少见的巨输尿管病例分析、手术治疗再思考

外科 泌尿外科 2022-02-11 06:00  浏览 :12897
导读患者,女,26岁,因“发现左肾积水4年”入院。患者诉于4年前行体检时发现左肾积水,无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状,无肉眼血尿。偶伴腰部酸胀感,无发热。当时未做特殊处理,定期来院复查,肾积水呈进行性加重。

巨输尿管病例分析、手术治疗再思考

病历资料

患者,女,26岁,因“发现左肾积水4年”入院。患者诉于4年前行体检时发现左肾积水,无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状,无肉眼血尿。偶伴腰部酸胀感,无发热。当时未做特殊处理,定期来院复查,肾积水呈进行性加重。行泌尿系CT示左肾积水(如下图1)。为求进一步诊治来院就诊。根据症状、体征及辅助检查,诊断为“左肾积水待查”。既往无高血压、糖尿病病史,无神经系统损害病史,无药物过敏史,无外伤、手术史。

入院后完善血尿常规、肝功、肾功、血糖、电解质,结果未见异常。完善顺行+逆行尿路造影、尿流动力学检查示左输尿管全程扩张,尿流率正常,未见膀胱输尿管返流,排除神经源性膀胱,下尿路梗阻(如下图2)。初步诊断左肾输尿管扩张积水,左侧巨输尿管症。患者肾积水加重,出现腰部钝痛症状,导致患肾肾功能受损,手术指征明确。完善术前准备,行左侧输尿管裁剪,输尿管膀胱再植术,术中见输尿管全程扩张,未见输尿管壁内段狭窄。手术顺利,术后患者恢复可。随访至今,肾积水改善,肾功正常。


图1泌尿系CT示:左肾输尿管扩张积水


图2尿路造影示:左肾输尿管全程扩张积水


概述

1. 巨输尿管(MGU)是简单的描述性名词,描述了输尿管扩张。它并没有统一的病理生理学标准,而是仅仅将一类与输尿管直径增加有关的异常疾病集合在了一起。正常输尿管直径约为3-5mm,而巨输尿管需要具备以下两点:输尿管直径超过7-8mm且全程扩张;输尿管自身病变引起(原发性)或外在因素导致的(继发性)。根据导致病因不同分为梗阻型、返流型、梗阻合并返流型、非梗阻非返流型。

2. 巨输尿管症患者以婴幼儿居多,成人少见,可长期无症状。常见症状有腰腹部疼痛,以钝痛、酸胀感为主,尿路感染,血尿,结石,腹部包块,尿检异常,小儿发育异常。小儿症状较成人明显,肾功损害较重,成人肾功损害轻微或肾功正常。

3. 诊断主要依靠影像学检查。①B超,最便捷无创检查,可明确存在或缺乏输尿管扩张,肾积水程度,区分MGU,UPJO,泌尿系初步评估,术后随访。②尿流动力学检查,明确有无神经源性膀胱,尿流率,膀胱逼尿肌顺应性,膀胱出口梗阻。③尿路造影(顺行+逆行),排除有无膀胱输尿管返流,尿路梗阻,肾脏受损和积水情况,输尿管远端呈纺锤样改变。④CTU或MRU,肾积水程度,肾皮质变薄,输尿管增粗,扭曲程度,有无尿路梗阻。

手术治疗再思考

1.适应症:反复泌尿系感染、疼痛、血尿,继发尿路结石;肾积水持续加重,随访中肾功能进行性下降;初始肾功能较差(肾扫描提示肾功能小于40%)。

2.手术方式主要有:输尿管裁剪或折叠+输尿管膀胱再植术,有膀胱内路径、膀胱外路径;无法一期行再植的可暂时行肾穿刺造瘘术、膀胱造瘘术、输尿管皮肤造口等;内镜下球囊扩张术。对于患侧肾积水严重,肾图提示残肾功能低于正常值10%以下的,可行患肾输尿管全切术。

3.行输尿管裁剪或折叠意义:对于巨输尿管症患者来说,过度扩张的输尿管,肌层失去正常蠕动功能,无法有效引流及输送尿液(一般来说,直径超过1.5cm,输尿管口径大于16Fr需裁剪),裁剪至足够口径,增长隧道以抗反流。

4.输尿管可裁剪或折叠部位选择、方式选择:输尿管裁剪主要是扩张的下段,近端2/3可使用可吸收线连续缝合,远端1/3间断缝合(可按需切除多余输尿管),随后输尿管穿过原先孔道,再植于三角区,输尿管上的缝线面应朝向逼尿肌,避免输尿管膀胱漏形成,后置入8Fr导管或双J管;输尿管折叠时可续收线间断缝合将输尿管壁内折缝合。从近端开始逐渐缩小输尿管口径约12Fr导管口径粗细为止。注意保持缝合线与输尿管纵轴平行,再植时折叠线面对逼尿肌。也可用5-0或6-0号线连续水平褥式缝合需要折叠的输尿管段,构建出一条无功能楔形输尿管,将其缠绕于输尿管周围并可吸收线间断固定于输尿管后方,再植时折叠面朝向逼尿肌。这种输尿管裁剪、折叠可用于膀胱黏膜下隧道,抗反流机制形成,随着儿童生长发育,肾输尿管积水可逐渐改善;对于少数全程严重扩张者,手术需分期进行,输尿管下段手术成功后半年左右再行上段输尿管手术,这样做可以有效避免输尿管缺血而影响吻合后输尿管发育、蠕动。术中切记要注意保护好输尿管内侧血供。

5.术后需注意:留置导尿管1周左右,输尿管支架管半月以上充分引流,有利于吻合口愈合,避免狭窄;预防性抗生素应用,避免泌尿系感染;对于部分双侧巨输尿管症患者来说,术后早期需行间歇清洁导尿。术后随访至关重要,需定期行彩超监测肾积水改善情况,可结合泌尿系造影。

 



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王耀众 外科-泌尿外科|主治医师
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