青春期的卵巢早衰目前在临床上并不少见,其临床表现与成年人的卵巢早衰差异不大,体内雄激素水平也主要是以高**和低雌激素为特征。由于青春期卵巢早衰相对比较特殊,以后会有强烈的生育要求,在治疗原则上与成年人也不完全一致。现初步探讨一下青春期的卵巢早衰。
一、青春期卵巢早衰的病因:主要是分为先天性与医源性因素。
1、先天性因素:最常见的原因是特纳综合征(TS),又称先天性卵巢发育不全综合征,是由于性染色体数目或结构异常所导致的性发育异常疾病,在临床上是属于比较常见的染色体疾病之一。
2、医源性因素:常见为在儿童期有放化疗史等。化疗药物及放疗可对卵巢功能造成损伤,当然,损伤的程度与化疗、放疗使用的剂量、使用持续时间及个体差异有关系。
二、青春期卵巢早衰的临床表现
1、主要表现:为原发性闭经,女性第二性征缺如或发育不良、身高发育矮小等,其中,身高发育异常矮小是比较典型的症状,大多数与低雌激素有关系。
2、伴随症状:面部多痣、肘外翻等也是常见的体征;严重者会伴有血糖、血脂代谢异常,或者是有动脉粥样硬化等问题。
三、青春期卵巢早衰的诊断要点
(1)年龄小于10岁;
(2)原发性闭经或者是月经稀发(至少间隔4个月以上);
(3)实验室检查:表现为高**及低雌激素,特别强调需要连续2次化验血清FSH>25U/L(间隔一个月以上);(4)必要时结合过去史、家族史以及染色体检查等进行诊断。
另外,青春期卵巢早衰需要与生长激素缺乏症、先天性生殖器官畸形、脑垂体瘤、甲状腺功能减退等鉴别。测定**、雌激素水平及染色体检查等可以鉴别诊断。
四、青春期卵巢早衰的治疗
青春期卵巢早衰的主要病因是先天性的染色体异常,严重的低雌激素血症,目前尚没有有效的治疗办法来恢复卵巢功能及分泌有效的雌激素,所以说,在治疗原则上主要是补充雌激素,也被称为“激素补充治疗(HRT)”,其目的是缓解低雌激素症状,而且对心血管疾病和骨质疏松起到一级预防作用。
1、可以从12岁开始,从小剂量开始进行补充雌激素,可以加速骨骼成熟,改善患者的最终身高,另外,可以有效地促使第二性征及生殖器官的发育。建议起始剂量为成人剂量的1/8~1/4,然后在2~4年内逐渐增加至成年人的剂量。另外,在用药期间,可以根据定期化验的体内雌激素水平来相应调整药物剂量,但以保证不出现明显的突破性出血为原则。建议采用17β-雌二醇促青春期发育,这个药物是属于天然的雌激素,副作用相对较小。
2、雌激素治疗2~4年后,可以开始应用应用黄体酮治疗,以模拟人工周期。可以采取激素周期治疗或者是口服避孕药等,保证月经周期在30~60天都可以。另外,加服黄体酮后,对于患者的心理因素及**发育等也有很好的治疗作用。
3、其它:良好的心理健康因素、健康的生活方式及营养状况等方面,也有助于青春期卵巢早衰的治疗,包块适当补钙治疗等。
总之,需要重视青春期卵巢早衰的情况,做到“早诊断、早干预”。在强调早期雌激素治疗的同时,需要后期及时补充黄体酮。另外,患者的年龄比较小,青春期对于第二性征的发育都比较关注,大多数都存在不同程度的心理阴影,这就要求医生与家长、患者需要密切沟通,降低心理压力,积极配合治疗,且这是一个很长期的过程。