巨输尿管病例分析、手术治疗再思考
病历资料
患者，女，26岁，因“发现左肾积水4年”入院。患者诉于4年前行体检时发现左肾积水，无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，无肉眼血尿。偶伴腰部酸胀感，无发热。当时未做特殊处理，定期来院复查，肾积水呈进行性加重。行泌尿系CT示左肾积水（如下图1）。为求进一步诊治来院就诊。根据症状、体征及辅助检查，诊断为“左肾积水待查”。既往无高血压、糖尿病病史，无神经系统损害病史，无药物过敏史，无外伤、手术史。
入院后完善血尿常规、肝功、肾功、血糖、电解质，结果未见异常。完善顺行+逆行尿路造影、尿流动力学检查示左输尿管全程扩张，尿流率正常，未见膀胱输尿管返流，排除神经源性膀胱，下尿路梗阻（如下图2）。初步诊断左肾输尿管扩张积水，左侧巨输尿管症。患者肾积水加重，出现腰部钝痛症状，导致患肾肾功能受损，手术指征明确。完善术前准备，行左侧输尿管裁剪，输尿管膀胱再植术，术中见输尿管全程扩张，未见输尿管壁内段狭窄。手术顺利，术后患者恢复可。随访至今，肾积水改善，肾功正常。
图1泌尿系CT示：左肾输尿管扩张积水
图2尿路造影示：左肾输尿管全程扩张积水
概述
1. 巨输尿管（MGU）是简单的描述性名词，描述了输尿管扩张。它并没有统一的病理生理学标准，而是仅仅将一类与输尿管直径增加有关的异常疾病集合在了一起。正常输尿管直径约为3-5mm，而巨输尿管需要具备以下两点：输尿管直径超过7-8mm且全程扩张；输尿管自身病变引起（原发性）或外在因素导致的（继发性）。根据导致病因不同分为梗阻型、返流型、梗阻合并返流型、非梗阻非返流型。
2. 巨输尿管症患者以婴幼儿居多，成人少见，可长期无症状。常见症状有腰腹部疼痛，以钝痛、酸胀感为主，尿路感染，血尿，结石，腹部包块，尿检异常，小儿发育异常。小儿症状较成人明显，肾功损害较重，成人肾功损害轻微或肾功正常。
3. 诊断主要依靠影像学检查。①B超，最便捷无创检查，可明确存在或缺乏输尿管扩张，肾积水程度，区分MGU,UPJO，泌尿系初步评估，术后随访。②尿流动力学检查，明确有无神经源性膀胱，尿流率，膀胱逼尿肌顺应性，膀胱出口梗阻。③尿路造影（顺行+逆行），排除有无膀胱输尿管返流，尿路梗阻，肾脏受损和积水情况，输尿管远端呈纺锤样改变。④CTU或MRU，肾积水程度，肾皮质变薄，输尿管增粗，扭曲程度，有无尿路梗阻。
手术治疗再思考
1.适应症：反复泌尿系感染、疼痛、血尿，继发尿路结石；肾积水持续加重，随访中肾功能进行性下降；初始肾功能较差（肾扫描提示肾功能小于40%）。
2.手术方式主要有：输尿管裁剪或折叠+输尿管膀胱再植术，有膀胱内路径、膀胱外路径；无法一期行再植的可暂时行肾穿刺造瘘术、膀胱造瘘术、输尿管皮肤造口等；内镜下球囊扩张术。对于患侧肾积水严重，肾图提示残肾功能低于正常值10％以下的，可行患肾输尿管全切术。
3.行输尿管裁剪或折叠意义：对于巨输尿管症患者来说，过度扩张的输尿管，肌层失去正常蠕动功能，无法有效引流及输送尿液（一般来说，直径超过1.5cm，输尿管口径大于16Fr需裁剪），裁剪至足够口径，增长隧道以抗反流。
4.输尿管可裁剪或折叠部位选择、方式选择：输尿管裁剪主要是扩张的下段，近端2/3可使用可吸收线连续缝合，远端1/3间断缝合（可按需切除多余输尿管），随后输尿管穿过原先孔道，再植于三角区，输尿管上的缝线面应朝向逼尿肌，避免输尿管膀胱漏形成，后置入8Fr导管或双J管；输尿管折叠时可续收线间断缝合将输尿管壁内折缝合。从近端开始逐渐缩小输尿管口径约12Fr导管口径粗细为止。注意保持缝合线与输尿管纵轴平行，再植时折叠线面对逼尿肌。也可用5-0或6-0号线连续水平褥式缝合需要折叠的输尿管段，构建出一条无功能楔形输尿管，将其缠绕于输尿管周围并可吸收线间断固定于输尿管后方，再植时折叠面朝向逼尿肌。这种输尿管裁剪、折叠可用于膀胱黏膜下隧道，抗反流机制形成，随着儿童生长发育，肾输尿管积水可逐渐改善；对于少数全程严重扩张者，手术需分期进行，输尿管下段手术成功后半年左右再行上段输尿管手术，这样做可以有效避免输尿管缺血而影响吻合后输尿管发育、蠕动。术中切记要注意保护好输尿管内侧血供。
5.术后需注意：留置导尿管1周左右，输尿管支架管半月以上充分引流，有利于吻合口愈合，避免狭窄；预防性抗生素应用，避免泌尿系感染；对于部分双侧巨输尿管症患者来说，术后早期需行间歇清洁导尿。术后随访至关重要，需定期行彩超监测肾积水改善情况，可结合泌尿系造影。
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