卡波西样血管内皮瘤的西罗莫司治疗注意事项

导读西罗莫司单药治疗难治性 卡波西样血管内皮瘤安全有效，而且容易被临床尤其是下级医院所接受并推广。

卡波西样血管内皮瘤(kaposifom hemangioendothelioma，KHE)属于血管性肿瘤的特殊类型，临床上易伴发Kasabach-Merritt现象(kasabachmerritt phenomenon，KMP)，即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少。传统的治疗方法是激素治疗，手术治疗等方法。即便如此，卡波西样血管内皮瘤的死亡率还是很高的，有统计表面死亡率在百分之三十到百分之五十。

西罗莫司，是目前唯一一种FDA通过的mTOR抑制剂，应用于成人和儿童的肾移植的排异反应。在肾移植患者中，西罗莫司的浓度维持在15～20 ng／ml，患者能够很好的耐受，仅个别会出现高脂血症。有一项研究表明，西罗莫司应用于肝肠联合移植的患儿，77％的患儿能够耐受而没有不良反应。在49例儿童肾移植患儿的调查中发现，西罗莫司的不良反应很常见(依据国际医学组织理事会频数分类指发生率>10%)：淋巴囊肿、外周性水肿、腹痛、腹泻、低血钾、乳酸脱氢酶升高、痤疮，尿路感染；在较高剂量时很常见：贫血、高胆固醇血症、血小板减少症、高三酯血症(高脂血症)。在阴凉、干燥、避光的环境中保存。

西罗莫司治疗卡波西样血管内皮瘤的机理，推测卡波西样血管内皮瘤是一种含淋巴畸形成分在内的特殊类型的血管真性肿瘤。有研究表明，其瘤体可表达淋巴内皮细胞所产生的抗原D2—40和Prox-1，这与目前对于西罗莫司治疗机制的研究是相吻合的，包括淋巴内皮细胞表面VEGFR-3的活化所引发的P13K／Akt／mTOR通路的激活状态的抑制，西罗莫司作为mTOR抑制剂可以影响肿瘤的形成和转移，因此也能控制包括淋巴管和血管成分在内的上皮细胞的增殖。我们目前也正尝试对不同类型的血管瘤和血管畸形进行mTOR蛋白的检测，以进一步解释西罗莫司的治疗机理。

总之，西罗莫司单药治疗难治性 卡波西样血管内皮瘤安全有效，而且容易被临床尤其是下级医院所接受并推广。