浅谈皮质醇增多症的病理分类

肾上腺的解剖结构分为皮质和髓质，这两种结构分泌着不同的激素，这些激素对人体来说是必不可少，但是如果过多，对人体也是一种伤害。我们知道糖皮质激素是由肾上腺皮质分泌的一种重要的激素，如果这种激素过多我们称之为皮质醇增多症，也称库欣综合征。需要注意的是库欣综合征和库欣病的不同，后文详细介绍。病理状态下不仅仅肾上腺皮质能够分泌糖皮质激素，其他一些组织也能够分泌这种激素。本文就皮质醇增多症的病理分类做一浅谈。

一、ACTH依赖性皮质醇症：这类疾病的特点是各种原因导致促肾上腺皮质激素释放激素（ATCH）增多，进一步导致皮质醇激素的增多。

1、库欣病：库欣病和库欣综合征是不同的两个概念，库欣综合征是指各种病导致的体内皮质醇过多产生的一系列症状，而库欣病专指垂体分泌过多的产生ATCH导致肾上腺过多的产生皮质醇激素。这种类型的疾病往往会导致双侧肾上腺皮质弥漫性的增生，也有一部分呈结节状的增生。这种类型的病变源头在垂体，常见的有垂体ACTH分泌腺瘤、垂体ACTH细胞增生和安内神经节细胞瘤。

2、异位ACTH综合征：从名字我们不难看出这种疾病的特点，原理和库欣病是一样的，都是ACTH分泌过量导致的，但是不同在于病变不在垂体，而在垂体之外的地方。垂体之外能够分泌ACTH并且能够导致肾上腺皮质大量分泌皮质醇激素的病变都可以称为此病，常见的病变就是一些有分泌功能的恶性肿瘤，如各种类癌、小细胞肺癌、神经节瘤等。

二、ACTH非依赖性皮质醇症：这类疾病的特点是各种原因导致皮质醇激素的增多，但是这种增多是不依赖于ACTH的。

1、肾上腺皮质腺瘤：这种类型的皮质醇增多症是由于肾上腺皮质腺瘤自主分泌肾上腺皮质醇激素，肿瘤本身份泌激素的能力不受垂体的影响，但是其分泌的激素能够负反馈一直垂体分泌ACTH，往往导致对侧的肾上腺皮质和同侧正常肾上腺皮质萎缩。

2、肾上腺皮质腺癌：这种类型和皮质腺瘤是类似的，只是这种肿瘤是恶性的。肾上腺皮质癌的肿瘤大小一般比良性的大，大小约6cm以上，良性一般2~4cm。肾上腺皮质腺癌的恶性程度较高，早期容易发生转移。

3、原发性色素结节性肾上腺皮质病：这种病理类型的双侧肾上腺轻度增大，而且将近一半的肾上腺大小是接近正常的。这种疾病的诊断需要依靠病理切片，主要特点是皮质内有多发的深褐色或黑**素沉积的结节。

4、ACTH非依赖性肾上腺大结节增生：这种病理类型的特点是双侧肾上腺大小不等的结节增生，结节体积较大，直径可达4cm，这种结节切开后不会见到色素沉积，主要为一些透明细胞和正常肾上腺皮质细胞的排列。这种病理类型也为良性，但是较少见。