一场车祸后，他竟被确诊为“白血病”？这是为何......
2022-12-08 17:30 浏览 ：2020
导读这是为什么？
病例资料
患者钟某，男，55岁，因“外伤致腰痛不适两天”入院。
现病史：患者因2天前发生车祸，随即出现胸腰部疼痛，活动受限，当时无恶心、呕吐、头晕头痛、逆行性遗忘，休息后未见缓解，故到外院门诊就诊。经拍片提示“胸12椎体骨折”，为进一步治疗，由急诊收入脊柱科。入院时症状：神清，面容痛苦，胸腰部疼痛，活动受限，腹胀，无恶寒发热，无咳嗽咳痰，睡眠可，伤后大便未解。
既往史：既往体健，否认高血压病、糖尿病、心脏病史。否认肺结核、肝炎等传染病史。否认外伤及手术史，否认输血史，否认药物、食物及接触等过敏史。
个人史：原籍出生长大，无外地居住史，无疫区居住史，无疫水、疫源接触史。无吸烟史、无嗜酒史，无放射性物质、粉尘、毒物接触史，否认冶游史。
婚育史：适龄婚育，爱人及子女均体健。
家族史：否认家族遗传病史。
体格检查：T 36℃、P 90次/分、R 20次/分 、BP 123/78mmHg。
专科情况：局部四诊：腰肌紧张，脊柱是后凸畸形，胸腰段棘突上压痛明显，叩击痛（+）；双侧直腿抬高试验（-），加强试验（-）；双侧4字试验（-）；骨盆挤压试验（-）；骨盆分离试验（-）。骨、关节检查：腰椎各向活动受限。双下肢髋、膝、踝关节主动活动、被动活动基本正常。神经血管检查：双下肢感觉、肌力正常。双侧足背动脉搏动正常。量诊：双下肢无明显短缩畸形。
辅助检查：新冠核酸检测结果阴性；外院CT：胸12椎体骨折；彩超显示脾大。
中医诊断：胸椎骨折气滞血瘀。
中医辨证依据：躯干部外伤后出现肿痛、活动受限。此为中医“胸椎骨折”范畴。
西医诊断：胸椎骨折。
西医辨证依据：腰肌紧张，脊柱呈后凸畸形，胸腰段棘突上压痛明显，叩击痛（+）。
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卧床休息，卧硬板床；加强腰背肌功能锻炼，配合局部中药+红外线、中频脉冲电+静电治疗，超激光疼痛治疗舒筋活络止痛；完善心电图、胸片、肝胆胰腺双肾输尿管膀胱B超、三大常规、血生化、MAR等检验检查。白细胞 164.06×109/L、上升；迈瑞7500血细胞分析仪器报警显示异常、散点图异常，见图1。由于标本触犯血常规复检规则，7500血球分析仪自动复检并启动推片染色，人工镜检进行白细胞分类。血涂片镜下可见白细胞极度增多，外周血可见原幼细胞22%，有明显核左移现象，发报告如下并致电临床报危急值，建议完善外周血形态学。血常规报告见图4。白细胞 164.06×109/L 上升、原幼细胞 22%、红细胞 3.70×1012/L 下降、血红蛋白 114g/L 下降、血小板 617×109/L 上升、嗜酸性粒细胞数 13.12×109/L 上升、嗜碱性粒细胞数 3.28×109/L 上升，详细结果见图4。乳酸脱氢酶(LDH) 914.0U/L 上升、羟丁酸脱氢酶(HBDH) 622U/L 上升、缺血修饰白蛋白(IMA) 85.4U/mL 上升，血清生化检查详细结果见图6。1、患者外周血白细胞明显增多，达到了164.06×109/L ，以粒细胞为主，占细胞分类的85%，其中原幼细胞占22%，另外嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多；疑似慢性粒细胞白血病血象。2、生化结果中的乳酸脱氢酶(LDH) 914.0U/L和羟丁酸脱氢酶(HBDH) 622U/L均升高，见于白血病及恶性肿瘤等疾病。血常规白细胞升高，外周血细胞形态有核细胞明显增高，出现各阶段粒细胞，以中幼粒及中晚幼粒细胞为主，嗜酸、碱性粒细胞多见，生化羟丁酸脱氢酶升高。结合以上几点，高度怀疑是慢性粒细胞白血病。带着怀疑马上致电临床医生了解病人情况，并建议完善外周血形态学检查、髓细胞学检查及BCR-ABL1融合基因等相关检查。