心肌病的临床用药分析

导读心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病是指原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。继发性心肌病是指心肌病变病因已明，或继发或伴发于全身性疾病。原发性心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心

    心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病是指原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。继发性心肌病是指心肌病变病因已明，或继发或伴发于全身性疾病。原发性心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。以扩张型心肌病常见，肥厚型心肌病次之，限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病罕见。

    一、 扩张型心肌病

    扩张性心肌病（DCM）的主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高。 目前对DCM尚缺乏有效而特异的治疗手段，因而临床上对其治疗的主要目标即在于改善症状、预防并发症和阻止或延缓病情进展、提高生存率，包括限制体力活 动、抗心力衰竭、抗心律失常及预防血栓栓塞的抗凝治疗，对内科治疗无效者进行心脏移植或左室成形术等。

    【处方1】

    牛磺酸2g，每天3次，口服；

    辅酶Q10 15mg，每天3次，口服；

    黄芪精口服液10ml，每天2次，口服；

    卡托普利25mg，每天3次，口服。

    适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅰ级。

    分 析：ACEI有效降低血浆血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平，消除水钠潴留，降低心脏前、后负荷，改善左室功能，预防和逆转心肌重构，降低死亡率。卡托普利开始口服6.25mg。每天3次，逐渐增至25～50mg，每天3次。不能耐受ACEI的患者应换用血管紧张素Ⅱ受体拮抗药如氯沙坦。黄芪、牛磺酸抗病毒，调节机体免疫、改善心脏功能，辅酶Q10营养心肌，卡托普利降低心脏前、后负荷。

    以上药物联用起协同作用，治疗扩张型心肌病效果显著。

    【处方2】

    芪苈强心胶囊4粒，每天3次，口服；

    卡托普利25mg，每天3次，口服；

    氢氯噻嗪25mg，每天1次，口服；

    卡维地洛3.125mg，每天2次，口服。

    适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ级。

    分 析：芪苈强心胶囊可显著缓解慢性心力衰竭患者的临床症状，增强心脏的收缩功能，改善长期预后，有良好的安全性。

    所有心力衰竭患者，有液体潴留的证据者，均应给予利尿药。氢氯噻嗪为中效能利尿药，适用于轻度液体潴留、肾功能正常的心力衰竭患者。每天25mg开始并逐渐加量，一旦水肿消退，即可以最小有效量长期维持。

    卡维地洛是一种无内源性交感神经活性的非选择B受体阻滞药，能全面阻滞B1，B2受体，使心律减慢，心肌耗氧减少；通过阻断a1受体，扩张外周血管，降低血压，减轻心脏后负荷。间接通过抑制肾素一血管紧张素一醛固酮系统，减轻心脏后负荷，抑制心肌纤维化，改善心肌重塑。另外，卡维地洛有强大的抗氧化作用，可以有效地清除氧自由基，减少心肌细胞的凋亡。因此，卡维地洛可以从多方面提供心肌保护作用，显著提高左室射血分数，增加心输出量，能显著改善慢性心力衰竭患者的临床症状，减少室性心律失常的发生率，降低病死率。卡维地洛开始口服3.125mg，每天2次，如患者能耐受前一剂量，可每隔2～4周将剂量加倍，如前一较低剂量出现不良反应，可延迟加量直至不良反应消失。逐渐增加到25mg，每天2次。用药期间应认真观察心功能状况和心律、血压反应。首次用药和每次增加剂量的1～2h内尤应严密观察心律和血压。在有心衰加重迹象，或静息心律低于55次/分或收缩压低于90mmHg者应及时减量或停药。卡维地洛与芪苈强心胶囊、卡托普利、氢氯噻嗪联合应用，作用协同，能明显改善扩张型心肌病伴慢性心力衰竭患者的心功能。

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    【处方3】

    卡托普利25mg，每天3次，口服；

    呋塞米20mg，每天1次，口服；

    地高辛0.25mg，每天1次，口服；

    螺内酯20mg，每天1次，口服。

    适应症：扩张型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ级。

    分 析：呋塞米为高效能利尿药，每天20mg开始，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5～1.0kg。

    强心苷最常用制剂为地高辛。由于DCM心力衰竭，心肌损伤较重，应用剂量宜偏小，以防中毒，一般开始剂量为每天0.25mg，维持量0.125～0.25mg，每天1次。

    螺内酯能阻断醛固酮的有害作用，可降低充血性心力衰竭患者的病死率，防止左室肥厚时心肌间质纤维化。

    地高辛、螺内酯、卡托普利、呋塞米联合应用，作用协同，能明显改善扩张型心肌病伴慢性心力衰竭患者的心功能。

    二、 肥厚型心肌病

    肥厚型心肌病（HCM）是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。

    【处方1】

    普萘洛尔10mg，每天3次，口服。

    适应症：肥厚型心肌病。

    分 析：B受体阻滞药使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，可降低左室流出道压差梯度，延长左室舒张充盈时间，增加舒张期心室扩张，减慢心律，减少心肌氧耗。普萘洛尔开始口服10mg，每天3次，逐渐增大至20-30mg，每天3次。支气管哮喘、心源性休克、Ⅱ至Ⅲ度房室传导阻滞、窭性心动过缓者禁用。

    普萘洛尔治疗肥厚型心肌病效果显著。

    【处方2】

    维拉帕米40mg，每天3次，口服。

    适应症：肥厚型心肌病伴支气管哮喘。

    分 析：维拉帕米既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于心肌舒张。本品能阻止钙离子内流，使平滑肌兴奋一收缩脱偶联，对气道平滑肌有直接松弛作用。开始口服每次40mg，每天3次，逐渐增至80～120mg，每天3次。可使肥厚型心肌病患者症状长期缓解。初服者可出现恶心、头晕等不良反应。重度低血压，心源性休克，Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞、病态窦房结综合征者禁用。

    维拉帕米治疗肥厚型心肌病伴支气管哮喘效果显著。