导读门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化门脉高压症是最常见的，早期肝硬化程度不重，临床表现形式可不典型。本例病史、查体所见及肝炎标志物阴性不支持肝炎后肝硬化；患者无长期饮酒史，可排除酒精性肝硬化可能；铜蓝蛋白未见减低，可以排除肝豆状核变性。
一、老年男性，因上消化道大出血就诊
男患，73岁，农民，因呕血约500ml半小时车接急诊入院。半小时前进餐时突然出现呕血，含血块，计约500ml。无其它不适感，无排黑便史。未予特除处理。
询问病史了解到患者有腰椎间盘突出症所致的慢性腰腿痛多年，在当地服用中草药方剂（具体不详）治疗近3月。腰腿痛较前减轻。否认应用“西药”治疗。既往无慢支、支扩史，无高血压、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。个人史家族史无特殊。
入院查体：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，发育正常，营养一般，急性病容，面色苍白，意识清楚，精神紧张，自动**，查体合作，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅发育无异常，眼睑无浮肿，结膜无苍白、水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，耳鼻无异常。口唇无紫绀，咽无充血，双扁桃体无肿大，悬雍垂居中，颈部无抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。心肺检查无异常。腹部膨隆，腹壁静脉不显露，无胃肠型，腹壁柔软，肝脾触诊不满意，全腹无压痛及反跳痛，未触及包块，腹水征（+），肝区及双肾区无叩击痛，可闻及气过水声，肠鸣音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿，各关节无红肿，活动无障碍，无杵状指（趾）。神经系统查体见专科检查。
本例肝脾触诊不满意，但查体发现的腹水表现，结合呕血病史提示患者上消化道出血为门脉高压症，且以食管静脉曲张破裂最为可能。门脉高压症主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。本例肝不大，尽管没有腹壁静脉充盈，和脾大等表现，但腹水存在，不排除肝硬化所致门脉高压症可能。下一步应该把门脉高压症作为筛查辅助检查项目的重点方向。
辅助检查：初查血、尿常规未见异常，肝功轻度损害，肾功无异常，肝炎标志物未见异常；复查血、粪常规：结果如下：轻度贫血，粪潜血试验：4+；铜蓝蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝胆胰肾无异常。
二、治疗决策
上消化道出血是门静脉高压症患者主要死亡原因。因此，对门静脉高压症患者的主要治疗目的是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。本例治疗则以治疗消化道出血为主，兼顾保护肝功，建议停止服用中草药。
防止门静脉高压症引起消化道出血的措施主要有药物、内镜、三腔管、介入（TIPSS）、常规手术及肝脏移植等六项措施，基本治疗目标是避免食管胃底曲张静脉破裂出血,同时保证正常的门静脉向肝血流。临床应根据门静脉高压症的不同阶段,出血风险不同,制定合理的个体化治疗方案。治疗决策应根据病情单独或联合应用这些措施，力争提高消化道出血的救治疗效、减少并发症发生并提高患者生活质量。
后记
入院后经积极抢救治疗，患者转危为安。嗣后，患者又因消化道出血住院两次，给予食管静脉曲张套扎术，之后未再出现消化道出血。定期门诊随访。
三、诊断思维
门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化门脉高压症是最常见的，早期肝硬化程度不重，临床表现形式可不典型。本例病史、查体所见及肝炎标志物阴性不支持肝炎后肝硬化；患者无长期饮酒史，可排除酒精性肝硬化可能；铜蓝蛋白未见减低，可以排除肝豆状核变性。
区域性门静脉高压症（RPH）临床较少见，以往称左侧肝外型门静脉高压症、胰源性门静脉高压症、胃脾区门静脉高压症、阶段性门静脉高压症及RPH，现统称为RPH。其病因大致可分为胰腺疾病、感染、外伤、医源性疾病等多种原因。其中大多数胰腺因素占大多数。临床有两大特点：其一食管静脉曲张不明显；其二肝功能正常。本例患者肝功有损害和食管静脉曲张，尚需考虑药物损害因素或鉴于医院条件所限，难以明确的其他未明原因。
中药引起的肝损害近年来报道越来越多。因患者自服、误服或迷信某些有毒的中草药、中成药或秘方、偏方；或由于医生或患者缺乏对某些中草药制剂具有潜在的肝毒性的认识, 因而服用中草药剂量过大,或用药时间过长而引起肝损害越来越多见。本例长期服用中草药汤剂治疗腰腿痛是一大隐患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草药的患者虽然在改善症状方面良好，但若出现肝功损害、腹水等表现，需警惕肝小静脉阻塞症（VOD）可能。本例服用中草药方剂达3月是引起肝损害的原因之一。就目前来看，本例虽无肝大与黄疸，药物性肝损害是诊断方向，VOD诊断也不能排除。合并腹水的患者，测定血清-腹水白蛋白梯度，对于鉴别腹水的成因有一定的帮助；有条件的单位应结合测定肝静脉压力梯度指导门脉高压的诊断与治疗。
参考文献
[1]王帅，祁小龙.门静脉高压的分类及诊断思路.实用肝脏病杂志，2018,21（1）:14-17
[2]季晓斌，廖泉，赵玉沛.区域性门脉高压症的治疗策略.中国普外基础与临床杂志，2015,22（11）:1300-1301
[3]国外消化科相关专家小组.2017年共识指南：门脉高压的管理和治疗.医脉通：2017-10-23
