鼻窦癌诊疗的综合分析

导读鼻窦内出现的癌症很少见，约占头颈部恶性肿瘤的3％。这些肿瘤中的大多数出现在上颌窦中，其余大部分始于筛窦。蝶窦和额窦的癌症极为罕见。鼻窦癌在男性中比在女性中更常见。与鼻窦癌相关的因素包括：;职业接触-包括皮革，纺织品，木屑和甲醛;空气污染;烟草烟雾;病毒-人**瘤病毒（HPV）感染与鼻窦癌有关。

鼻窦（上颌骨，筛窦，蝶骨，额叶）鼻窦可出现一系列恶性肿瘤。上颌窦和筛窦的腺癌和鳞状细胞癌是这些肿瘤中最常见的。

流行病学和风险因素

鼻窦内出现的癌症很少见，约占头颈部恶性肿瘤的3％。这些肿瘤中的大多数出现在上颌窦中，其余大部分始于筛窦。蝶窦和额窦的癌症极为罕见。鼻窦癌在男性中比在女性中更常见。与鼻窦癌相关的因素包括：;职业接触-包括皮革，纺织品，木屑和甲醛;空气污染;烟草烟雾;病毒-人**瘤病毒（HPV）感染与鼻窦癌有关。

病理学

大约一半的鼻窦恶性肿瘤是鳞状细胞癌，其余大多数是腺样囊性癌，腺癌或粘液表皮样癌。许多其他肿瘤可以起源于该区域，包括未分化癌，血管肉瘤，横纹肌肉瘤，淋巴瘤，嗅神经母细胞瘤（成神经母细胞瘤），黑素瘤和脑膜瘤。

临床表现

鼻窦恶性肿瘤倾向于无症状或具有非特异性鼻腔鼻窦症状，直到它们侵入邻近结构。因此，大多数患者在确诊时已患有晚期疾病。最常见的症状包括面部或牙齿疼痛，鼻塞和鼻出血。当40岁以上的患者出现持续性鼻涕和鼻出血症状时，较少见的症状包括颅神经病变（尤其是眼外运动异常或三叉神经感觉过敏），慢性鼻窦炎，面部水肿，视力减退，头痛，鼻漏和嗅觉减退。面部不对称的经典三联征，口腔可触及/可见肿瘤，以及可见的鼻内肿瘤发生在40％至60％的晚期疾病患者。症状和体征取决于所涉及的部位和疾病程度。鼻腔，鼻窦，眶和颅穹窿之间的骨结构很薄，对癌症扩散几乎没有抵抗力.在筛窦中，局部晚期病变可通过筛板延伸到前颅窝或椎板层，然后进入眼眶。这可能导致球体的嗅觉或位移（通常向上和/或向外）;在蝶窦中，疾病可以直接通过外侧骨壁延伸到海绵窦中，其中颅神经III，IV，VI，V1和V2行进。它也可能直接或通过眶下神经侵入中颅窝。受影响的患者可能会引起复视，视力模糊，突眼，三叉神经分布的感觉异常，或翼状肌肉被侵入时的牙关紧闭。口腔内的较差延伸也可能导致牙齿松动。

诊断和分期

鼻窦恶性肿瘤的诊断需要组织进行组织学评估，并确定鼻旁窦为肿瘤起源部位。如果怀疑鼻窦病变，病史和体格检查应密切注意由于眼眶延长或颅底受累引起的体征和症状（如颅神经受累）。鼻旁窦的有限解剖通路使得早期诊断变得困难。内窥镜检查通常是必要的，以获得用于组织诊断的活组织检查和评估局部疾病的程度，除非肿瘤突出到鼻腔或口腔中。如果肿瘤延伸通过前上颌骨，则可以通过鼻内或通过牙龈沟进行活检。充分的检查和活组织检查可能需要全身麻醉。在手术室通过内窥镜或经鼻方法对筛窦病变进行活检，通过额窦凹陷进行额窦恶性肿瘤。额窦钻孔很少是必要的。