类白血病反应的发生常与各种感染、中毒、恶性肿瘤变态反应性疾病甚至急性失血、溶血性贫血、组织损伤等有关。类白血病反应的诊断应综合考虑以下几点：3、红细胞、血红蛋白、血小板计数大致正常；白细胞往往会出现增高、嗜酸性粒细胞增多等。4、粒细胞型类白血病反应，白细胞计数常常＞30×109/L以上。5、外周血中出现幼稚的粒细胞，原始和早幼粒细胞比率大于2%。6、粒细胞可见中毒性颗粒；外周血与分析结果不符合。不典型慢性粒细胞白血病(aCML)是费城染色体(Ph)及bcr-abl融合基因均阴性的罕见的血液系统恶性肿瘤，该病和慢性粒细胞白血病(CML)完全不同；不典型慢性粒细胞白血病应综合考虑以下几点：1、由于中性粒细胞及其前体细胞增多，外周血WBC增多、中性粒细胞及其前体细胞（早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞）增多≥10%白细胞。慢性中性粒细胞白血病是一种罕见的BCR-ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤，典型的表现是外周血及骨髓均见大量成熟中性粒细胞为主，无粒细胞发育异常；肝脾肿大比较明显，应综合考虑以下几点：1、外周血白细胞数＞2.5×109/L、中性杆状+分叶核粒细胞大于80%、不成熟粒细胞＜10%、原始粒细胞罕见、单核细胞＜0.1×109/L、无粒系发育异常。2、骨髓增殖表现，中性粒细胞比例及绝对值增高，原始粒细胞＜5%，中性粒细胞成熟正常。3、没有PDGFRα、PDGFRβ、FGF1或FCM1、JAK2的重排，一般常有CSF3R突变。如果没有此突变，需要持续3个月以上中性粒细胞增加、脾大，并除外肿瘤、浆细胞疾病等因素；外周血与分析结果不符合。2、外周血白细胞计数明显增多(一般在100~600×109/L)，以粒细胞为主，占分类中的90%以上，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，白细胞增多，血小板可增多。3、骨髓象：有核细胞明显活跃至极度活跃，粒红比例明显增高。粒细胞系列中多为嗜中性中幼粒细胞与晚幼粒细胞，原始粒细胞和早幼粒细胞之和不超过20%。4、中性粒细胞碱性磷酸酶活力明显减低，积分减少或染色阴性。5、ph染色体阳性（约15%的患者阴性），BCR-ABL融合基因阳性；外周血与分析结果符合。骨髓细胞学检查：镜下可见骨髓有核细胞增生极度活跃，其中粒细胞比例占85.6%，以中晚幼粒及杆状核粒细胞为主，各阶段细胞可见，易见嗜酸、嗜碱性粒细胞，其中红系细胞比例占10.4%，淋巴细胞、单核细胞正常。诊断意见：慢性粒细胞白血病。详细结果见图8。1、结果显示P210阳性（+）；BCR-ABL融合基因类型为P210型，检查结果为阳性，表明存在P210型融合基因；BCR-ABL拷贝数(60564)copies；ABL1基因拷贝数(78497)copies；BCR-ABL/ABL：76%。2、BCR-ABL1融合基因根据断裂点的位置可分为三型：p210、p230、p190不同亚型同疾病的表型相关。3、>90%患者的BCR区的断裂点发生在外显子12-16的主断裂区（M-BCR，既往称为b1-b5区），产生的融合基因蛋白为p210。4、罕见BCR断裂点发生在外显子17-20的m区（m-BCR，既往称为c1-c5区），产生p230的融合蛋白。此型的临床表现与慢性中性粒细胞白血病(CNL)相同。5、少见患者的BCR断裂点发生在外显子1-2的次断裂区(m-BCR)，产生融合蛋白p190，此型患者主要特征是血白细胞明显升高。1、骨髓有核细胞增生明显活跃（造血容量约70%），粒红比显著增大，未见典型ALIP及热点现象。2、粒系各阶段细胞均明显增生，以偏成熟阶段细胞为主，易见嗜酸性粒细胞。4、巨核细胞数量增多，多为胞体较小/分叶少巨核细胞。免疫组化：CD34散在少（+）、TdT（-）、CD117散在少（+）、MP0粒细胞多（+）、CD33粒细胞多（+）、CD3散在（+）、PAX-5散在少（+）、CD68R散在（+）。