门静脉高压是肝功能不全失代偿期的一个临床综合症。门静脉高压合并上消化道出血是消化内科的急危重症，是引起门静脉高压症患者主要死亡原因。临床研究发现，大多数门脉高压症患者由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。下面结合一例临床遇到的病例作一浅析：
图片来源：123RF
一、老年男性，因上消化道大出血就诊
男患，73岁，农民，因呕血约500ml半小时车接急诊入院。半小时前进餐时突然出现呕血，含血块，计约500ml。无其它不适感，无排黑便史。未予特除处理。
询问病史了解到患者有腰椎间盘突出症所致的慢性腰腿痛多年，在当地服用中草药方剂（具体不详）治疗近3月。腰腿痛较前减轻。否认应用“西药”治疗。既往无慢支、支扩史，无高血压、冠心病史及胃部疾病等其它病史可稽。个人史家族史无特殊。
入院查体：T36.5°C，P100次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。老年男性，发育正常，营养一般，急性病容，面色苍白，意识清楚，精神紧张，自动**，查体合作，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅发育无异常，眼睑无浮肿，结膜无苍白、水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，耳鼻无异常。口唇无紫绀，咽无充血，双扁桃体无肿大，悬雍垂居中，颈部无抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。心肺检查无异常。腹部膨隆，腹壁静脉不显露，无胃肠型，腹壁柔软，肝脾触诊不满意，全腹无压痛及反跳痛，未触及包块，腹水征（+），肝区及双肾区无叩击痛，可闻及气过水声，肠鸣音正常。**及外生殖器拒查。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿，各关节无红肿，活动无障碍，无杵状指（趾）。神经系统查体见专科检查。
本例肝脾触诊不满意，但查体发现的腹水表现，结合呕血病史提示患者上消化道出血为门脉高压症，且以食管静脉曲张破裂最为可能。门脉高压症主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。本例肝不大，尽管没有腹壁静脉充盈，和脾大等表现，但腹水存在，不排除肝硬化所致门脉高压症可能。下一步应该把门脉高压症作为筛查辅助检查项目的重点方向。
辅助检查：初查血、尿常规未见异常，肝功轻度损害，肾功无异常，肝炎标志物未见异常；复查血、粪常规：结果如下：轻度贫血，粪潜血试验：4+；铜蓝蛋白：0.25g/L；腹部彩超提示：腹部中量腹水，脾不大，肝胆胰肾无异常。
二、治疗决策
上消化道出血是门静脉高压症患者主要死亡原因。因此，对门静脉高压症患者的主要治疗目的是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。本例治疗则以治疗消化道出血为主，兼顾保护肝功，建议停止服用中草药。
防止门静脉高压症引起消化道出血的措施主要有药物、内镜、三腔管、介入（TIPSS）、常规手术及肝脏移植等六项措施，基本治疗目标是避免食管胃底曲张静脉破裂出血,同时保证正常的门静脉向肝血流。临床应根据门静脉高压症的不同阶段,出血风险不同,制定合理的个体化治疗方案。治疗决策应根据病情单独或联合应用这些措施，力争提高消化道出血的救治疗效、减少并发症发生并提高患者生活质量。
后记
入院后经积极抢救治疗，患者转危为安。嗣后，患者又因消化道出血住院两次，给予食管静脉曲张套扎术，之后未再出现消化道出血。定期门诊随访。
三、诊断思维
门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化门脉高压症是最常见的，早期肝硬化程度不重，临床表现形式可不典型。本例病史、查体所见及肝炎标志物阴性不支持肝炎后肝硬化；患者无长期饮酒史，可排除酒精性肝硬化可能；铜蓝蛋白未见减低，可以排除肝豆状核变性。
区域性门静脉高压症（RPH）临床较少见，以往称左侧肝外型门静脉高压症、胰源性门静脉高压症、胃脾区门静脉高压症、阶段性门静脉高压症及RPH，现统称为RPH。其病因大致可分为胰腺疾病、感染、外伤、医源性疾病等多种原因。其中大多数胰腺因素占大多数。临床有两大特点：其一食管静脉曲张不明显；其二肝功能正常。本例患者肝功有损害和食管静脉曲张，尚需考虑药物损害因素或鉴于医院条件所限，难以明确的其他未明原因。
中药引起的肝损害近年来报道越来越多。因患者自服、误服或迷信某些有毒的中草药、中成药或秘方、偏方；或由于医生或患者缺乏对某些中草药制剂具有潜在的肝毒性的认识, 因而服用中草药剂量过大,或用药时间过长而引起肝损害越来越多见。本例长期服用中草药汤剂治疗腰腿痛是一大隐患。服用含有“三七”、“土三七”成分中草药的患者虽然在改善症状方面良好，但若出现肝功损害、腹水等表现，需警惕肝小静脉阻塞症（VOD）可能。本例服用中草药方剂达3月是引起肝损害的原因之一。就目前来看，本例虽无肝大与黄疸，药物性肝损害是诊断方向，VOD诊断也不能排除。合并腹水的患者，测定血清-腹水白蛋白梯度，对于鉴别腹水的成因有一定的帮助；有条件的单位应结合测定肝静脉压力梯度指导门脉高压的诊断与治疗。
参考文献
[1]王帅，祁小龙.门静脉高压的分类及诊断思路.实用肝脏病杂志，2018,21（1）:14-17
[2]季晓斌，廖泉，赵玉沛.区域性门脉高压症的治疗策略.中国普外基础与临床杂志，2015,22（11）:1300-1301
[3]国外消化科相关专家小组.2017年共识指南：门脉高压的管理和治疗.医脉通：2017-10-23
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