痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹又称Tolosa_Hunt综合症。1954 Tolosa年首先报道了一例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经麻痹，角膜反射减弱的患者，脑血管造影显示颈内动脉末端虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。该病累及的神经是动眼神经，滑车神经和展神经的麻痹。临床上表现的典型的症状以眼球为中心及眶周的顽固性的胀痛、刺痛、或者是撕裂样的疼痛，多在机体抵抗力低下的时候发生，糖皮质激素治疗效果好。此病有易于复发、反复发作的特点。

我们先看一个典型的病例。患者李某，男性，52岁，因“右眼疼痛20天，加重伴视物双影3日”入院。患者在20天前因情绪低落，开始出现右眼疼痛，以眼球部疼痛为主累及眶周肌肉疼痛，症状持续性并渐进性加重，近3日患者因疼痛入睡困难昼夜不眠，并出现视物双影。病程中无恶心呕吐。无语笨及肢体活动障碍。神经系统查体：右侧眼裂缩小，眼睑下垂，下垂眼睑在3～15点水平，右眼处于外展位，向上、向下活动不能，内收差。左眼外观及眼球各方向活动正常。双侧瞳孔等大同圆直径约3.0毫米，左眼对光反射灵敏，右眼对光反射弱。余神经系统查体正常。诊断：痛性眼肌麻痹。本病发病无性别差异，壮年至老年多发，大约70%以上的患者，病前有上呼吸道感染、咽峡炎、上额窦炎、低热等病史；急性或亚急性起病。早期一侧性眼球后眶区周围剧烈的疼痛，可放射到额部和颞部。疼痛的性质大多为持续性的胀痛，刺痛，撕裂样的剧痛，数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次为外展神经。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。实验室检查：脑脊液可表现为蛋白和细胞计数升高，其余各项指标数值正常。外周血白细胞、血沉、C-反应蛋白可以出现升高。磁共振检查或活检可以发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿性病变。

鉴别诊断：

1、糖尿病性的眼肌麻痹：患者多数有糖尿病病史，动眼神经麻痹最常见，疼痛程度较轻。

2、颈内动脉海绵窦瘘：临床上表现为眼眶肿胀可闻及血管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗不敏感，DSA检查对海绵窦的显示有一定的临床价值。治疗主要应用大剂量的糖皮质激素，一般每日可以给予波尼松60～80毫克，症状消失后逐渐减量。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48小时内症状缓解，1周左右症状消失。糖皮质激素的早期及彻底的应用对促进炎症的改善和减少后遗症具有重要的意义。