导读有关报道称，应用抗血小板凝聚剂PGI2联合血浆静脉输入，可以提高血小板，并有利尿以及促进肾功能恢复的作用，以及应用肝素治疗局部血管内凝血，但有引起出血的可能，需要在临床应用时机以及安全剂量方面逐渐探索。
伴腹泻溶血性尿毒症综合征，早期常表现为出血性结肠炎，出现腹痛，恶心，呕吐，大便呈粘液脓血便，持续1～2周，经过短期的无症状期，随后出现典型的三联征。急性肾衰是最突出的表现，半数病例为无尿型急性肾衰，水钠潴留引起水肿、心衰、高血压，其次表现为溶血性贫血和血小板减少。
实验室检查发现蛋白尿、镜下血尿、管型尿、血红蛋白尿，尿素氮和肌酐升高，血红蛋白降至80～100g/dl，血小板计数减少至30～100*10^9/L，不成熟血小板增加，严重患者白细胞增高，尤以中性粒细胞增高为主[2]。
少数患者可以出现神经系统症状，表现为嗜睡，抽搐和昏迷。无腹泻溶血性尿毒症综合征，可有多脏器受累，可有复发，预后较差，分为肺炎球菌引起的溶血性尿毒症综合征，临床表现除有肺炎中毒症状外，Coob氏试验阳性，无网织红细胞增加；家族性溶血性尿毒症综合征，包括常染色体显性和隐性遗传，多见于小儿，发病机制不清；
妊娠相关性溶血性尿毒症综合征，常伴有先兆子痫，除有三联征表现外，同时出现肝脏受损，凝血功能异常，出现弥漫性血管内凝血，如果及时终止妊娠，病变可以恢复；
化疗药物引起的溶血性尿毒症综合征，多见于博来霉素或顺铂合用，预后极差。鉴别诊断包括：急性阑尾炎，肠套叠等急腹症导致的消化系统症状鉴别以及其他原因导致的急性肾衰竭以及血小板减少。
无腹泻溶血性尿毒症综合征治疗，肺炎链球菌引起的可以应用青霉素，禁用血液制品。伴腹泻溶血性尿毒症综合征，已证明肾上腺皮质激素，肝素，链激酶，尿激酶对患者无效，支持及透析治疗是主要的治疗手段。按照急性肾衰处理，不建议应用抗生素，避免输注血小板，如果血红蛋白低于60g/L，可以输注新鲜红细胞，维生素E可以改善肾功能，如果出现神经系统损害，可以血浆置换治疗。
典型病例：患者，男，16岁，主因腹痛，腹泻，血便1周，无尿24小时入院。患者于1周前无明显诱因出现阵发性腹痛，左下腹为著，无他处放射，无寒战高热，并出现恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，不含胆汁和咖啡样物，吐后腹痛无缓解，后出现腹泻，呈稀水样，每日十余次，为粘液血便，黑褐色，与粪便相混。24小时前患者出现无尿，共计尿量50毫升，为肉眼血尿。查体全腹压痛，左下腹明显，无反跳痛，肌紧张，肠鸣音活跃。实验室检查血红蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隐血3+。
初步诊断：溶血性尿毒症综合征。
诊断依据：
1.青年男性，急性起病；
2.先驱表现为腹痛，腹泻，血便，突然出现溶血性贫血，血小板减少，急性肾衰；
3.实验室检查血红蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隐血3+。血钾6.5mmol/L、尿素氮17.5mmol/L、肌酐468umol/L。
鉴别诊断：
1.缺血性急性肾衰竭：各种原因导致肾灌注不足，如严重的烧伤、创伤、各种严重的感染，以及各种原因导致的细胞外液不足，常在原发病数小时或数日后突然发生少尿，24小时尿量在400毫升以下，持续1～2周，进入多尿期，持续1～3周，进入恢复期。
2.过敏性紫癜性肾炎：在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症，出现血尿、蛋白尿、管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭，肾损害多发生在紫癜出现后1周，亦可延迟出现，多在3～4周恢复正常。明确诊断后腹膜透析治疗，同时静脉营养，维持水电解质和酸碱平衡，控制血压，量出为入等治疗，2周后恢复正常。
溶血性尿毒症综合征如果早期诊断，早期透析治疗，2-3周可以完全恢复。如果腹泻时间长，程度重，无尿期时间长，化验中性粒细胞增高，有严重的神经系统损害，往往提示预后不良。近年来随着血液净化以及透析治疗广泛开展，病死率明显下降，但仍是目前急性肾衰竭中预后最差者，部分患者经正规治疗后，转为慢性肾功能不全。
溶血性尿毒症综合征后续治疗趋势：目前报道应用抗血小板凝聚剂PGI2静脉持续输入，同时输新鲜血浆，可以提高血小板，并有利尿以及促进肾功能恢复的作用，以及应用肝素治疗局部血管内凝血，但有引起出血的可能，需要在临床应用时机以及安全剂量方面逐渐探索。
参考文献：
[1][2]张文武。急诊内科学第1版[M].北京：人民卫生出版社，1168。
