一例肌营养不良患者行鼻腔新生物摘除术围麻醉期纪

导读肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群，是由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病。

病例资料：

患者男，55岁，体重70kg。
主诉:鼻塞10余年，右侧头面部疼痛4天。
现病史:患者于10余年前无明显诱因出现鼻塞，呈双侧交替性，偶有流脓涕，偶有鼻痒喷嚏，伴嗅觉减退，无发热，无头痛，无鼻出血，无眼胀，患者未予特殊治疗；4天前患者自诉右侧头面部疼痛，伴右眼胀，右侧牙痛，口服止痛药治疗，效果欠佳。今来我院门诊，以"鼻腔鼻窦新生物（右）"收入院。发病来，患者精神、食欲、体力、睡眠欠佳，大小便正常。
既往史:有高血压病史10余年，最高血压220/110mmHg，现口服得高宁（10mgbid）降压治疗；有肌营养不良病史30余年；2014年在我院行结肠镜肠息肉微创切除术；否认药敏史

体检：体温：36.5℃,脉搏:80次/分,呼吸:20次/分,血压:198/107mmHg，神清，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结不大。胸廓无畸形，双肺清，无啰音；心率80次/分，心律齐，无杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛。脊柱上肢活动正常，双下肢瘫痪。生理反射存在，病理反射未引出。专科检查：右侧鼻腔粘膜肿胀，可见新生物充满，右侧鼻道可见脓涕，鼻中隔稍偏曲。

门诊资料:2018-10-29我院颅脑CT示：右侧额叶及左侧放射冠区腔隙性脑梗死；副鼻窦炎症，不排除息肉样变可能。

初步诊断:1.鼻腔新生物（右），2.慢性鼻窦炎3.高血压病，3级极高危组，4.肌营养不良（远端型）。

诊断依据:

1、鼻塞10余年，右侧头面部疼痛4天；
2、既往有高血压及肌营养不良病史；
3、查体：Bp198/107mmHg，右侧鼻腔粘膜肿胀，可见新生物充满，右侧鼻道可见脓涕，鼻中隔稍偏曲；
4、2018-10-29我院颅脑CT示：右侧额叶及左侧放射冠区腔隙性脑梗死；副鼻窦炎症，不排除息肉样变可能。

鉴别诊断:鼻腔乳头状瘤患者鼻塞，可伴出血，检查可见鼻腔乳头状新生物，病检可确诊。

诊疗计划:

1、耳鼻喉科护理常规，Ⅱ级护理；抗炎对症治疗；
2、完善辅助检查，确定是否合并其他疾病：血常规、肝肾功能、凝血常规、心电图、胸片、鼻窦CT等；
3、择期手术。

患者入院,后耳鼻喉科和麻醉科联系，麻醉科参与围术期治疗。术前第一次访视患者：患者坐轮椅上，双下肢瘫痪，肌力0级，肌张力减低（省级医院确诊为肌营养不良）。高血压病史10余年，口服硝苯地平缓释片降压，降压效果欠佳，血钾低，2018-10-29我院颅脑CT示：右侧额叶及左侧放射冠区腔隙性脑梗死；副鼻窦炎症，不排除息肉样变可能。X线示双肺未见明显活动性病变；心电图示窦性心律，右室传导延迟，左室肥大，ST-T改变。心脏彩超示左室舒张功能减低，血管彩超示双颈动脉、下肢动脉内中膜增厚并斑块，双下肢深静脉血流通畅。血生化示甘油三酯2.94mmol/L，高密度脂蛋白0.69mmol/L，载脂蛋白A0.92g/L。

与患者及家属沟通后，麻醉科建议：1，做冠脉CTA或冠造。2，补钾后复查，继续降压治疗。孝感市中心医院行冠脉CTA检查，示冠状动脉呈右优势型，左冠状动脉前降支及对角支近段混合斑块伴管腔狭窄小于50%，右冠状动脉中段钙化斑块，心肌未见异常灌注。患者复查血钾正常。
送手术通知单后，麻醉科继续会诊，参与到围术期治疗中。

