多例系统性红斑狼疮患者的血液系统受累的治疗经验总结

导读系统性红斑狼疮是一种自身免疫复合物疾病，多见于青年女性，可累及全身多个系统和器官。肾脏、关节、心血管、皮肤、血液等系统常常受累。本人通过多例系统性红斑狼疮的治疗发现，血液系统受累的患者临床并不少见，临床上主要表现为贫血、白细胞减少、血小板减少的三系减少的现象。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫复合物疾病，多见于青年女性，可累及全身多个系统和器官。肾脏、关节、心血管、皮肤、血液等系统常常受累。本人通过多例系统性红斑狼疮的治疗发现，血液系统受累的患者临床并不少见，临床上主要表现为贫血、白细胞减少、血小板减少的三系减少的现象。有些患者可能是在体检时发现血细胞的减少，从而进一步检查后诊断为系统性红斑狼疮。所以再三系减少的患者中需要排除是否有系统和红斑狼疮的可能。患者的血常规的表现一般为：白细胞减少范围（0.6~3.9）×10^9；血小板减少范围（1~86）×10^9；血红蛋白为36~106 g/L；骨髓穿刺结果：骨髓穿刺检查以及活检可以判断骨髓的增生程度，一般是表现增生活跃或者明显活跃，可以和血液系统疾病再生障碍性贫血相鉴别；部分患者在骨髓中检出狼疮细胞那就可以明确诊断，另外有少数患者表现为骨髓增生减低，需要进行进一步检查以及结合患者的其他系统的症状来排除再生障碍性贫血。大部分系统性红斑狼疮患者血沉和超敏C反应蛋白升高，结合美国风湿病学会1997年SLE的诊断标准_[1]一般诊断不困难。

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诊断明确的患者均需要经过系统规范的治疗以及后期疗效的评估，目前主要采用糖皮质激素或联合免疫抑制剂的治疗。激素治疗方案：**10~20 mg/d或甲强龙针0.5~1.0  g/d静脉冲击治疗后改**片1 mg/（kg.d）口服维持治疗；免疫抑制剂治疗：环磷酰胺针600~1000 mg每2~4周静脉冲击治疗1次，总共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg.d）静脉冲击治疗5 d；环孢素150~200 mg/d口服，需要监测环孢素浓度，维持于150-200之间。进行激素或者免疫抑制剂治疗的患者都需要在治疗1周后复查血常规，观察药物的疗效；半月复查肝肾功能、心肌酶等；如果出现明显的肝肾功能的损伤需要及时调整药物剂量。治疗方案可以单纯使用糖皮质激素治疗；也可以糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗；或者糖皮质激素联合免疫球蛋白、环孢素治疗；对于出现大细胞性贫血及溶血性贫血患者加用补充叶酸和维生素B12治疗。

综上所述SLE是一个自身免疫性疾病，可引起多系统、多器官损害，具有典型临床表现的患者诊断不困难，但对早期，系统损害轻微的患者，早期诊断及早期治疗就有着很重要的临床意义。回顾本人治疗的部分系统性红斑狼疮的患者，以血液系统受累首诊于我科患者起病隐匿，临床表现不突出，除了血细胞减少外，其他器官受累以红斑、肾损伤、光过敏、脱发表现为主，但症状往往较轻，容易被患者忽视，血细胞减少患者中主要以血小板减少的比较多见目前研表明SLE患者血细胞减少的原因是由于T淋巴细调控失衡导致B淋巴细胞数量/亚群/功能异常、进而产生了针对骨髓血细胞的自身抗体，这种抗体结合在骨髓单个核细胞膜上，破坏或制骨髓造血细胞，最终引起外周血细胞减少_[2]。系统性红斑狼疮的大部分患者的骨髓增生是活跃或者明显活跃的，即使部分骨髓增生减低的患者，经过系统性治疗后复查骨髓，出现了明显的增生的改善，说明系统性红斑狼疮的患者的骨髓增生条件是正常的_[3]，不影响免疫抑制剂的使用。对血细胞减少的、特别是女性患者，我们都应该积极行抗核抗体谱检查，早期诊断不典型系统性红斑狼疮患者，早期给予疾病积极治疗，改善患者生活质量，并对减少该病的漏诊、误诊非常重要。

参考文献
[1]  中华医学风湿病学分会.系统性红斑狼华风湿病学杂志,2003,7(12):508-513.

[2] 付蓉,邵宗鸿.免疫相关性全血细胞减少症的诊断及治疗[J].中国实用内科杂志,2006,26(1):5-11.

[3] 付蓉,邵宗鸿.上原灯纪子,巩路.系统性红斑狼疮骨髓受累机制初步研究[J].中国实用内科杂志,2007,5(27 增刊):1.