病例资料
患者女性，52岁，汉族，农民。2021年3月开始无明显诱因出现阵发性咳嗽、咳痰，以夜间及清晨为重，痰多为白色，黏稠，量少，无寒战、发热.无心慌，无胸痛、咯血，到当地医院就诊，胸片检查提示：“右肺纹理增多，右肺模糊阴影，纵隔主肺动脉和右肺动脉部位突出，肺部感染可能性大”。心电图提示窦性心律，心电轴右偏，右心室肥厚。在当地医院诊断为“右肺感染”，给予“头孢类”抗生素（具体药物名称和用量不详）治疗10余天，症状无明显改善，咳嗽、咳痰逐渐增多，近7天来伴有间歇性胸闷、气短。为进一步诊治来收入我院内科。患者起病来无头痛、头晕，无午后潮热，1个月内体重下降2.5kg，精神、胃纳、睡眠尚可，大小便无异常。查体患者神清，面部轻微苍白，双手消瘦，全身浅表淋巴结未及肿大。T 37.3℃，R21次／分，H 80次／分，BP 150／90mmHg。胸部无压痛，右中下肺听诊呼吸音减弱，下肺呼吸音消失，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。肺动脉瓣听诊区第二心音明显增强，静息状态下SPO2 100％，活动后为98％。
病情分析
本病例中的患者以“慢性咳嗽、咳痰两月余”入住我院内科，临床特点为：①农村中年女性，有明显呼吸道症状和体征，并呈进行性加重；查体右侧肺部呼吸音减弱；②当地医院胸片检查提示：“右肺纹理增多，右肺模糊阴影，肺部感染可能性大”并拟诊“右肺感染”；③抗感染治疗效果较差，当地医院使用β-内酰胺类抗生素，症状无改善；④患者进食量无改变，但短期内体重下降明显：⑤心脏听诊肺动脉瓣听诊区第二心音明显增强，心电图提示窦性心律，心电轴右偏，右心室肥厚；⑥胸片提示纵隔主肺动脉和右肺动脉部位突出。结合以上特点，首先考虑患者肺部感染，但不排除右肺继发性肺结核可能；另外纵隔占位性质待定。患者需完善检查以明确诊断，如血常规、痰培养、PPD实验、胸部CT等，治疗上可予抗感染及对症支持治疗。
诊疗经过
患者先于呼吸内科进行抗感染（可乐必妥500mg，1次／日）及抗结核（异烟肼300mg顿服1次/日；利福喷汀胶囊450mg顿服，1次／日）治疗，并行血常规、痰培养、PPD实验、胸部CT等检查。2周后症状无显著改善。血常规提示为非感染血象．PPD试验阴性、痰检抗酸杆菌阴性，胸部CT提示“右肺动脉及其3个分支阻塞，右中下肺不张”（图1），双下肢血管超声提示“深静脉正常，未见血栓形成”。于是修正诊断为肺动脉栓塞，并给予尿激酶100mg，每日一次，溶栓和低分子肝素0.4ml，每日两次抗凝治疗7天，患者咳嗽、咳痰症状改善不明显。复查胸部CT：未见肺动脉栓子减小、胸部MRI提示：左肺血流正常，右肺血流阻断（图2）。由于溶栓治疗无效，需考虑肺动脉栓塞为其他原因所致。胸外科医师会诊后认为患者肺动脉栓塞不排除恶性肿块引起，有开胸探查指征，遂于2021年6月转入胸外科行手术。术中发现肿瘤阻塞了右肺动脉并延伸到分支及末端，主肺动脉和左肺动脉亦有肿瘤生长。由于病变广泛且恶性程度高，在体外循环辅助下行主肺动脉和左肺动脉内膜剥脱术加右全肺切除术。组织病理学检查证实为低分化平滑肌肉瘤。最后患者诊断原发性肺动脉肉瘤，术后患者恢复良好出院。随访前7个月患者一般情况良好，能从事家务工作。第8个月后，患者重新出现胸闷、气短，胸部CT证实肿瘤复发。术后1年患者死亡。
图1 胸部CT 图2胸部MRI
病例总结
本病的临床表现与病灶所在部位、向腔内或腔外生长以及生长速度、浸润器官有关。胸骨旁肿块及疼痛是较为常见的症状，后者主要表现为胀痛、隐痛，进行性发展，偶伴有咯血，咯血量视肉瘤侵犯血管的程度而定。当肿块阻塞肺动脉后就会引起肺动脉高压、右心功能衰竭等，若压迫气管、支气管则引起呼吸困难、肺不张，容易合并感染，导致咳嗽、咳痰。本病例则首先出现肺部感染的临床症状。肺动脉肉瘤较少脱落，若斑块脱落则形成肺栓塞，死亡率极高。影像学检查为该病诊断的提供主要参考依据：胸部X线可见肺动脉区肿块阴影，有学者描述为“三叶草”征，部分呈肺不张，肺部感染征象，CT与MRI能进一步观察肺动脉实质性肿物大小、形状、肺动脉腔壁、肺动脉瓣受侵犯及右心室流出道的情况，需与肺动脉血栓形成鉴别，必要时可行PET/CT-检查，进一步排除诊断及发现有无远处转移。
回顾本病例，临床表现以肺感染症状为主，首先进行了对广谱抗生素及抗结核治疗，并完成相关临床检查。但症状并无改善，入院的胸部CT提示“右肺动脉和它的3个分支阻塞”，由于考虑到肺栓塞病情进展可以非常迅速，肺动脉阻塞的面积比较大，需紧急处理，进行溶栓治疗是必需的。然而，当时并未结合患者起病时间研究病情及对本病的认识不足，导致诊断片面，之后超声检查排除了引起肺栓塞最常见的原因-深静脉血栓及溶栓治疗无效均印证了这一点。虽然最后开胸探查及手术切除肿块及时明确了诊断，给予了患者正确的治疗，但该病例还是给我们临床工作敲响了警钟。为此，笔者提出以下误诊防范措施：加深对肺动脉肉瘤的认识，提高警惕，尤其在肺栓塞患者抗感染及抗凝、溶栓等治疗效果不佳时，应考虑到本病的可能，并应及时行肺CT、MRI、肺通气灌注显像或肺动脉造影等检查；注意观察CT、MRI或PET影像学特点，恶性肿瘤表现为肺动脉主干及主要分支内有较大肿块，边界
特点，恶性肿瘤表现为肺动脉主干及主要分支内有较大肿块，边界不规则，可见分叶或分隔现象。
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