【白塞病】病因及临床表现

病因尚未确定，可能为病毒、链球菌、结核杆菌感染、结缔组织病、环境因素、微量元素改变（病变组织内，多种微量元素增高，有机氯磷及铜增高）、遗传因素如与HLA-B5密切相关（与HLA-B5有关者可达61%～88%），与HLA-D亦有一定关系，故认为有遗传免疫因素参与，系常染色体显性遗传；近年有纤溶系统缺陷学说，基本上认为本病患者的纤溶系统处于低下状态，容易使多组织器官发生血管炎或血管栓塞。

1.基本症状

口腔溃疡、**溃疡、眼葡萄膜炎。

2.特殊症状

皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。

由于全身多个系统均可受累，故临床症状和体征复杂多变，主要表现如下：

（1）口腔溃疡约98.6%的病人有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状，可反复发作。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体。

（2）眼部症状占41.2%，发生较晚而危害较大。临床表现多样，有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等，眼部损害常可导致视力减退甚至失明。

（3）外生殖器溃疡占92.3%，女性以**溃疡多见，多在小**和大**的内侧，其次在前庭黏膜及**口周围。有时发生在会阴及**处，还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定，有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进，周围红肿，溃疡覆盖着一些脓液，经常数周才愈合。坏疽型溃疡较严重，患者可有发热及全身不适，局部疼痛。溃疡数天往往较少较深，边缘不整齐及内陷。周围炎症显著，表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。强行剥去假膜，露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展，形成巨大的蚕食性溃疡，而使小**残缺不全，边缘柔软无浸润，溃疡的病理检查无特异性。

（4）皮肤症状占95.7%，以结节性红斑最多见，亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹，**皮肤有过敏反应。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒**皮肤会出现小丘疹或脓疱。

（5）心血管系统的表现达25%～46%，主要为过敏性小血管炎，可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全，末梢动脉瘤等。病变累及静脉，小的如视网膜血管，大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎，可引起肺梗死，可反复咯血；多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。

（6）神经系统症状虽仅占8%～10%，但病情严重，危害性最大，反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎，可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚，可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。

（7）胃肠道病变发生率50%～64%，可引起口腔到**整个消化道和黏膜溃疡，导致穿孔及增殖性改变，亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征，常易误诊，增加其危害性。

（8）高热败血症样表现虽多为不规则低热，但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多，酷似败血症。

（9）关节及肌肉症状约占67.1%，四肢大小关节及腰骶等处均可受累，以膝关节多见，呈风湿样疼痛，无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累，有不同程度的功能障碍，以后可恢复正常。

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