博来霉素治疗淋巴管畸形的作用机理及注意事项

导读淋巴管畸形(LMs)，通常被称为“淋巴管畸形”或者“囊状水瘤”，为常见的小儿良性肿瘤，与血管瘤都是脉管先天畸形，同属错构瘤，具有畸形和肿瘤双重性。

淋巴管畸形(LMs)，通常被称为“淋巴管畸形”或者“囊状水瘤”，为常见的小儿良性肿瘤，与血管瘤都是脉管先天畸形，同属错构瘤，具有畸形和肿瘤双重性。

治疗方法

淋巴管畸形治疗方法较多，传统的治疗方法是完全切除病变，但对巨大淋巴管畸形而言较困难，且容易伤及邻近重要结构，而淋巴管畸形囊壁薄，极易撕裂致使淋巴液溢出而无法完整切除囊壁，术后易复发。另外，位于口腔、舌底与颈深部的淋巴管畸形，可出现呼吸或咽下困难，由于部位特殊，手术难度与危险性增大，有损伤神经与大血管可能，即使手术也往往姑息切除瘤体，术后多复发。激素治疗疗程长，不易坚持，副作用明显。

近年的研究证据显示经皮硬化治疗对淋巴管畸形具有较好的疗效，硬化治疗的最新进展已经进入到当前LM治疗方案中了，无疑，博来霉素是最好的硬化剂之一。

博来霉素治疗方法

1966年，博来霉素(争光霉素、平阳霉素)最初是做为抗肿瘤药物发展起来的，博来霉素和平阳霉素同为抗肿瘤药，化学结构相似。除了具有DNA合成抑制剂的活性从而抑制胸腺嘧啶核苷渗入DNA，使DNA单链断裂，阻止DNA合成之外，还可以**内皮细胞产生中等程度的炎症反应，对生长繁殖活跃的组织尤为明显，其用于治疗淋巴管畸形的机制是注射高浓度药物后可破坏囊腔内上皮细胞，**结缔组织增生，形成瘢痕性粘连闭锁；同时可通过阻碍DNA合成使淋巴管畸形消失或使其发展受抑制，而达到治疗目的。

博来霉素可采用博来霉素油或博来霉素盐酸盐(水溶液)两种剂型中的任一种给予治疗。瘤体内注入博来霉素，吸收缓慢，对全身毒副作用小，且在瘤体内长时间维持高浓度而使生长迅速的淋巴管畸形组织停止生长，瘤体萎缩直至完全消失。瘤体内注射博来霉素方法简单易行，对组织破坏性小，可使患儿免受手术的痛苦，并避免术后产生斑痕影响机体功能等并发症，此方法可作为治疗淋巴管畸形的较好方法。相关报道指出博来霉素在大囊型LM病人治疗中，88%的病人可以达到良好疗效。

博来霉素的注意事项

博来霉素硬化治疗中常见的直接副作用是轻度局部肿胀和炎症反应。但是，博来霉素使用中主要的问题在于发生间质性肺炎和肺纤维化的风险，这些可能与博来霉素静脉给药超过了最大累积剂量400mg有关

相比来说，硬化治疗中博来霉素的使用剂量很小，通常只有可能引起肺纤维化的最低剂量的1-5%。伴有肌酐清除率小于25-35ml/分钟的肾功能不全患者可相应增加博来霉素使用剂量但同时也增加了并发症的发生风险。