[本文提要]
1例因黄疸住院治疗的新生儿,却意外发现腹部肿块。引出腹部肿块的话题。结合病例,讨论新生儿腹部肿块的诊断思路。
腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块或其它辅助检查发现的腹部异常肿块,可由多种疾病而引起。新生儿腹部肿块多与先天因素和胚胎因素有关。婴幼儿腹壁肌肉尚未发育成熟,腹肌没有足够力量承担脏器重量,下腹部会比较突出看起来鼓鼓的,常被形象地称之为“青蛙腹”。“青蛙腹”是孩子成长中的特有表现。腹部肿块很容易被“青蛙腹”掩盖,极易误诊和延误治疗。
下面是1例因黄疸住院治疗的新生儿,却意外发现腹部肿块。现结合病例,讨论新生儿腹部肿块的诊断思路。
[病例分享]
患儿,男,生后7天,发现皮肤黄染5天入院。患儿系G2P2,足月顺产,产时无窒息,出生体重3.5kg。产后母乳喂养。生后2天发现面部皮肤黄染,且逐渐加重,未予特别处理。***就诊,以“高胆红素血症”收入院治疗。发病以来,无发热,无呕吐、腹泻史,无白陶土样大便史。吃奶可,夜间睡眠可,小便无异常。
个人史、既往史及家族史无特殊。
入院查体:
T:36.5℃,P:120次/分,R:40次/分,Wt:3.4Kg,男性患儿,新生儿貌,发育正常,神志清,精神尚可,查体欠合作。全身皮肤粘膜黄染,未见皮疹及出血点,皮肤弹性可。浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常,无畸形。前囟平软,张力中等,头发分布均匀,有光泽。眼睑无浮肿,结膜无充血,巩膜黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射及调节反射正常。鼻腔通气可,未见分泌物。耳廓无畸形,外耳道无异常及分泌物。口唇红润,牙龈无充血,咽部无充血,悬雍垂居中。颈无抵抗,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称,无畸形。心、肺(-)。腹部膨隆,腹壁静脉不显露,脐带未脱,干燥,脐轮不高,脐窝内未见炎性分泌物。未及包块,肠鸣音活跃。**及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形,肌张力可。吸吮、拥抱反射正常。
辅助检查:
肝功总胆红素及间接胆红素高,ALP、GGT、GPT无异常;经皮测黄疸(TDB):额部18.1mg/dl、左颊12.6mg/dl、右颊12.9mg/dl、上胸部13.5mg/dl。
入院后给予完善检查,输液、还原型谷胱甘肽保肝、蓝光照射退黄等处理。血常规:WBC:10.0×10^9/LN:23.10%L62.10%,Hb:178g/LRBC4.85×10^12/L,PLT261×10^9/L;CRP1.72mg/l;血型AB;血糖6.70mmol/L。腹部彩超:肝脏形态可,被摸光整。实质回声未见异常,肝内血管走行未见异常,肝内胆管未见扩张,胰腺因肠胀气干扰探测不清。胆囊壁规则,内透声可。脾不大,测厚约1.7cm,实质回声未见异常。于肝肾间隙、肾上腺区域探及范围约3.5x2.4x2.7cm的实性回声包块检查发现腹部包块,有包膜,边界清,回声尚均匀,血流信号不明显。双肾大小范围约4.7x2.4x2.7cm(右肾)、5.2x2.6x2.7cm(左肾),被摸光滑,实质回声未见异常,**系统无分离。
后记:
科内讨论,限于医院条件,本例很难明确诊断。与其父母沟通交流后,转上一级医院进一步诊断与治疗。
[讨论]
腹部肿块是临床中常见的体征,也是患者就医的常见原因之一。本例因新生儿患者,因黄疸就诊住院,入院后腹部彩超意外发现腹部肿块,临床症状体征缺乏,诊断十分困难。腹部肿块为许多疾病的一个表现,绝大部分腹部肿块需要外科干预治疗,但是,在治疗方案确定前,必须尽可能明确肿块的来源和性质。腹部肿块的诊断和鉴别诊断必须遵循以下临床思维。
一、诊断程序
