眼睑皮肤松弛疾病解析

眼睑皮肤松弛（blepharochalasis）最早是由Fuchs于1869年提出，其希腊语的意思为眼睑皮肤松弛。

本病多于青少年时期发病，男女发病率无明显差异，起初表现为间断、复发性、无痛性眼睑水肿，水肿持续2-3天可自行消退，随着病情的进展出现皮肤萎缩、细小皱纹，最终松弛下垂。文献报道为双上眼睑受累，亦有单侧和下眼睑受累的报道。患者多于青春期发病，1/3的患者于十岁前发病，多为散发病例，也有一些家系报道，故遗传和内分泌因素在发病中可能起到一定的作用。某些病例每次眼睑水肿之前存在着发热、上呼吸道感染、月经期、情绪波动、游泳等多种诱因。Grassegger等发现病变区残存的弹力纤维上有IgA沉积，推测反复水肿造成机械性扩张或局部慢性炎症**导致弹性纤维结构的改变，从而暴露抗原位点，引发自身免疫反应。免疫组化发现病变组织基质金属蛋白酶3（MMP3）、MMP9阳性表达，进一步验证了免疫机制引发弹性纤维降解的假说。弹性纤维网的降解导致淋巴系统结构和功能障碍。淋巴回流受阻、淋巴管扩张，二者共同参与了眼睑皮肤松弛的发生发展。

文献报道眼睑皮肤松弛可以合并其他系统疾病，如肾缺如、椎体畸形、一型糖尿病、先天性心脏病等。本病应该与血管神经性水肿、重症肌无力、Ascher综合征以及Ehlers-Danlos综合征相鉴别。血管性水肿亦好发眼睑等皮肤粘膜组织疏松处，表现为急性局限性水肿，不伴有皮肤松弛，抗组胺药物通常有效。重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，可以伴发胸腺增生或胸腺瘤，新斯的明试验阳性。Ascher综合征除上睑下垂，主要表现为上唇肿胀下垂，也可以出现双唇现象和单纯性甲状腺肿。Ehers-Danlos综合症又称先天性结缔组织发育不全综合征，是一种常染色体显性遗传病，表现为皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强和关节活动过大，与眼睑皮肤松弛不同。

本病尚无特殊疗效，有研究发现口服乙酰唑胺联合局部应用糖皮质激素具有一定的疗效。