骨纤维异常增值症以及在鼻腔鼻窦的表现

骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。

一、病因；1，本病病因不明，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实，目前普遍认为本病不是真性肿瘤，有的认为起始于内分泌及代谢功能失调。2，目前大多数学者认为骨纤维异常增殖症系由于原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。

二、分型：根据发病部位：1.单发型2.多发型3典型的Albright综合征

三、症状表现主要表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。

四、辅助检查，可以通过影像学检查：X线摄片、CT扫描可显示肿瘤的部位、范围、与周围组织的关系。

五、治疗；手术切除：本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。 

根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。

发生于鼻窦的骨纤维异常增值症最常见的主诉是头痛，以及类似于鼻窦炎的表现，眶部受累可以引起眼球突出、视力下降等表现，手术是治疗的主要方案，本病不易放疗，有可能导致恶变，化疗对于本病无效，如无症状，无骨折风险，可以不予手术处理。本病一般预后较好。

参考文献
1、周建武. 骨纤维异常增殖症的影像学分析[J]. 中国社区医师（医学专业）,2011,(26):184.doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.26.181.

2、吴海声,陈友佳. 骨纤维异常增殖症的X线诊断及价值[J]. 中国医药导报,2009,(32):49-51.doi:10.3969/j.issn.1673-7210.2009.32.028.