耳硬化症的诊断及治疗

耳硬化症是一种骨病，是耳部所特有的。它可能导致传导性听力损失，混合导电-感觉神经性听力损失，或偶尔导致纯感觉神经性听力损失（SNHL）。临床上，耳硬化症患者多因进行性听力损失而就医。

病理解剖学

病理学早期病变出现在裂隙附近作为取代骨骼的结缔组织片。骨被破骨细胞活性吸收，新骨由骨细胞沉积。在损伤的前缘发现骨细胞，其在指状突起中延伸到耳囊中。这些病变在中心包含血管空间。结果是骨质疏松的骨质细胞，骨髓腔扩大，血管和结缔组织丰富。健康的周围骨骼具有很少的活骨细胞和软骨细胞，并且相对无血管。破骨细胞是多核的并且出现在病变的中心，吸收已经紊乱的骨。这些病变的范围和位置各不相同。有些很小，不涉及镫骨。停止所有活动的病变出现硬化。随着疾病的进展，病变扩散到镫骨环状韧带并引起镫骨固定。如果病变在内侧进展以涉及耳蜗的骨内膜，则产生SNHL。

诊断

体格检查包括仔细的耳镜检查，通常使用手术显微镜。对于排除中耳浆液或小穿孔可能是导致听力损失的原因很重要。调整叉对于评估任何听力损失患者至关重要，因为他们可能会在听力测定中确认或排除传导性听力损失的发现。听力测试听力测定评估包括空气传导，骨传导和语音测听。因为耳硬化可能导致单侧传导性听力损失，所以掩蔽很重要并且可能给测试者带来问题。导纳测听电池由鼓室压测定法，静态顺应性和声学反射测试组成。在一些耳硬化症的情况下，导纳测听可能是有帮助的，并且可以确认在没有声学反射的情况下缺少镫骨的移动性。中耳压力不受耳硬化症的影响，并且鼓室图是正常的，在正常范围内发生明显的峰值。声反射是镫骨运动的敏感度量，在存在耳硬化症的情况下，反射不存在。早期镫骨固定，反射可能是异常的，因为有负的开关效应或双相反射。对于更晚期的疾病，当探针在涉及的耳朵中时不存在反射。随着疾病和听力损失的恶化，由于耳硬化耳中传导性听力损失的程度，对侧反射受到影响。

治疗

镫骨足板造孔术，术前向患者彻底告知风险，并发症和替代方案。虽然SNHL的风险很低，但需要告知患者这种可能性。由于进一步或完全听力损失的可能性很小，因此选择较差的听力耳进行手术。术后头晕的几率很小;然而，这种可能的并发症必须在手术前与患者讨论。头晕通常是短暂而短暂的，但可能持续存在，在极少数情况下，它可能是永久性的。手术通常作为门诊手术进行，患者在局部麻醉下进行。因为清醒的患者可以告知外科医生是否发生眩晕，并且手术通常持续时间短且没有不舒服的，镫骨切除术技术有许多变化。一般使用假体植入，在这种情况下，在开始镫骨手术之前需要获得假体，在锤骨的横向行切口，并且在切口的下四分之一下方向再行一切口，并且横向延伸大约8mm。这两个切口用横向连接。使用圆形刀将该皮瓣从外侧到内侧均匀升高。同时提升所有皮肤，以免撕裂。当达到瓣环时，小心地暴露并从骨管中抬出，在抬高过程中注意识别鼓膜神经，使其不会拉伸或受伤。在一定的高度向前推进到锤骨。注意不要使砧骨脱臼。通常镫骨不是完全可视化的，因为骨性上外侧耳道突出。

用刮匙除去这个突出物，当面部神经可以在上方可视化并且金字塔形过程可以在后面可视化时，暴露是足够的。当确定足够的暴露时，触摸锤骨，砧骨和镫骨以确定移动性。测量从砧骨到镫骨足板的距离。通过轻轻一击钻头创建窗孔。允许骨转在不施加压力的情况下形成窗户，因为过大的压力会使踏板破裂。当钻头被感觉掉入前庭时，完成了一个完美的0.7毫米窗孔。将假体从砧骨放置到窗孔中。它紧紧地压在砧骨上，将镫骨肌腱切开。镫骨的上部结构在下方断裂，具有快速，决定性的运动并被移除。

进行假体测试以检查位置。用光操作检查内侧外移。询问患者是否会引起眩晕。如果是这样，假体可能太长。如果没有，则检查前后运动。如果假体正好在窗孔中，则不会发生前后位移。将血液置于假体周围作为椭圆形窗口中的密封，并将鼓膜瓣返回其正常位置。皮瓣上需要最小的包装，将棉球置于耳内，并在耳朵上涂上绷带。

术后护理手术后患者的头部抬高约30度，以减少前庭的外淋巴压力。患者卧床休息约1小时后允许患者起床。如果不存在眩晕或头晕，患者可在手术后约2小时回家。指示患者第二天取出绷带和棉花，并在3周内返回医院复诊。如果患者出现任何异常问题，例如疼痛，引流或眩晕，也会指示患者打电话。第一次听力图是在术后3周访视时获得的。

耳硬化症引起的听力损失通常是一种进行性传导性损失，始于20多岁的个体，并可能发展为轻度，中度或极少数情况下严重的听力损失。对听力损失有一定程度的感觉神经元素并不罕见。在过去的70年中，耳硬化症的手术已经发展成为一种安全有效的恢复听力的方法。并发症很少见，手术在大多数情况下作为门诊手术进行局部麻醉。助听器在过去70年中也有所改善，对于选择不接受手术的患者来说是一种选择。