皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤

皮肤性病科 皮肤科 2018-10-23 15:00  浏览 :2841
导读SPTCL病情凶险,预后差。病情可在两个月内急剧恶化,最终因多系统器官受累而死亡。发病率低,确诊有赖于病理活检,因此临床遇有不明原因的皮下结节的患者,特别是伴有发热并伴有多个器官系统受累时,应该高度警惕此病。

皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤(简称SPTCL)是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。各年龄段均可发病,中位数39岁,70%的患者在18到60岁,男女比例相近(1:1.1),中位生存时间27个月。

SPTCL最常发生于四肢和躯干,主要表现:

无明显不适感觉的单个或多个深在的红色至紫色的结节或斑块,溃疡和皮外病变以及淋巴结肿大者少见。部分病例伴有发热、消瘦、盗汗,肝脾肿大等,常出现嗜血细胞综合征(HPS),是一种预后不良的标志。患者在短期内出现进行性贫血,粒细胞减少,血小板减少或全血细胞减少,这可能因恶性肿瘤细胞产生的一种淋巴因子吞噬诱导因子激活了巨噬细胞,导致骨髓、肝脾和淋巴结的非肿瘤性巨噬细胞吞噬血细胞。可以表现为外周血白细胞、淋巴细胞和血小板均呈现进行性降低,并伴有中到高度的发热以及外周血纤维蛋白原减少。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的确诊依赖于组织病理及免疫组化检查。

组织病理特点是:

病变原发于皮下脂肪组织,瘤细胞浸润与脂肪细胞之间,可呈液性或弥漫性脂膜炎样多层花边状外观,瘤细胞形态类似于多形性T细胞淋巴瘤的瘤细胞。有深染的细胞核、核坏死及中等量淡染的胞浆,可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑而形成特征性的豆袋细胞。部分患者可见组织坏死、上皮样细胞肉芽肿,多核巨细胞。

免疫组化

肿瘤细胞均表达CD45RO阳性、CD3阳性CD56弱阳性、基因检测呈TCR重排。SPTCL有单克隆TCR基因重排的扩增和表达,75%的病人中瘤细胞的TCR重排为αβ型。瘤细胞表达CD8阳性、CD56阴性;25%的病人中瘤细胞TCR重排为γδ型。此型瘤细胞表达CD8阴性、CD56阳性,有学者认为来源于γδT细胞的细胞毒性T细胞的SPTCL呈侵袭性病程,多有贫血、发热、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少,肝脾肿大等,而αβT细胞的细胞毒性T细胞的SPTCL病程则较缓和。

本病首先需要与局部皮肤感染相区别,还有与坏疽性脓皮病等血管炎坏死性病变相鉴别。在取材少或表浅时,SPTCL可以与其混淆,活检时一定取到皮下脂肪组织组织才有利于正确诊断。其次需要与良性脂膜炎和其他类型的皮肤淋巴瘤相鉴别。

SPTCL病情凶险,预后差。病情可在两个月内急剧恶化,最终因多系统器官受累而死亡。发病率低,确诊有赖于病理活检,因此临床遇有不明原因的皮下结节的患者,特别是伴有发热并伴有多个器官系统受累时,应该高度警惕此病。



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刘静 皮肤性病科-皮肤科|副主任医师
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