干燥综合征(Sj?gren’s syndrome, SS)是一种以泪腺和唾液腺功能下降为特征的慢性自身免疫性炎症性疾病。外分泌腺功能下降导致“干燥复征”,即眼干合并口干。此外还可出现多种累及多个脏器和脏器系统的其他疾病表现,SS的临床表现可分为两大类:外分泌腺表现和腺体外表现。
轻至中度患者有眼干、口干症状,可以表现为低滴度抗核抗体阳性,以乏力、肌痛和轻度认知功能障碍的症状。有时很难在临床上将这类SS患者与纤维肌痛或抑郁症患者区分开来,因为有抗胆碱能副作用的药物会在后两种患者中引起或加重眼干和/或口干症状。 严重受累的SS患者可出现明显唾液腺肿大、淋巴结肿大、抗Ro/SSA和La/SSB抗原的抗体、冷球蛋白血症、低补体血症、发生非霍奇金淋巴瘤的倾向,以及其他腺体外疾病表现。 一小部分患者以腺体外表现为主,ANA和Ro/SSA抗体检测阳性,但无明显眼干和口干。这些实验室检测指标可能在评估神经病变、肾病、间质性肺炎、血液学异常、淋巴组织增生性改变,或其他器官异常时发现,接受评估的异常都具有提示SS或系统性红斑狼疮的腺体外病变特征。
基层医院接诊口眼干患者较多,但因缺乏特异性免疫指标检测而往往诊断困难,在基层医院中如何能快速识别诊断干燥综合征患者呢?
第一、重视中青年女性口眼干症状,此类人该病率高,发现此类患者及时口眼科会诊,请眼科协作查泪膜破裂时间及泪液分泌试验,简单易操作,g对干燥诊断价值高。
第二、对于口眼干不明显,但SSA/SSB阳性患者,重视查体,注意眨眼增多及牙齿片状脱落。
第三、RF阳性且存在关节痛的患者,注意询问口眼干等症状,常规筛查干燥相关指标。
第四、发现白细胞下降及高球蛋白血症患者,警惕干燥风险。
第五、口眼干患者,筛查ANA、SSA/SSB、RF、免疫球蛋白、补体、血常规,越多指标异常,对诊断价值更大。
第六、唇腺活检对于干燥诊断价值大,但属于有创检查,临床诊断可确诊时慎重选择。
早发现,早干预,避免更多严重并发症。