结合上述检测，患者确诊为：胸椎骨折合并慢性粒细胞白血病（MF-1级）。1、患者外周血白细胞明显增多，达到了164.06×109/L，以粒细胞为主，占白细胞分类的85%，其中原幼细胞占22%，另外嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。以上结果符合慢性粒细胞白血病血象。2、生化结果中的乳酸脱氢酶(LDH)914.0U/L和羟丁酸脱氢酶(HBDH)622U/L均升高，见于白血病及恶性肿瘤等疾病；其结果符合慢性粒细胞白血病。3、患者骨髓细胞学检查：镜下可见骨髓有核细胞增生极度活跃，其中粒细胞比例占85.6%，以中晚幼粒及杆状核粒细胞为主，各阶段细胞可见，易见嗜酸、嗜碱性粒细胞，其中红系细胞比例占10.4%，淋巴细胞、单核细胞正常。诊断意见：慢性粒细胞白血病。4、BCR/ABL1分型定量：BCR-ABL1融合基因P210阳性常见于慢性粒细胞白血病。5、骨髓活检：骨髓有核细胞增生明显活跃，未见典型ALIP及热点现象；骨髓病理活检符合慢性粒细胞白血病。6、患者彩超显示脾大，而慢性粒细胞白血病患者常常会伴随脾肿大，因此也作为支持该诊断的依据之一。综上所述，以上依据均支持该患者确诊慢性粒细胞白血病，鉴于患者之前遭遇车祸骨折，故确诊患者为胸椎骨折合并慢性粒细胞白血病。随后患者转入血液肿瘤科做进一步治疗，目前患者病情好转，已出院。本例患者因外伤入院，进行血液学方面的检查诊断。在此次住院血常规检测中出现异常提示，检验科工作人员根据异常血液学表现及外周血形态检查，发现疑似慢性粒细胞白血病的血液学特征；向临床提供了明确的提示和建议，使患者获得及时的转院诊治。外周血细胞形态学检查具有重要的临床意义，该病例提示外周血形态学检查的重要性和必要性。再先进的检测仪器也不能完全取代显微镜检查，显微镜检查仍是外周血细胞形态学的金标准。遇到异常血常规血象，必须做手工涂片，观察细胞形态及数量。慢性粒白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，指异常的白细胞在骨髓、脾脏和其他造血组织中大量增殖，造成正常血细胞减少引起的疾病。慢性白血病相对于急性白血病来说，其自然病程相对较长，细胞有一定的分化成熟能力。慢粒又分为三期：1、慢性期：主要表现为低热、乏力、多汗、体重减轻和脾肿大，血常规提示白细胞计数增多，主要为中幼粒细胞、晚幼粒细胞和杆状粒细胞；原始细胞小于10%；嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞也增多；骨髓增生极度活跃，以中幼粒细胞和晚幼粒细胞增多为主，原始细胞于10%。2、加速期：外周血或骨髓的原始细胞占10%-19％，嗜碱性粒细胞大于20%，脾脏进行性肿大，白细胞进行性增多，并出现新的染色体突变。3、急变期：外周血和骨髓原始细胞大于等于20%，髓外可见原始细胞浸润。
[1]王霄震，外周血细胞形态学检查技术[M].北京:人民卫生出版社.2010.
[2]杨丹, 徐燕丽. 不典型慢性粒细胞白血病诊断及治疗进展[J]. 白血病．淋巴瘤, 2018, 27(6):5.
[3]于杏宝, 陈丽艳, 王连杰,等. JAK2V617F突变阳性慢性中性粒细胞白血病1例[J]. 哈尔滨医科大学学报, 2018, 52(4):2.
[4]张之南,郝玉书,赵永强,等.血液病学.2版.北京:人民卫生出版社,2011：869.
[5]徐道晶、张晓、李彬彬、王海娟、孙荣同. 急性混合表型白血病合并BCR/ABL(p230)阳性一例[J]. 海南医学, 2020, 31(17):2.
[6]张红凤, 饶华睿, 王大喜. 外伤住院患者诊断慢性粒细胞白血病1例[J]. 国际检验医学杂志, 2013.
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