最近临床上遇到一例低颅压综合征的患者，刚开始考虑肥厚性硬脑膜炎，最后确诊自发性低颅压综合征。为了加深对该病的认识，避免诊治误区，特地查阅了一些文献，和大家分享、学习。
一、概念
低颅压综合症是由各种原因引起的腰穿脑脊液压力在0.59kPa(60mmH2O)以下，以**性头痛为主要特征的临床综合症。
二、分类和病因
低颅压综合征分为症状性和自发性两种，症状性低颅压综合征多见于腰穿、脊髓造影、脊髓麻醉后、颅脑外伤、脊神经根袖的撕裂、手术、脱水、输入高渗液体、恶液质、尿毒症、严重感染、甲状腺功能减退等情况。自发性明确病因还不太清楚，目前认为有三种机制：脑脊液分泌障碍、吸收异常、脑脊膜撕裂脑脊液漏，其中第三种被认为是最容易被认可的。
三、临床表现
低颅压综合征的特征性临床表现是直立性头痛，站位或坐位时出现或加重，卧位时减轻或消失。一般认为，发生机制是当颅内压降低时，脑脊液容量减少，导致脑脊液压力降低，脑组织失去正常的缓冲垫作用后受到重力影响下移，患者处于直立位脑部的痛敏结构，比如脑膜，血管，三叉、迷走、舌咽神经受到牵拉变形而引起头痛。另外，当脑部下垂时，脑组织及脑部其它神经受到牵拉，脑膜血管代偿性扩张，可以引起其他症状，比如恶心，呕吐，视力模糊，视野缺损，复视，耳鸣，面瘫，头晕，共济失调，甚至意识障碍等。
四、辅助检查
低颅压综合征腰穿压力低于60mmH2O，脑脊液的白细胞、红细胞、蛋白含量轻度升高，有的甚至放不出脑脊液需要用注射器抽取才能抽出脑脊液。其他血液的辅助检查没有什么特异性。在影像学上低颅压综合征有一定的特异性。大多数患者脑部CT是正常的或没有什么特异性。主要的异常表现在磁共振上，头颅MRI主要表现为硬膜下积液、血肿，硬脑膜强化，静脉结构充盈，垂体充血，脑组织下沉。脊柱MRI典型者可见硬膜外静脉丛扩张，硬膜外积液，硬脊膜增强，硬膜憩室，神经根袖形态异常。CT或MR脊髓造影可以发现脑脊液漏出的部位。所以在临床上遇到硬脑膜有强化的患者，不应该只是想到硬脑膜肥厚，还需要进一步寻找背后的原因。
五、治疗
1.卧床休息，一般建议头低脚高位以拮抗重力的作用。
2.大量饮水，每天口服1500到2500毫升等渗生理盐水。
3.其它治疗包括静脉给予生理盐水以及**的药物，**建议10mg/d，可以增加水钠潴留，减少液体血管外渗。
4.硬膜外注射10-20ml生理盐水。
5.硬膜外注入自体静脉血进行硬膜外血补片疗法等。
6.治疗原发病。
参考资料
1.李村，崔桂云.自发性的颅压综合征的治疗进展.临床神经病学杂志，2018，31（1）：73-75.2.张耐，岳树源，王永利，等.自发性低颅压综合征的影像学特点.中华神经外科杂志，2015，31（7）：740-743.
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