分期，影像学研究为分期和治疗计划提供重要信息。通常使用CT和磁共振成像（MRI），并且在评估疾病程度和区分肿瘤与感染，保留分泌物和瘢痕组织的颗粒方面是互补的。CT提供了更好的骨骼和骨骼侵入定义，而MRI提供了更好的软组织描绘，并允许颅神经的可视化，特别是当它们与疾病有关时。

局部淋巴结转移并不常见于局限于鼻窦的早期疾病。当肿瘤局部延伸到邻近部位时，淋巴结受累的发生率增加，尤其是延伸到口腔中。远处转移并不常见。当在治疗后发生远处转移或在诊断时出现时，肺，肝和骨是最常涉及的部位。临床上可以考虑使用CT进行胸部成像，而应该考虑正电子发射断层扫描（PET）/CT进行III期或IV期疾病的诊断。

治疗

由于这些肿瘤的罕见性以及它们在组织学和起源部位的异质性，没有随机试验确定鼻旁癌的最佳治疗方法。鼻窦癌通常在其自然病程早期局部侵入并且具有局部复发的高度倾向。在没有术后放射治疗（RT）的情况下，切除后局部复发率很高，即使原始切除被认为已经完成。

对于早期（I/II期）疾病患者，完整的手术切除是第一步。术后放射治疗适用于局部复发风险增加的患者（例如，手术切缘阳性或不确定，组织学不良，神经周围侵犯）。对于局部晚期（III/IV期）疾病的患者，首选手术切除是首选治疗。由于局部复发的高风险，因此需要术后辅助放疗;对于不能进行明确手术的患者，放化疗是替代方案。

并发症

与颅面切除相关的严重术后并发症可包括脑膜炎，出血，伤口感染和脓肿，脑脊液漏，气颅，牙关紧闭和失明。

预后-大系列的结果取决于病例组合和分析的时间段。一般来说，已报告五年总生存率约为50％，根据分期和组织学有显著差异。与更好预后相关的因素包括较低的T分期，没有淋巴结受累，以及腺癌而不是鳞状细胞癌或未分化的癌。在上颌窦中出现的原发性肿瘤似乎比筛窦中出现的原发性肿瘤具有更好的预后。

治疗后随访

应监测患者治疗后复发的证据，但治疗后监测尚未证实生存获益。一般而言，随访的强度在头两到三年最大，这是疾病复发风险最大的时期。

其他肿瘤类型

1、腺样囊性癌：鼻窦的小唾液腺可出现腺样囊性癌。这些肿瘤倾向于通过骨质破坏和神经周围和血管周围侵袭局部扩散。腺样囊性癌具有特征性的局部复发率和远处转移（通常为肺和骨），其可在最初治疗后10至20年发生。建议进行一次手术，然后进行放射治疗（RT）。

2、鼻窦未分化癌：鼻窦未分化癌（SNUC）是一种罕见的，分化不良，快速生长的恶性肿瘤，起源于鼻腔或鼻旁窦粘膜。SNUC与预后不良有关，即使可以获得局部疾病控制，通常也会出现局部晚期疾病和高频率的远处转移。

3、倒置**状瘤：倒置**状瘤是一种良性，局部侵袭性肿瘤，约占5％的鳞状细胞癌；倒置**状瘤的治疗主要是手术切除，使用内窥镜方法越来越多。如果与鳞状细胞癌相关或者未完全切除，则加入RT。局部复发很常见。

4、淋巴瘤：鼻窦淋巴瘤最常见的是弥漫性大B细胞淋巴瘤，但也见到鼻型自然杀伤（NK）/T细胞非霍奇金淋巴瘤。建议联合化疗和RT;中枢神经系统预防的作用有争议。

5、黑色素瘤：鼻窦鼻窦黑色素瘤的预后特别差。主要治疗方法是手术治疗。