嗅觉神经母细胞瘤治疗

由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性，观察性研究通常只有有限的患者数量。此外，疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。目前，关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。

原发肿瘤

手术治疗、放射治疗（RT）或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。观察性研究通常表明，与手术或单独使用RT相比，联合手术和RT可以延长无病生存期和总体生存期。

手术

嗅神经母细胞瘤的手术切除最初使用的是透射法。然而，多项观察性研究发现，与面部移植方法相比，联合颅面方法提高了整块切除的能力，并导致更好的局部疾病控制和改善的生存。

目前，仅用于嗅觉神经母细胞瘤患者的初始治疗的手术通常仅限于患有KadishA期嗅神经母细胞瘤的患者，因为局部复发的高风险和包括联合RT的治疗方法能产生更好的疗效。

外科技术的进步已经使得微创内窥镜方法应用于此项疾病的治疗中，可以减少并发症发生和产生更小的创伤有利于面部美容。与开放手术相比，内镜手术的既往存活率更高，接受内镜手术治疗的患者患有早期肿瘤。手术方法的选择性和偏好因治疗机构而异。内窥镜手术技术可以与用于疾病的颅内成分或RT后的进一步治疗。

颈部管理

颈部淋巴结是嗅神经母细胞瘤患者最常见的播散性疾病部位。容易并发颈淋巴结转移。延迟性颈部淋巴结转移会出现在许多患者中，并逐渐发展，经常与其他部位的功能衰竭相关。出现颈部淋巴结转移的患者在诊断时的预后明显差于没有颈部转移的患者。对于出现颈部淋巴结转移的患者，需要采用包括手术切除和RT在内的联合治疗方法。

系统性化疗

嗅觉神经母细胞瘤的罕见性，以及积极的局部和区域治疗后的良好预后，导致对播散性疾病患者的化疗经验非常有限。细胞毒性化疗在一些患者中具有灵活性，目前还有分子治疗处于此类疾病的研究开发阶段，由于治疗后的效果没有数据支撑，在此不做介绍。通常选择以铂类药物（顺铂）为基础的联合化疗方案，主要是因为它们在头颈部鳞状细胞癌或相关神经内分泌型肿瘤患者中的活性。非铂类的组合，例如多西紫杉醇，或阿霉素，环磷酰胺，和长春新碱，也可以活性选择。播散性疾病患者的反应通常持续时间较短。

患有播散性疾病和局部区域疾病的患者的混合物，其中化疗单独使用或与手术和RT组合使用，都有利于患者的预后

术后监测

嗅神经母细胞瘤治疗后没有准确的随访指南。一般初始治疗后局部或区域复发至少可持续10至15年。这种复发的治疗似乎与延长的无病生存期相关。

放射治疗

单独的RT已经用于许多系列的嗅神经母细胞瘤患者的初始治疗，但结果通常不如RT与手术结合使用时令人满意。

辅助化疗

手术之前或之后化疗的作用尚不清楚。许多研究已经使用各种化疗方案来努力改善结果。颅面切除和RT相比，有些患者5年总生存率可以调高到91％。

患者需要进行扩展的临床和影像学随访。例如，通常在治疗后2至3个月进行磁共振成像（MRI）。然后以六个月的间隔重复MRI约两年，然后进行年度检查直至完成治疗后的五年。临床随访应持续超过五年，并考虑在高风险患者中进行增强成像检查。