四肢原发性软组织肉瘤的治疗

软组织肉瘤是由骨骼和骨外结缔组织（包括周围神经系统）引起的罕见恶性肿瘤。它们可以来自任何身体部位的间充质组织。

治疗概述

治疗肢体软组织肉瘤（STS）的目标是尽量减少局部复发，围手术期发病率和死亡率，并最大限度地发挥功能和长期生存。为了实现这些目标，建议大多数高级别原发性肢体STS患者采用放射治疗（RT）和广泛的手术切除。当预测通常在主要神经和血管周围难以获得足够的边缘时，辅助放射通常用于辅助局部控制。选择的特定辅助疗法（化学疗法和/或 RT）基于肿瘤的大小和等级 。

术前评估和准备

术前成像 - 磁共振（MR）成像是软组织肉瘤（STS）初始局部评估的最有用的测试。对于大多数组织学肿瘤类型，远处转移性疾病的主要部位在胸腔内，并且通过胸部计算机断层扫描（CT）进行远处疾病的评估。

手术治疗

广泛的局部切除 - 原发性肿瘤的广泛手术切除（原发肿瘤全部切除而不切入肿瘤组织并且在肿瘤周围具有足够的正常组织边缘，同时保留主要的神经血管结构，如果可能的话）是治疗的基本组成部分。几乎所有患有软组织肉瘤（STS）的患者。切除应通过肿瘤假包膜外的组织进行，如果存在，则通过明显正常的未受累组织进行。

下肢与上肢 - STS切除的一般原则在上肢和下肢相似。主要区别在于上肢尽可能避免截肢，尤其是近端肿瘤。没有假体接近**正常手的功能，而对于下肢，现代假体可以提供相当好的走动功能，并且在年轻患者中，可以支持有力的运动活动。为此，当主要神经需要切除时，肌腱转移和（有时）神经移植物用于上肢。虽然这在下肢也是可能的，但总的来说，结果并不那么有利。切除边缘 - 手术切缘的状态是影响局部控制的最重要的手术变量。虽然阳性边缘本身与生存损害无关，但阳性手术切缘增加了局部复发的风险，而后者又是远处转移和较差的长期生存的危险因素。如果使用手术作为唯一的治疗方式，边缘应在所有方向至少1厘米或包括筋膜屏障。实际上很少发生1厘米的边缘，特别是在神经血管结构周围，人们普遍认为组织的类型很重要：筋膜的较薄（1至2毫米）边缘可能是足够的，而由脂肪组成的边缘较宽建议使用肌肉。

处理骨骼 - 由于大多数STS不侵入骨骼，因此很少需要切除相邻骨骼以获得负边缘。在没有明显的骨侵入的情况下，切除直至并且可能包括骨膜对于用广泛切除和放射治疗的STS是足够的手术切缘。骨膜的切除应限于肿瘤与骨膜邻接的情况。应该避免骨膜剥离，除非有必要实现负边缘，因为它可能会增加后期与放射相关的病理性骨折的风险，特别是股骨，尽管将骨折与骨膜剥离相关的证据很弱。通过受照射的骨头的骨折不能正常愈合，并且可能会持续很长时间。大而深的肿瘤通常需要骨膜剥离才能获得边缘。如果辐射是治疗的一部分，一些外科医生提倡在切除时用杆或板预防性稳定，特别是当涉及股骨时。

神经切除 - 除非肿瘤是神经源性STS，否则很少需要切除主要神经。在不牺牲主要神经的情况下，可以在大多数患者中完成肿瘤的手术切除。

血管切除 - 如果需要，可以切除主要动脉，如股浅动脉，以获得负边缘并用反向隐静脉移植物或假体移植物材料重建。

处理标本 - 手术切除完成后，应为病理学家定向标本，缝合线表示近端 - 远端，深 - 浅和内侧 - 外侧方向。取下标本后，我们通常在伤口处放置血管夹以标记肿瘤床，以供放射治疗师指导任何必要的术后放疗。

淋巴结切除术 -在大多数情况下，无论组织学肿瘤类型如何，只有在存在区域淋巴结病的临床或放射学证据时，才建议进行区域淋巴结清扫。在大多数孤立的淋巴结转移与远处转移没有相同的可怕预后。

前哨淋巴结活检 - 前哨淋巴结活检（SLNB）已成为检测各种恶性肿瘤（例如，黑素瘤，乳腺癌，**癌）中隐匿性淋巴结转移的可靠方法。对于STS，特别是那些淋巴结受累频率较高的类型，目前尚不清楚使用SLNB早期识别和治疗隐匿性淋巴结转移（如果SLN阳性，则完成淋巴结切除术）与淋巴结切除术相比，仅在临床上可提高生存率通过体格检查或放射成像发现明显的淋巴结转移。

软组织重建 - 可能需要旋转皮瓣或自由组织转移来实现伤口闭合。确定是否需要自由或旋转皮瓣需要会诊整形外科医生来确定。关于切除计划的术前讨论，包括将去除多少皮肤和其他软组织，以及估计所产生的“死腔”和剩余软组织的质量，特别是在有辐射的老年成人患者中，将会影响决定是否使用旋转或游离皮瓣。大腿和骨盆周围的近端肉瘤更容易发生软组织愈合问题，需要外科团队的特别关注。

截肢 - 有时，主要截肢可能是唯一合理的选择，或者如果有一个主要的并发症可能是必要的。软组织肉瘤（STS）的原发性截肢的当前适应症包括远端疾病，其中切除限度包括手或者足的整个数字或重要部分; 对于大规模疾病，切除术后功能性肢体无法实现; 需要切除某些主要神经（例如，臂丛）; 或由于年龄，外周动脉疾病或其他合并症导致的严重受损的组织灌注。如果需要，使用标准截肢： 对于上肢病变，可以进行指数，中指，环指或小指的射线截肢，功能损失相对较小且可接受的美容。从功能的观点来看，拇指截肢更具破坏性，但是根据肿瘤的位置，可以使用食指的拇指化或趾部到拇指的自由组织转移。其他截肢水平，取决于肿瘤的位置和先前的治疗方式。

术后护理和随访

接受术前放疗的患者，或在大手术切除后出现大肿瘤且有明显死腔的患者，是术后需要特别注意的患者。重要的是让患者在手术后早起并移动，但如果他们有微妙的伤口，旋转或游离皮瓣或皮肤移植，建议更长时间卧床休息。对于下肢，大多数患者能够起床并在一两天内根据需要行走支撑。对于上肢和下肢切除，观察伤口直到伤口愈合进行，然后可以开始物理治疗以对关节的运动范围和肌肉强化起作用。出院后，在两周内检查伤口，然后每隔一段时间对患者进行局部复发和转移性监测。