导读患者反复咳嗽伴咳血5年，鉴别诊断一大摞，更有高粘滞血症，然而，所有诊断中都忽略了这个疾病，是为什么？
一、反复咳嗽、痰血，是慢性支气管炎还是支气管扩张？
男，43岁，农民，未婚。
主诉：反复咳嗽、咳痰、痰血5年，加重伴下肢浮肿4月。
现病史：患者于5年前受凉后开始咳嗽、咳痰，伴发热，畏寒，无寒颤，体温38.5°C。无喘息、胸闷、胸痛不适感，病后在当地用药治疗（具体不详）好转后，上述症状反复发作，常应受凉后诱发，症状时轻时重，严重时咳痰量较多，为白色黏液痰或黄色痰，咳痰量每日计约200ml-250ml。有时痰中带血，伴喘息，曾多次在当地住院输液治疗。住院时间不等。好转后能胜任中度体力劳动。入院4月前，上述症状逐渐加重，时有咳痰带血，劳累后而出现心悸、胸闷，进食后上腹部撑胀不适，小便较少。近4月来，发现双下肢水肿，逐渐加重，因在外给予抗感染、化痰、平喘、利尿等治疗，无明显疗效，为求进一步诊治来诊。发病以来，食欲较前下降，大便无明显异常。小便量较少，夜间需高枕睡眠。
既往史：患者自幼体质较差，经常感冒。否认“冠心病、高血压病、糖尿病”病史。无肝炎、结核等传染病及其接触史，否认食物及药物过敏史。
个人史：生于原籍，久居本地，未到过牧区及疫区，预防接种史随当地。无烟酒嗜好。未婚。
家族史：父母健康。家族成员中否认传染病及家族性遗传性疾病史。
二、发现特殊体征，提示患有肺源性心脏病合并高粘滞血症
查体:T36.4°C，P118次/分，R25次/分，BP110/60毫米汞柱。成年男性，发育正常，营养一般，慢性病容，面部暗紫，神志清，精神萎靡，全身皮肤黏膜无黄染、出血点，颈部、上胸部皮肤呈暗红色，四肢末端紫绀。浅表淋巴结无肿大，言语流利，口唇紫绀，伸舌居中，口腔黏膜无溃疡，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。桶状胸，两侧对称，双侧呼吸运动均等，节律匀称，双肺叩呈过清音，听诊：双肺呼吸音粗，散在干、湿性啰音。心界不大，心尖搏动剑下增强，心律118次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，P2>A2。腹软，肝肋下4cm、剑突下8cm，边缘较钝，触痛，质韧，无结节感，脾未触及，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，叩鼓音，肝区及双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，**及外生殖器无异常。双下肢胫前种度压陷性水肿，未见杵状指（趾）。生理反射存在，双侧病理征阴性。
三、综合评估病史与X线检查，需考虑支气管扩张
辅助检查:血常规：Hb200g/L,HCT71.5%,WBC7.40X10^9/L,N59%,L40%,E1%，PLT110X10^9/L;ESR2mm/h。肝肾功：（-）；尿、粪常规：（-）；心电图：窦性心动过速；肺型P波，电轴右偏，右室大，左室劳损。X线：双肺下野内带见有囊状阴影，肺门影浓，肺纹理粗乱，肺动脉段凸出。
四、统筹兼顾病情，除了抗感染，还要预防静脉血栓
治疗：抗感染、利尿、吸氧等治疗，行胸部CT、血气、心脏彩超等检查患者继发性红细胞增多，同时由于心功能不全双下肢水肿、静脉系统血液瘀滞，存在形成深静脉血栓的风险因素，可给予下肢物理治疗放置下肢静脉血栓形成。
五、后记
入院后在给氧、抗感染、化痰、改善心肺功能的基础上，给予肝素抗凝治疗，1周后患者症状好转，出院。出院诊断：支气管扩张，肺源性心脏病，慢性心衰继发红细胞增多症、高粘滞血症。
讨论
无论是慢性支气管炎还是支气管扩张，都可引起肺源性心脏病，临床表现相似，给临床诊断造成困难。本例患者除慢性支气管炎外，尚需与结核病、肺癌、肺出血-肾炎综合征、心脏恶液质综合征(syndrome of cardiac cachexia , SCC) 等鉴别。
