发生于粘膜的黑色素瘤治疗

导读

粘膜黑色素瘤很少见，约占所有黑色素瘤的1％。粘膜黑色素瘤主要发生在头颈部，肛门直肠和外阴阴道区域（分别为55％，24％和18％）。较小的起源部位包括泌尿道，胆囊和小肠。一般而言，诊断为粘膜黑色素瘤的患者年龄较大，中位年龄为70岁，但口腔粘膜黑色素瘤常在较年轻时出现。粘膜黑色素瘤在女性中比男性更常见。与白人发生的黑色素瘤相比，粘膜黑色素瘤在黑人，亚洲人和西班牙裔人中诊断出的所有黑色素瘤中所占的比例更大。

一、头部和颈部的粘膜黑色素

临床表现：头颈部粘膜黑色素瘤通常发生在以下部位：鼻腔（最常见的涉及鼻甲和鼻壁）-55％；鼻旁窦（最常见的是上颌窦和筛窦）-15％；口腔（最常见的是硬腭和上牙槽）-25％；更少见的是，粘膜黑色素瘤出现在咽，喉或食道。鼻窦粘膜黑色素瘤患者常出现鼻塞，鼻出血或嗅觉丧失。口腔粘膜黑色素瘤通常表现为无痛性出血肿块，溃疡区域，粘膜变色区域或不合适的假牙。

评估和分期

头颈部粘膜黑色素瘤患者的检查应包括鼻内镜检查的临床检查，原发部位的计算机断层扫描（CT）和/或磁共振成像（MRI），和CT和/或正电子发射断层扫描（PET）成像，以评估淋巴结受累或远处转移。

手术管理

完整的手术切除是头部和颈部的AJCCIII期和IVA粘膜黑色素瘤的主要治疗方法。除非需要局部控制疾病，否则不建议将手术作为淋巴结受累（IVB）或远处转移（IVC）患者的主要治疗方法。如果可以完全切除，应考虑辅助放射治疗（RT）。口腔粘膜黑色素瘤以与同一部位的鳞状细胞癌相同的方式通过外科手术接近。局部切除术应伴随使用游离皮瓣进行适当的重建，以获得下颌骨，软组织或结构缺陷。同样，喉和咽的粘膜黑色素瘤应通过适当的手术方法进行管理，以实现局部控制。当肿瘤侵入颅底时，已经使用颅面切除术，作为初始表现的一部分或作为孤立的局部复发。内窥镜切除正在更常见地进行，并且可以通过较低的发病率和等效的局部控制来实现。

放射治疗：对于不适合切除的患者或无法获得足够的切除余量的患者，应考虑进行原发性RT。对于肿瘤更广泛且手术切缘狭窄或涉及的患者，选择偏向于使用RT。

预后

头颈部粘膜黑色素瘤患者的预后一般较差，据报道鼻腔，口腔和鼻窦原发病灶的5年生存率为12％~30％。

二、外阴和阴道粘膜黑色素

临床表现-外阴阴道黑色素瘤患者通常伴有瘙痒，阴道出血，阴道分泌物，性交困难或肿块。虽然外阴黑色素瘤占所有黑色素瘤的不到1％，但它们占所有涉及外阴的恶性肿瘤的10％。一些外阴黑色素瘤可能来自邻近的痣，慢性炎症性疾病，病毒感染，化学刺激物和遗传因素。

评估和分期

外阴阴道黑色素瘤患者的检查应包括骨盆检查，计算机断层扫描（CT）或主要部位的磁共振成像（MRI）的临床评估，以及CT或正电子发射断层扫描（PET）成像。外阴黑色素瘤应根据皮肤黑色素瘤的肿瘤，淋巴结转移（TNM）系统进行分期。

局部区域管理

大多数外阴阴道黑色素瘤患者最终发展为远处转移性疾病，无论主要手术方式如何，因此，患者偏好和生活质量考虑是确定初始管理手术范围的关键因素。对于没有远处转移证据的女性，广泛局部切除通常取代盆腔外切除术治疗外阴阴道黑色素瘤。外阴黑色素瘤的外科治疗应包括通过广泛局部切除切除原发性肿瘤。根治性外阴切除术主要用于大肿瘤，以获得局部疾病控制。<1mm厚的黑色素瘤应使用1cm的皮肤边缘进行治疗；如果在解剖学上可行，对于较厚的黑色素瘤，边缘可以扩展到2厘米。切除包含皮肤和皮下组织的所有层，延伸到下面的肌肉筋膜。阴道黑色素瘤女性尽可能广泛的局部切除。考虑到多灶性和解剖学限制的高频率，在没有盆腔切除的情况下，在这些情况下实现负边缘可能是困难的。然而，与更保守的手术（有或没有放射治疗[RT]）相比，这种根治性手术对生存的影响尚不清楚。因此，在特定情况下，手术可以与RT组合。

预后

尽管进行了积极的治疗，但大多数患有外阴或阴道的粘膜黑色素瘤患者的预后仍然很差。虽然外阴黑色素瘤患者的5年生存率为24％至77％，但阴道黑色素瘤患者的5年生存率为5％至25％。

三、肛门粘膜黑色素

临床表现-肛门直肠粘膜黑色素瘤占所有结直肠恶性肿瘤的约0.05％和所有肛管癌的1％。起源部位分别是42％和33％的直肠或肛管，而其余部位无法确定原发部位。大多数病例来自粘膜皮肤交界处，然而，它们也可能来自肛门边缘的皮肤，肛管的过渡上皮或直肠粘膜。鉴别主要的疾病部位对于将肛门皮肤与肛门粘膜黑色素瘤分开是至关重要的。患者通常出现出血，肿块，肛门直肠疼痛或排便习惯改变。偶尔，黑色素瘤是痔切除术或肛门息肉标本病理评估的偶然发现。

分期评估

对肛门直肠黑色素瘤患者的初步评估应包括直肠检查，直肠超声和CT和PET成像，以评估远处转移。

手术管理

手术的主要目标是执行负边缘，保留括约肌的切除术。腹主动脉切除术适用于体重较大的局部疾病患者和精心挑选的局部复发患者。腹股沟淋巴结切除术是针对临床明显疾病的患者。患者偏好和生活质量考虑因素对于确定手术范围至关重要。手术中最重要的因素似乎是实现阴性（R0）手术切除边缘的能力。直肠系膜，骨盆侧壁和腹股沟淋巴结有参与肛门直肠粘膜黑色素瘤的风险。

辅助放射治疗-肛门直肠黑色素瘤的辅助放射治疗可以改善局部区域控制，使用检查点抑制剂的辅助免疫治疗是皮肤黑色素瘤和切除阳性区域淋巴结的患者的治疗选择。尽管对总生存率缺乏明显影响。保留括约肌的局部切除术后进行大分割RT已被用作腹部会阴切除的替代方法，以防止局部复发和保持生活质量。

预后

报告的肛门直肠黑色素瘤患者的5年生存率约为20％。