划重点：
1，老年男性，高血压，腔梗，肌营养不良（远端型），双下肢瘫痪，目前入院拟在全麻下行鼻内镜右侧鼻腔新生物切除术+鼻窦开放术；
2，麻醉面临的风险值不仅仅在于心血管方面，更大的风险值在进行性肌营养不良此症，但是患者、家属及主刀医生对此不明确；
术前谈话：
1，肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群，是由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。男性要明显多于女性。该患者是远端型，为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。
2，高血压为高血压病3级极高危组，麻醉诱导维持及拔管均有可能发生心律失常等不良事件。
3，肌营养不良症是恶性高热的一个危险因素，恶性高热（MH）是在全麻过程中或全麻之后急性发作的可危及生命的综合症候群。遗传倾向和一个或多个诱发因素是MH发生的必要条件。所有吸入性麻醉剂和去极化肌松剂均为MH的诱发因素。MH的典型表现为高热和骨骼肌代谢亢进。MH一旦发生几乎无解，需要特效药丹曲林（dantrolene），国内拥有此药的医院屈指可数。
4，该手术可以实施全身麻醉或者局部麻醉。必要时可局麻加强化麻醉。
患者及家属管床医生商议后一致决定实施局部麻醉。术中麻醉科行常规监护。

手术记录如下：
手术起止时间：2018.11.0908:45-10:00
术中诊断:1.鼻腔新生物（右）2.慢性鼻窦炎3.高血压病3级极高危组4.肌营养不良
手术方式:鼻内镜右侧鼻腔新生物切除术+鼻窦开放术

麻醉方式:局麻
手术简要经过:1%丁卡因与盐酸羟甲唑啉混合液行右侧鼻腔表面麻醉十分钟，1%利多卡因做右侧鼻腔外侧壁粘膜及中鼻甲粘膜浸润麻醉。检查见右侧中鼻道有灰白色半透明新生物。切除右侧鼻腔新生物，切除左侧中鼻甲息肉，开放右侧鼻窦，清理窦内积脓；填塞右侧鼻腔。手术经过顺利，出血少，患者安返病房。标本已送检。
术后处理措施:予以抗炎、止血、补液等治疗。
术后注意观察事项:观察双侧鼻腔出血情况。
术后麻醉科随访：患者诉右侧鼻腔肿痛，稍头痛、头晕，伴溢泪，伴低热，未诉其他特殊不适。继续抗炎、止血治疗，自服降压药控制血压。
患者术后恢复良好，治愈后出院。嘱不适随诊。
此患者从入院起，麻醉科主动参与到该患者诊疗中，并给出意见与建议，与患者、家属和主刀医生进行良好有效沟通，用专业知识解疑答惑，并给出最适合患者的麻醉方案。
事实上早在2016年，熊利泽就呼吁麻醉科更名为围术期学科，熊教授认为麻醉学科就是要做到保障围术期安全，减少麻醉对手术患者造成的长期影响，并积极参与到促进患者术后恢复的临床实践中。这就要求麻醉工作者，不能做被动的麻醉师，要做主动的麻醉医生。麻醉师给人的印象只提供麻醉，保证“安全”，术后送回病房就完事。而麻醉医生则水平更高，不但提供麻醉，保证手术“安全”，还会诊断与治疗，关注术后康复。
熊利泽说，在欧美发达国家，麻醉学已经融入围术期医学领域。而在我国，麻醉专业已错过太多的发展机会，不能再等待、担心及观望，要积极参与包括快速康复外科在内的、旨在改善病人预后的医疗实践和探索中。他鼓励全国麻醉同道：麻醉医生要勇于成为围术期医学的领导者！
河南省人民医院在今年11月12日正式将麻醉科更名为麻醉与围术期医学科，这意味着麻醉界又出现一新的里程碑，麻醉工作者将要在术前、术中、术后诊疗、护理、康复、重症、科研及疼痛管理全打通，服务范围拓展，与各科室联系更紧密;更多麻醉医生从幕后走向前台，与手术患者进行沟通交流、促进术后康复，为患者健康提供更加优质的服务。