1.肺结核是首要考虑的疾病，结核病已成为全世界重要的公共卫生问题。我国是世界上结核疫情最严重的国家之一。本例除咳嗽、痰血外，无午后潮热、盗汗等结核中毒症状，X线检查未发现结核灶。
2.肺癌 近年来肺癌越来越年轻化，青年型肺癌也增加。肺癌的临床表现不典型，应详细询问病史，全面细致地检查，包括胸部X线、胸片、CT、痰脱落细胞学检查、纤维支气管镜检查等，本例业经X线检查初步排除肺癌的存在。
3.肺出血-肾炎综合征 本例有咳嗽痰血与下肢浮肿等表现，与该病类似，有必要进行鉴别诊断。该病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性。患者与之表现不符。
4.SCC 是指在慢性充血性心力衰竭的基础上导致患者发生的具有体重减轻、脂肪消耗、显著消瘦、低蛋白血症、免疫功能低下的营养不良综合症[1]。此类病人病程长,病情重,心功能差,抵抗力差,死亡率高。临床对于肺心病患者，需高度警惕SCC的发生。
高粘滞血症并不是一个***的疾病，是近年来普遍受到医学界重视的一种病理综合征。研究发现心脑血管病、糖尿病、肿瘤、血液病、慢性支气管炎等都存在血液粘滞的表现，其中，文献报道，慢性肺源性心脏病是重度高粘滞血症的常见原因[2]。血液流变学障碍对上述疾病的发生发展起着不可忽视的作用。本例患者既往无冠心病、高血压病、糖尿病病史，肺源性心脏病是引起本例高粘滞血症的主要原因。
参考文献
[1]王丽燕 ，郭宇.慢性肺源性心脏病恶液质综合征25例临床分析.求医问药（学术版），2011，09（11）： 558-558
[2]山西卫生厅卫生监督所.高粘滞血症1 087例血液流变学分析.山西医药杂志，2003,32（8）:332-333
反复咳嗽伴咳血，鉴别诊断一大摞。更有高粘滞血症，最后诊断是什么？
病例介绍
图片来源：123RF
一、反复咳嗽、痰血，是慢性支气管炎还是支气管扩张？
男，43岁，农民，未婚。
主诉：反复咳嗽、咳痰、痰血5年，加重伴下肢浮肿4月。
现病史：患者于5年前受凉后开始咳嗽、咳痰，伴发热，畏寒，无寒颤，体温38.5°C。无喘息、胸闷、胸痛不适感，病后在当地用药治疗（具体不详）好转后，上述症状反复发作，常应受凉后诱发，症状时轻时重，严重时咳痰量较多，为白色黏液痰或黄色痰，咳痰量每日计约200ml-250ml。有时痰中带血，伴喘息，曾多次在当地住院输液治疗。住院时间不等。好转后能胜任中度体力劳动。入院4月前，上述症状逐渐加重，时有咳痰带血，劳累后而出现心悸、胸闷，进食后上腹部撑胀不适，小便较少。近4月来，发现双下肢水肿，逐渐加重，因在外给予抗感染、化痰、平喘、利尿等治疗，无明显疗效，为求进一步诊治来诊。发病以来，食欲较前下降，大便无明显异常。小便量较少，夜间需高枕睡眠。
既往史：患者自幼体质较差，经常感冒。否认“冠心病、高血压病、糖尿病”病史。无肝炎、结核等传染病及其接触史，否认食物及药物过敏史。
个人史：生于原籍，久居本地，未到过牧区及疫区，预防接种史随当地。无烟酒嗜好。未婚。
家族史：父母健康。家族成员中否认传染病及家族性遗传性疾病史。
二、发现特殊体征，提示患有肺源性心脏病合并高粘滞血症
查体:T36.4°C，P118次/分，R25次/分，BP110/60毫米汞柱。成年男性，发育正常，营养一般，慢性病容，面部暗紫，神志清，精神萎靡，全身皮肤黏膜无黄染、出血点，颈部、上胸部皮肤呈暗红色，四肢末端紫绀。浅表淋巴结无肿大，言语流利，口唇紫绀，伸舌居中，口腔黏膜无溃疡，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。颈静脉充盈怒张，肝颈静脉回流征阳性。桶状胸，两侧对称，双侧呼吸运动均等，节律匀称，双肺叩呈过清音，听诊：双肺呼吸音粗，散在干、湿性啰音。