淋巴管畸形的治疗方法探讨

淋巴管畸形即过去所称的"淋巴管瘤"，由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后1~2年被发现，好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤。舌、耳、颊黏膜也是好发区域，可形成巨舌症或巨耳症。

淋巴管畸形的治疗方法多种多样，不同的治疗方法有不同的适应症及优缺点。手术治疗在过去是治疗淋巴管畸形的标准治疗方法，但是这种模式具有显著的缺点。尤其在病灶不能被完全切除时，复发频繁。手术并发症包括外周神经损伤、感染、伤口延迟愈合等。通常沿切口线频繁形成囊疱。另外，由于过度切除造成难看的软组织缺陷使整形术疗效不佳。与手术切除相比，硬化治疗具有许多优点。通常恢复很快，不需要持久的引流。患有单一淋巴管畸形的多数病人可以给予门诊治疗。硬化治疗不会留下切口或者继发的囊泡，具有较低的神经损伤或者感染危险性。由于外覆的皮肤和软组织结构仍然保持无损，与治疗相关的畸形通常较少见。硬化治疗的缺点包括治疗反应的延迟，使得硬化治疗不能用于显著气道阻塞病人的治疗，除非提供气道保护措施，在某些病人中还需要多种治疗方法。

大部分已发表的淋巴管畸形硬化治疗效果的系列报道都描述了OK-432(Picibanil)或者博来霉素的使用。OK-432是一种灭活的链球菌混悬液，可以**机体免疫反应。这种药物在日本得到应用，并在国际上广泛发展起来，但是没有得到FDA批准。OK-432(Picibanil)目前只在美国上市，作为头颈部的大囊型淋巴管畸形临床试验用药。这种药物注射时不会引起明显疼痛，但是会引起肿胀、红斑、疼痛、长达5天左右的低热等相关炎症反应。尽管这些反应通常是可忍受的，但是持续的肿胀可能比较难解决。治疗反应通常持续6周或更久。一些关于疗效研究报道称这种药物至少在65%淋巴管畸形病人和超过90%的患大囊型淋巴管畸形病例中取得取得极好的反应性。与其它的硬化剂相比，OK-432是治疗大囊型淋巴管畸形的最有效的硬化剂。OK-432曾被用于婴儿甚至胎儿而没有产生全身并发症。博来霉素是由细菌衍生的一种化疗剂，被报道在淋巴管畸形尤其是大囊型中具有极好的疗效。采用低剂量治疗，全身并发症可以降到最低，主要是流感样症状，皮肤色素沉着，一过性脱发。而肺纤维化是可怕的甚至特异质的博来霉素全身使用的并发症，目前还未见博来霉素在血管畸形治疗后产生肺毒性的报道。

硬化剂应用中的一些技术问题也应重视。在注射硬化剂之前，应该对病灶内的液体进行检测以确证诊断结果。囊腔内的液体应较稀，颜色应为浅棕色。如果混合有血液，检测时液体很容易于血液分离。为了增强硬化剂的疗效，可使硬化剂和内皮细胞之间的相互作用达到最大化。注入硬化剂前抽出畸形病灶腔所有的液体是硬化治疗中最重要的技巧。同时适宜体积的硬化剂的使用也很重要。对于小的病灶来说，较大体积的硬化剂可能会扩大损伤范围，从而阻止了炎症反应阻塞囊腔。尽管这种令人激动地治疗方法在近十年中取得了快速的发展，但是将来还需技术和材料方面的改善来增强淋巴管和血管畸形的疗效。