肺泡灌洗液呈牛奶状液体可以确诊，值得强调的是，糖皮质激素治疗本病不仅无效，反而会增加感染的机会，支气管肺泡灌洗是其治疗的主要措施。

结缔组织病或其它病的肺部表现：往往先有或者同时有结缔组织病的临床表现特点，常见的结缔组织病有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮；其它有Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）、硅沉着病等。

通过对以上常见肺间质性疾病的学习认识，相信大家在诊断呼系统疾病的时候，脑海中肯定多了这么些知识，对提高对呼吸疾病的诊疗水平起到很大的作用，同时也告诫我们要不断学习，不断扩大我们的知识面，才能更好地为患者服务，避免医疗差错发生。

参考文献

1.内科学第8版[M].人民卫生出版社。葛均波，徐永健主编，2013-03.

2.内科学学习指导与习题集[M].人民卫生出版社.谢灿茂，李广然，叶任高主编.2005-07.