平阳霉素治疗淋巴管畸形的几点思考

平阳霉素与**的作用机理LA的发病机理目前不十分明确，多数学者认为小儿的发病与淋巴管先天发育畸形有关。平阳霉素为广谱抗癌药，能破坏肿瘤囊壁细胞，使之段裂，高浓度平阳霉素使肿瘤内皮细胞坏死，形成纤维疤痕，使管腔闭锁塞米松能抑制雌二醇与肿瘤细胞特异性结合，使内皮细胞萎缩，达到治疗目的。与平阳霉素联合使用可以抑制内源性致热原的释放，减少注射平阳霉素后引起的发热。

由于颈部琳巴管瘤主要起源于颈内静脉周围淋巴组织，巨大肿瘤长期压迫气管使之变软，肿瘤向周围浸润等原因，所以术后可以出现许多并发症。应该注意的主要有呼吸道梗阻、血管神经损伤。一般认为麻醉擂管换伤引起术后小儿喉头水肿及术区淤血积液压迫气管等是呼吸梗阻的主要原因，可以通过轻柔擂管、选择细的插管，术后使用激素减轻水肿等方法预防喉头水肿。术后使用负压引流管加强术区引流，防止积液积血形成。淋巴管瘤常与颈部迷走神经、喉返神经、脆神经、面神经分支等邻近，加上小儿颈部小、手术标志不明显，所以容易损伤。另外，注射平阳称素后，肿瘤有部分周界与周围形成粘连，增加了手术难度，也容易损伤周围血管、神经，手术时应该仔细操作，防止损伤血管和神经。这也是注射平阳霉素这种方法的弊端。但综合观察，注射平阳霉素后使肿瘤缩小、变硬，利于手术及治疗，利大于弊。

小儿淋巴管瘤术后复发率较高，国外有学者认为手术完整切除的复发率为，术后复发与肿瘤大小、手术切除程度有关。本组病例为先注射硬化剂和激素后手术彻底切除，与国外学者方法不尽相同。虽然没有复发，但由于病例数童少，术后观察时间短，所以疗效有一定的局限性。

治疗前要常规作B超检查，了解肿瘤与周围血管、神经的关系。有气管压迫症状的患者，应该先采取穿刺抽取囊液或气管切开等减压处理。由于认的多囊性，注射平阳霉素时应分多个点注射。另外，由于平阳排素可以使内源姓致热原释放引起发热，与**合用，可以不引起发热或减轻发热。患儿发热一般不孺要专门处理，也可以口服非那根山。但肿瘤合并感染的病人应该使用抗生素。手术中，如果发现肿瘤与周围血管神经联系紧密无法分开，手术不要苛求彻底切除，可以注射平阳称素或局部石炭酸烧灼，酒精还原，盐水冲洗和局部缝扎，防止损伤神经等组织。如果术后复发，也可以再用平阳橄素灌注治疗。