尿道上裂是一种少见泌尿生殖系统先天性畸形,尿道上裂的胚胎发生与膀胱外翻相同,只是程度不同。
主要分为完全型尿道上裂和不完全尿道裂
1、完全型尿道上裂尿道开口在耻骨联合下方,呈洞口状。阴茎部尿道背侧完全裂开,尿道黏膜外露位于阴茎海绵体背侧呈扁平或沟槽形。两侧阴茎海绵体明显分离并在尿道腹侧接近和部分并拢。阴茎短而扁平并有明显背屈上翘。有完全性尿失禁,有轻度耻骨分离,无腹壁缺损,有正常脐。由于膀胱颈部松弛常有伴发膀胱膀胱黏膜自尿道口脱出。
2、不完全型尿道上裂,阴茎头不完全裂开,裂口未达到冠状沟者,由于阴茎头海绵体与尿道海绵体相连接,尿道裂口不涉及阴茎海绵体而未造成阴茎背屈,多无症状而不就医,临床很少见。有临床症状者,尿道开口在冠状沟到阴茎体的背侧,呈长形沟槽状裂口,尿道黏膜外露,包皮堆积在阴茎头腹侧。阴茎短而扁平并有背屈。
尿道上裂的临床分型各家意见不一
男性尿道上裂可分为阴茎头型、阴茎型和完全型。Culp分为阴茎型、耻骨联合下型和完全型。女性尿道上裂Muecke分为部分型(前庭型)、耻骨联合下型(完全型)和耻骨联合后型(严重型)。由于各型病变是程度上的差异,无论怎样分型,各型之间也很难有确切的界线。作者按临床治疗需要,依据①尿道开口部位;②男性两侧阴茎海绵体(女性阴蒂)分离程度及其与尿道的关系;③尿失禁有无或程度;④耻骨分离有无或宽度;⑤腹壁缺损有无;男女统一分型为不完全型(阴茎头型和阴茎型)、完全型(耻骨联合下型)和复杂型(伴有膀胱外翻)。
治疗男性尿道上裂外科治疗目的是修复尿道裂口,治疗尿失禁和矫治阴茎畸形,达到外阴形态、排尿功能和男性性功能恢复正常。可根据临床分型选择矫治术式:
1、不完全型尿道上裂:仅部分阴茎头裂开,裂口未达到冠状沟者,因无症状多无治疗要求,有外观要求者可手术,单纯修复尿道裂口,不需做阴茎伸直术。余者需做阴茎伸直术,不做抗尿失禁手术;
2、完全型尿道上裂:做阴茎伸长术和抗尿失禁手术;
3、复杂型:做阴茎伸长术、抗尿失禁术和修复膀胱外翻与腹壁缺损。
(4)术后并发症
①膀胱颈部膜状梗阻:Young-Dees-Leadbetter手术中膀腕二角区两侧保留的狗耳状膀胱壁过多,缝合后向前下方膨出,造成尿道内口前壁形成瓣膜状,导致排尿困难。
②尿道瘘和尿道狭窄。
③阴茎头血运障碍:本病尿道海绵体发育不良血运不佳,而且由于阴茎头裂开,既无两侧阴茎头自身血运交通,又无两侧阴茎背动脉末端吻合弓的交叉供血,一旦阴茎背动脉被缝扎,极易造成伤侧阴茎头缺血。
④阴茎扭转:采用Young法时,仅从一侧阴茎海绵体上分离尿道,则两侧阴茎海绵体呈不对称缝合,致使缝合后两侧阴茎海绵体成为前后位,而导致阴茎发生90。左右的扭转。
⑤逆行射精:不完全型尿道上裂,虽无尿失禁但有可能存在膀胱颈部松弛,婚后易呈现出逆行射精。