首先要明确是真性肿块还是假性肿块?不能将临床上一些正常的解剖结构和生理现象误认为腹部肿块。
其次要明确肿块的来源与部位。分清肿块来源于腹壁、腹腔内、还是腹膜后?肿块在腹部所在的具体部位。确定肿块的位置可了解肿块的来源。某个部位的肿块多来源于该部位的脏器。如右上腹的肿块多来源于肝脏、胆囊或肝曲结肠。腹中线的包块可能为白线疝,容易误诊为腹壁脂肪瘤。肠管分布区的较大包块,如果伴有梗阻,肿块可能为该段肠管内肿物。如果不伴有梗阻,多来源于肠系膜、大网膜或腹膜后脏器。腹股沟区囊实性肿块,需警惕腹内型隐睾继发精原细胞瘤[1]。右下腹肿块,应想到乙状结肠壁浆肌层缺损的可能。许芝林等报道[2]一例生后3天的新生儿,腹部超声见有下腹肿块,约3.0cmx208cm,上方可见液体往返运动。进一步钡餐灌肠造影可见15cm长结肠,直径约1.5cm,之后钡剂外溢明显。剖腹探查手术显示距腹膜反折15cm处乙状结肠肠壁浆肌层缺损,该处肠腔内有一3.0cmx3.0cm的粪块导致肠腔完全堵塞,浆肌层缺损处外突,与右下腹部壁发生粘连固定形成局部炎性包块。
最后要明确肿块的性质。要明确肿块的性质,就必须要详细地询问病史,仔细的体格检查和必要的辅助检查。新生儿查体触到腹部肿块时,参考文献报道,须注意如下几个方面[3]:
①肿块的大小:在脐周围触到较小的肿块可能为肿大的肠系膜淋巴结。单发巨大的包块多发生在卵巢、肾脏、肝、胰腺等器官,以囊肿为多。重度肾积水患者一侧包块感明显,常继发于肾盂输尿管连接部梗阻。新生儿肾积水临床上并不少见;先天性肾畸形:在无并发症时很少有症状。新生儿也需注意。肠系膜囊肿和大网膜囊肿也表现为巨大囊肿。如肿块多发,大小不一,即考虑腹腔恶性淋巴瘤和转移癌的可能,新生儿罕见。新生儿肿瘤是一类非常特殊的群体,约12%的新生儿腹部肿块为肿瘤。新生儿最常见的腹部肿瘤包括:神经母细胞瘤、中胚层肾瘤、骶尾部畸胎瘤。较少见的肿瘤包括:胃畸胎瘤、平滑肌肉瘤、肝肿瘤。如包块大小变异不定,甚至可消失,可能为充气的肠曲引起。
②肿块的形态,包括肿块的轮廓是否清楚、表面是否光滑、有无切迹等。右上腹触到卵圆形肿物,光滑可能为胆囊或肾脏。肿大的脾脏可以触到脾切迹。圆形表面光滑的肿块,以囊肿为多,形态不规则,表面凹凸不平,质地硬,多为恶性肿瘤。触及条索状肿块,短时间内形态多变者,多为肠套叠或肠道蛔虫。超声图像显示横切面“靶环”征或纵切面“套筒”征,基本可诊断肠套叠。但新生儿少见。
③肿块的质地:肿块质地柔软,囊性感,多见于囊肿,脓肿。质地硬多见于肿瘤、炎性或结核性肿块。
④有无压痛:炎性包块有明显压痛感,如消化道炎症导致的粘连团块,梅克尔憩室炎或者肠重复畸形等,新生儿阑尾炎是少见原因。
⑤移动度:肿块随呼吸移动,提示来源于肝胆、脾、肾和横结肠。肿块可用手推动,多见于大网膜、肠系膜和小肠。移动度大,带蒂,为游走脾和游走肾。腹膜后肿块,由于位置深在,相对固定,不易推动。凡腹膜的肿瘤及局部的炎性肿块一般不移动。
⑥有无搏动:在腹部扪及搏动性膨胀性肿块,为腹主动脉瘤。超声在血管疾病诊断上非常明确、迅速。尚需注意是否存在腹壁血肿的可能。
⑦伴随症状:临床合并低位肠梗阻者,注意有无盆腔和骶前占位病变存在。超声检查有助于诊断。
二、鉴别诊断
新生儿腹部肿块的常见疾病如下。
1、肝母细胞瘤[4]新生儿期发病者瘤体一般较大,表现为肝脏不对称增大,有时能够触及明确肿块。超声检查表现:肝肿大,肝被膜有局限性隆起,肝内见圆形、椭圆形边界清晰之团块回声,单个或大小不等的多个融合成团,若伴坏死出血可见液性暗区,瘤体内含钙化灶则可见强回声团伴声影,彩色多普勒检查肿块的周边及肿瘤内部可见丰富的血流束,脉冲多普勒检测以动脉血流为主。CT及增强扫描可明确病变范围和性质。血清AFP检测异常升高。