溶血性尿毒症综合征，是以非免疫性溶血性贫血，血小板减少和肾功能衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。临床分为伴腹泻溶血性尿毒症综合征和无腹泻溶血性尿毒症综合征。其中伴腹泻溶血性尿毒症综合征常见于儿童，前期出现腹泻的症状，发病急，病情变化快，肾脏损害严重，同时伴有脑部病变。无腹泻溶血性尿毒症综合征，各个年龄组均可发病，成人多见，无腹泻的前驱症状[1]。
伴腹泻溶血性尿毒症综合征，早期常表现为出血性结肠炎，出现腹痛，恶心，呕吐，大便呈粘液脓血便，持续1～2周，经过短期的无症状期，随后出现典型的三联征。急性肾衰是最突出的表现，半数病例为无尿型急性肾衰，水钠潴留引起水肿、心衰、高血压，其次表现为溶血性贫血和血小板减少。
实验室检查发现蛋白尿、镜下血尿、管型尿、血红蛋白尿，尿素氮和肌酐升高，血红蛋白降至80～100g/dl，血小板计数减少至30～100*10^9/L，不成熟血小板增加，严重患者白细胞增高，尤以中性粒细胞增高为主[2]。
少数患者可以出现神经系统症状，表现为嗜睡，抽搐和昏迷。无腹泻溶血性尿毒症综合征，可有多脏器受累，可有复发，预后较差，分为肺炎球菌引起的溶血性尿毒症综合征，临床表现除有肺炎中毒症状外，Coob氏试验阳性，无网织红细胞增加；家族性溶血性尿毒症综合征，包括常染色体显性和隐性遗传，多见于小儿，发病机制不清；
妊娠相关性溶血性尿毒症综合征，常伴有先兆子痫，除有三联征表现外，同时出现肝脏受损，凝血功能异常，出现弥漫性血管内凝血，如果及时终止妊娠，病变可以恢复；
化疗药物引起的溶血性尿毒症综合征，多见于博来霉素或顺铂合用，预后极差。鉴别诊断包括：急性阑尾炎，肠套叠等急腹症导致的消化系统症状鉴别以及其他原因导致的急性肾衰竭以及血小板减少。
无腹泻溶血性尿毒症综合征治疗，肺炎链球菌引起的可以应用青霉素，禁用血液制品。伴腹泻溶血性尿毒症综合征，已证明肾上腺皮质激素，肝素，链激酶，尿激酶对患者无效，支持及透析治疗是主要的治疗手段。按照急性肾衰处理，不建议应用抗生素，避免输注血小板，如果血红蛋白低于60g/L，可以输注新鲜红细胞，维生素E可以改善肾功能，如果出现神经系统损害，可以血浆置换治疗。
典型病例：患者，男，16岁，主因腹痛，腹泻，血便1周，无尿24小时入院。患者于1周前无明显诱因出现阵发性腹痛，左下腹为著，无他处放射，无寒战高热，并出现恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，不含胆汁和咖啡样物，吐后腹痛无缓解，后出现腹泻，呈稀水样，每日十余次，为粘液血便，黑褐色，与粪便相混。24小时前患者出现无尿，共计尿量50毫升，为肉眼血尿。查体全腹压痛，左下腹明显，无反跳痛，肌紧张，肠鸣音活跃。实验室检查血红蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隐血3+。
初步诊断：溶血性尿毒症综合征。
诊断依据：
1.青年男性，急性起病；
2.先驱表现为腹痛，腹泻，血便，突然出现溶血性贫血，血小板减少，急性肾衰；
3.实验室检查血红蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隐血3+。血钾6.5mmol/L、尿素氮17.5mmol/L、肌酐468umol/L。
鉴别诊断：
1.缺血性急性肾衰竭：各种原因导致肾灌注不足，如严重的烧伤、创伤、各种严重的感染，以及各种原因导致的细胞外液不足，常在原发病数小时或数日后突然发生少尿，24小时尿量在400毫升以下，持续1～2周，进入多尿期，持续1～3周，进入恢复期。
2.过敏性紫癜性肾炎：在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症，出现血尿、蛋白尿、管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭，肾损害多发生在紫癜出现后1周，亦可延迟出现，多在3～4周恢复正常。明确诊断后腹膜透析治疗，同时静脉营养，维持水电解质和酸碱平衡，控制血压，量出为入等治疗，2周后恢复正常。
溶血性尿毒症综合征如果早期诊断，早期透析治疗，2-3周可以完全恢复。如果腹泻时间长，程度重，无尿期时间长，化验中性粒细胞增高，有严重的神经系统损害，往往提示预后不良。近年来随着血液净化以及透析治疗广泛开展，病死率明显下降，但仍是目前急性肾衰竭中预后最差者，部分患者经正规治疗后，转为慢性肾功能不全。
溶血性尿毒症综合征后续治疗趋势：目前报道应用抗血小板凝聚剂PGI2静脉持续输入，同时输新鲜血浆，可以提高血小板，并有利尿以及促进肾功能恢复的作用，以及应用肝素治疗局部血管内凝血，但有引起出血的可能，需要在临床应用时机以及安全剂量方面逐渐探索。
参考文献：
[1][2]张文武。急诊内科学第1版[M].北京：人民卫生出版社，1168。
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