烟雾病：双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性的狭窄或闭塞，在脑底形成异常的血管网，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，可导致脑出血或脑梗死的疾病。
烟雾病分为原发性和继发性两种类型。原发性是患者先天的，具有遗传性。继发性烟雾病：病毒或细菌感染、钩端螺旋体感染，动脉炎、外伤等原因，使血管发生非特异性的或者是特异性的炎性病变，导致管壁增厚管腔狭窄，引起的继发性烟雾病。
患者男性，40岁，主因”言语不利3天“入院。患者在3天前没有明显的诱因突然的出现言语不利，伴有反应迟钝，记忆力下降，不能完全理解他人的讲话，语言流利程度下降，找词困难不能表达自己的想法，无吞咽困难，无饮水呛咳，头颅ct示左侧颞叶低密度灶，边界不清，烟雾病右额颞开颅术后病变，脑内多发梗死灶、软化灶。既往史：烟雾病病史，陈旧性脑梗死病史。曾经行“右侧颞浅动脉贴敷术”。神经系统查体，患者反应迟钝记忆力下降，不完全性混合性失语，计算不能，不认识字，手指失认，左右辨别不能，书写不能。右侧肢体肌力4级；双下肢病理征阳性。头部颅脑血管成像：右侧颈内动脉纤细，右侧颈内动脉C7段闭塞左侧大脑中段水平段局限性的纤细狭窄，大脑前动脉纤细，左后动脉交通开放。定位诊断：不完全性混合性失语，定位于优势半球颞上回、额下回。反应迟钝、记忆力下降，定位于广泛大脑皮层。右侧肢体肌力4级定位于左侧皮质脊髓束；双下肢病理征阳性定位于双侧皮质脊髓束。患者出现计算不能、不识字、手指失认，左右辨别不能，书写不能，考虑优势半球顶下小叶病变，称为古茨曼综合征。定性诊断：缺血性血管病。诊断患者脑梗死（其他原因型）、烟雾病。
此患者入院后给予自身免疫抗体及狼疮组套检查均为阴性、梅毒及艾滋病抗体阴性、抗中性粒细胞抗体正常、钩形虫核酸定量，风疹病毒核酸定量，人巨细胞病毒核酸定量均正常。排除继发性烟雾病。疾病过程原发性烟雾病导致脑梗死。由于患者**脑部皮层的血管纤细，导致脑部皮层广泛的缺血的位置定位于颞叶，广泛的大脑皮层和顶下小叶。此患者平素有慢性以及急性的脑缺血症状。治疗：脑梗死的常规治疗方法；血管重建手术治疗：颅骨外的颞上动脉与颅骨内的大脑中动脉直接搭桥术。
此患者给我们带来的启发是：烟雾病要尽早进行手术治疗，越早越好，避免引起神经系统功能广泛缺失，影响患者的生活质量，降低残疾率。TCD通过检测颈内动脉末端、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、椎基底动脉、眼动脉和颈内动脉虹吸段，观察它们的血流速度、血流方向、搏动指数等，对烟雾病的诊断标准。烟雾病以往是通过DSA检查来确诊。TCD是一种廉价、无创的检测手段，操作方便，可以动态监测或者反复检查，对烟雾病的诊断与DSA有良好的一致性。TCD对侧支循环开放的判断有很高的特异性和敏感性。
参考文献：
1.高山，黄家星.经颅多普勒超声的诊断技术与临床应用[M].北京：中国协和医科大学出版社，2004：56-57．
2.**烟雾病的诊断概述临床诊疗进展2018：10-32
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