2、先天性胆总管囊肿常见的小儿胆道畸形之一,由于先天性胰胆合流异常、胆管壁先天薄弱或胆总管末端神经结构不正常,影响胆汁排泄,使胆总管内压升高进而扩张肥大形成囊肿。临床常表现为呕吐、腹痛、右上腹肿块,伴急性梗阻时可发生黄疸,炎症甚至穿孔时有发热、腹膜炎等。超声检查胆总管部位囊性包块,近端与肝管相通,合并感染时囊壁增厚、不光滑、囊内透声差、其内可见高回声光点及絮状物漂移,合并结石则囊肿内显示强回声光团伴声影。胰胆管造影(MRCP)可以确诊。
3、重度肾积水多因先天性输尿管畸形、狭窄、闭锁等原因所致。影像学检查示肾外形极度增大,失去正常形态,肾被膜完整光滑,肾皮质变薄为1~3mm,肾内呈巨大无回声暗区,其内见规整的条状分隔。
4、肾母细胞瘤[5]小儿泌尿系恶性肿瘤的首位,单侧多见,可发生于肾的任何部位。腹部肿块为最常见症状,多为偶然发现,30%左右患儿有血尿,偶有低热及腹痛。超声表现:肾母细胞瘤位于肾内,患肾形态失常,仅见残存杯口状的肾上极或肾下极,或呈月芽形,肿瘤多呈类圆形,被膜光滑完整,边界清晰,瘤内回声呈多样性,均质、实性、强回声以及不规则无回声等。CT、MRI、IVP等可以确定肿瘤的来源、毗邻关系、破坏程度以及大小等。
5、神经母细胞瘤为小儿常见的恶性肿瘤,发病仅次于白血病和神经系统疾病,占小儿恶性肿瘤的8%[6]。源于交感神经节细胞,多数肿瘤在肾上腺髓质内,其余在腹膜后或后纵隔脊柱旁交感神经链。临床表现常为偶然发现的腹部包块增大迅速但无明显疼痛,肿瘤位置较固定,质地坚硬,表面有多结节。超声表现:腹膜后或脊柱两旁肿块,其内部回声为非均质或基本均质强回声,肾脏推移但结构正常。尿高香草酸和香草扁桃酸检测和血清神经元特异性烯醇化酶检测具有重要诊断意义,CT、MRI、PET等检查均可达到术前明确诊断。
6、先天性类脂质性肾上腺增生症是类固醇激素合成过程中最严重和最罕见的一种遗传病,临床呈现失盐、肾上腺皮质功能减退、男性假两性畸形和女特性幼稚等表现[7]。本例无上述特征,可以排除。新生儿肾上腺肿块临床少见,主要包括良、恶性肿瘤即血肿等病变[8]。B超及CT等影像学检查对于新生儿肾上腺肿块的诊断与鉴别诊断有重要意义。对于鉴别困难的肾上腺肿块可随访观察1个月,并不影响肿瘤患儿的治疗效果及预后[8]。
8、其他少见原因还包括胎粪性腹膜炎炎性包块形成,X线摄片见到腹腔内钙化斑是特异表现;肠套叠时肠管套叠形成的腊肠样肿块,超声像显示横切面“靶环”征或纵切面“套筒”征可做出诊断。此外畸胎瘤、肠重复畸形、先天性肠系膜囊肿、大网膜囊肿等也是腹部肿块成因,需加以注意。
总之,临床医学是一门模糊科学,不是非0即1,看看辅助检查就能明确。尚需综合临床多个方面的信息来确定。新生儿腹部肿块多与先天因素和胚胎因素有关。除发育畸形、炎症外,肿瘤因素也不可忽视。新生儿肿瘤是一类非常特殊的群体,其往往具有独特的病因及临床表现,与之相应的也需要特殊的治疗方式[4]。诊断困难时,需要B超与CT联合检查,必要时腹部增强CT检查能够确定肿块的部位,大小,与周围脏器的关系。以便制定下一步合理治疗方案。
参考文献
[1]徐小华,金中高.腹内型隐睾继发精原细胞瘤的多层螺旋CT诊断.浙江实用医学,2016,21(6):425-427
[2]许芝林,王强,赵铮,等.新生儿腹胀、呕吐、右下腹炎性包块.临床小儿外科杂志,2010,9(1):60;66
[3]侯永山.腹部包块的临床诊断.中外健康文摘,2011,8(1):146-147
[4]柳龚堡,刘百慧,马阳阳,等.八例新生儿肝母细胞瘤病例分析并文献回顾.中华小儿外科杂志,2015,36(4):269-272
[5]吕连菊,刘艳娟.新生儿肾母细胞瘤一例.中华新生儿科杂志,2009,24(3):164-164
[6]何雯,汤静燕,潘慈.新生儿期发病的神经母细胞瘤1例报告.中国实用儿科杂志,2008,23(1):30
[7]李世芹,杨慧翠,陈临琪,等.类脂性肾上腺皮质增生症1例.实用儿科临床杂志,2010,25(5):353-353
[8]姚伟,李凯,肖现民,等.新生儿肾上腺肿块的鉴别诊断及治疗.中华小儿外科杂志,2012,33(2):100-104