静脉曲张性骨肥大血管痣（KTS）的认知

导读KTS病变可侵犯身体各个部位，如上、下肢，臀部，躯干及头部等．可同时侵犯多个部位．但以下肢多见，近来报道也可合并口腔的血管畸形。

1900年法国医生Klippel和Trenaunay首先报道了2例患者，其皮肤上具有血管瘤病损，同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生，于是提出了“静脉曲张性骨肥大血管痣”这一概念。Klippel—Trenaunay综合征(KTS)是一种罕见的、复杂的脉管畸形。

其临床特征为：①微静脉畸形，即葡萄洒色斑；②软组织和骨骼增生肥大。偶尔伴有萎缩；③非典型性侧支静脉曲张。

此综合征的脉管组成较为复杂。无明显的动静脉瘘。少数合并有l艋床意义的动静脉瘘。多称之为ParkesWebersyndrome(PWS)，也有称之为Klippel-Trenaunay-Webersyndrome(KTWS)。

KTS病变可侵犯身体各个部位，如上、下肢，臀部，躯干及头部等．可同时侵犯多个部位．但以下肢多见，近来报道也可合并口腔的血管畸形。

目前．主张使用多学科联合方法治疗和预防KTS及其并发症，从而为患者提供最佳的治疗方法。该团队需有儿科医师、内科医师、静脉学专家及矫形科、整形科和脉管外科医师的参加，还包括介入放射治疗医师、心脏病专家或脉管内科医师和理疗医师。对合并有颜面部鲜红斑痣及不对称增生的患者．还需要有口腔颌面外科医生和正畸医生的参与。对KTS患者来说，用抗凝剂或下腔静脉过滤器来预防静脉血栓栓塞，与淋巴管水肿相关的蜂窝组织炎和淋巴管炎的预防，同脉管畸形的治疗一样重要。

对KTS中脉管畸形的治疗．其绝对指征包括出血、感染、急性血栓栓塞和顽固性溃疡：相对指征包括疼痛、功能障碍、因慢性静脉功能障碍所致的膨胀、肢体偏位及美观等因素。

手术治疗是脉管畸形较为经典的治疗方法。对局限的葡萄酒色斑。可采用脉冲染料激光治疗。硬化和栓塞疗法中．无水乙醇、正十四烷基硫酸钠和聚乙二醇单十二醚泡沫材料和弹簧的单独或联合使用，已成功用于K偈患者的治疗。进行系列硬化治疗后，75％～90％低流量畸形患者的结果都令人满意。但进行乙醇注射时，要警惕对邻近神经和皮肤的损害。尽管在乙醇硬化治疗后，观察到几位患者患有慢性疼痛综合征．但此种方法仍为有效的方法之一。