心界不大，心尖搏动剑下增强，心律118次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，P2>A2。腹软，肝肋下4cm、剑突下8cm，边缘较钝，触痛，质韧，无结节感，脾未触及，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，叩鼓音，肝区及双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，**及外生殖器无异常。双下肢胫前种度压陷性水肿，未见杵状指（趾）。生理反射存在，双侧病理征阴性。
三、综合评估病史与X线检查，需考虑支气管扩张
辅助检查:血常规：Hb200g/L,HCT71.5%,WBC7.40X10^9/L,N59%,L40%,E1%，PLT110X10^9/L;ESR2mm/h。肝肾功：（-）；尿、粪常规：（-）；心电图：窦性心动过速；肺型P波，电轴右偏，右室大，左室劳损。X线：双肺下野内带见有囊状阴影，肺门影浓，肺纹理粗乱，肺动脉段凸出。
图片来源：123RF
四、统筹兼顾病情，除了抗感染，还要预防静脉血栓
治疗：抗感染、利尿、吸氧等治疗，行胸部CT、血气、心脏彩超等检查患者继发性红细胞增多，同时由于心功能不全双下肢水肿、静脉系统血液瘀滞，存在形成深静脉血栓的风险因素，可给予下肢物理治疗放置下肢静脉血栓形成。
五、后记
入院后在给氧、抗感染、化痰、改善心肺功能的基础上，给予肝素抗凝治疗，1周后患者症状好转，出院。出院诊断：支气管扩张，肺源性心脏病，慢性心衰继发红细胞增多症、高粘滞血症。
讨论
无论是慢性支气管炎还是支气管扩张，都可引起肺源性心脏病，临床表现相似，给临床诊断造成困难。本例患者除慢性支气管炎外，尚需与结核病、肺癌、肺出血-肾炎综合征、心脏恶液质综合征(syndrome of cardiac cachexia , SCC) 等鉴别。
图片来源：123RF
1.肺结核是首要考虑的疾病，结核病已成为全世界重要的公共卫生问题。我国是世界上结核疫情最严重的国家之一。本例除咳嗽、痰血外，无午后潮热、盗汗等结核中毒症状，X线检查未发现结核灶。
2.肺癌 近年来肺癌越来越年轻化，青年型肺癌也增加。肺癌的临床表现不典型，应详细询问病史，全面细致地检查，包括胸部X线、胸片、CT、痰脱落细胞学检查、纤维支气管镜检查等，本例业经X线检查初步排除肺癌的存在。
3.肺出血-肾炎综合征 本例有咳嗽痰血与下肢浮肿等表现，与该病类似，有必要进行鉴别诊断。该病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜（GBM）抗体阳性。患者与之表现不符。
4.SCC 是指在慢性充血性心力衰竭的基础上导致患者发生的具有体重减轻、脂肪消耗、显著消瘦、低蛋白血症、免疫功能低下的营养不良综合症[1]。此类病人病程长,病情重,心功能差,抵抗力差,死亡率高。临床对于肺心病患者，需高度警惕SCC的发生。
高粘滞血症并不是一个***的疾病，是近年来普遍受到医学界重视的一种病理综合征。研究发现心脑血管病、糖尿病、肿瘤、血液病、慢性支气管炎等都存在血液粘滞的表现，其中，文献报道，慢性肺源性心脏病是重度高粘滞血症的常见原因[2]。血液流变学障碍对上述疾病的发生发展起着不可忽视的作用。本例患者既往无冠心病、高血压病、糖尿病病史，肺源性心脏病是引起本例高粘滞血症的主要原因。
参考文献
[1]王丽燕 ，郭宇.慢性肺源性心脏病恶液质综合征25例临床分析.求医问药（学术版），2011，09（11）： 558-558
[2]山西卫生厅卫生监督所.高粘滞血症1 087例血液流变学分析.山西医药杂志，2003,32（8）:332-333
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