基层培训——幼年特发性关节炎（JIA）

    幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是儿童时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎为主要特征，除关节炎症外，幼年特发性关节炎（JIA）常有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大，胸膜炎及心包炎等，幼年特发性关节炎（JIA）病因尚不清楚，可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。全身多系统受累，也是造成小儿时期致残和失明的首要原因。幼年特发性关节炎（JIA）临床表现差异很大，可分为不同类型，故有许多不同命名，如Still's病（JIA全身型），幼年类风湿关节炎等。为了便于国际间协作，国际风湿病学联盟将儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎，定名为幼年特发性关节炎。

    【幼年特发性关节炎（JIA）诊断程序】

    步骤一 是不是类风湿关节炎？→重要疑诊线索

    16岁以下儿童不明原因发热并持续2周以上，或原因不明关节肿痛，持续6周以上者。

    步骤二 能不能不是类风湿引起的发热、皮疹、关节痛→排除线索

    1.感染性疾病：如败血症，在明确全身型诊断之前需作血培养以排除；还应摄胸片和作PPD试验以除外结核病；病毒感染，查EB病毒衣壳抗体以除外EB病毒感染。
    2.恶性病：如白血病、恶性淋巴瘤和恶性组织细胞病，应作骨髓穿刺、皮疹或淋巴结活体组织检查，以排除恶性病。
    3.风湿热：有不规则发热、游走性关节炎及心脏炎的表现，但其关节炎一般只持续6周左右，并不遗留关节畸形，发病前多有链球菌感染的病史，抗链球菌溶血素0（ASO）抗体滴定度持续增高。
    4.化脓性关节炎、感染后反应性关节炎和创伤性关节炎：作关节穿刺、关节液镜检和培养，必要时作关节镜检查和滑膜活检。
    5.莱姆病：患儿具有到疫区旅游和被蜱叮咬史，血清学检查抗特异的螺旋体抗体滴度增高。
    6.其他结缔组织病相鉴别：如系统性红斑狼疮的皮疹有其独特性，除蝶形红斑外，还可出现多种多样的皮疹，不随体温的升降而变化，免疫学异常如dsDNA阳性可以鉴别。

    步骤三 幼年特发性关节炎（JIA）确诊的重要依据

    发热持续2周以上：持张高热是JIA全身型的特点，体温骤升骤低，常伴寒战，遇热时一般情况尚好，可持续数周至数月，可自行缓解，但易复发。
    关节炎：除关节肿胀或有积液外，还合并有关节触痛、活动时疼痛和活动受限；病程持续6周以上；根据起病最初6个月的临床表现可分为全身型、多关节炎型（RF阴性）、多关节炎型（RF阳性）、少关节炎型。银屑病性关节炎、与附着点炎症相关关节炎，其他关节炎（未定类关节炎）。
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    确诊的其他证据
    需除外上述其他疾病
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    确诊幼年特发性关节炎

    步骤四 幼年特发性关节炎（JIA）分型诊断

    根据起病最初6个月临床表现，幼年特发性关节炎（JIA）可分为7型：
    1.全身型关节炎（systemic JIA）：全身型的临床表现为弛张高热，每日发热至少2周以上，典型的随着体温升降时现时隐的皮疹和关节炎。此外常有淋巴结肿大，肝脾肿大，浆膜炎及心包炎。外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，可伴类白血病反应，血沉明显增快，C反应蛋白增高。应排除①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病（强直性关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。
    2.多关节炎型类风湿因子阴性：发病最初6个月有5个或5个以上关节受累，类风湿因子阴性。应排除①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病（强直性关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。
    3.多关节炎型类风湿因子阳性： 发病最初6个月有5个或5个以上关节受累，类风湿因子阳性。应排除①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病（强直性关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。
    4.少关节炎型：发热最初6个月受累关节不超过4个。又分为2个亚型（1）持续型：整个疾病过程关节受累均在4个以下；（2）扩展型：在发病6个月后发展成关节受累≥5个。应排除①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病（强直性关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。
    5.与附着点炎症相关的关节炎：关节炎合并附着点炎症，伴有以下情况中至少2项：骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱痛，而不局限在颈椎；HLA—B27阳性；8岁以上的男性患儿；应排除家族中一级亲属有HLA—B27相关的疾病。
    6.银屑病关节炎：1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：指（趾）炎；指甲凹陷或指甲脱离；家族中一级亲属有银屑病。应排除①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病（强直性关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。
    7.未定类的幼年特发性关节炎：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

    步骤五 幼年特发性关节炎（JIA）临床评估

    1.幼年特发性关节炎（JIA）发病年龄：幼年特发性关节炎（JIA）可发生于任何年龄，以2～3岁和8～10岁两个年龄组为发病高峰。女孩多见。
    2.关节炎：急近期患儿有一过性关节炎、关节痛或肌痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。关节症状既可首发，也可在急性发病数月或数年后才出现。统计表明，本型大多数患儿有关节炎症状，约25%患儿最终转为慢性关节炎，导致关节畸形。
    3.多关节炎型：RF阳性，多见于年长儿，常见类风湿皮下结节，关节症状较重，与成人类风湿关节相似，可有半数以上发生关节强直变形和肌肉萎缩。此型中RF阴性的患儿，可起病于任何年龄，关节症状较轻，预后较好。
    4.少关节炎型：约20%～30%患儿发病6个月后发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。
    5. 与附着点炎症相关关节炎：约10%～20%伴有自限性急性虹膜睫状体炎。此行多为强直性脊柱炎早期。此类患儿在新的分类中称为与附着点炎症相关关节炎，而不再称为幼年类风湿关节炎少关节Ⅱ型。
    全身型可表现为多器官功能受损，如心肌炎、胰腺炎等。有时可发生严重而致命的并发症，如巨噬细胞活化综合症，表现为发热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞急骤减少，凝血障碍，严重肝损害疾病。
    6.提示JIA活动指标：活动期血沉明显增快，C反应蛋白大多增高。活动期血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）增高。

    【幼年特发性关节炎（JIA）治疗程序】

    1.幼年特发性关节炎（JIA）一般治疗：加强营养，多补充蛋白质和维生素；环境应温暖并避免潮湿；急性期尽量休息，保持关节功能位；缓解期应加强关节功能锻炼。
    2.幼年特发性关节炎（JIA）药物治疗：非甾体类抗炎药（NSAIDs）可选用下列之一：萘普生15～20mg/Kg/d ，分2次口服；布洛芬35～45mg/Kg/d，分2～3次口服；双氯芬酸钠（扶他林）2～3 mg/Kg/d ，分3次口服。这类药能缓解症状，但不能阻止疾病进展，并要注意药物副作用。
    3.幼年特发性关节炎（JIA）缓解病情药包括：羟氯喹6mg/Kg/d，qd or Bid餐服、柳氮磺胺吡啶50mg/Kg/d ，Bid餐服、甲氨喋呤10mg/m2,每周一次顿服。
    4.糖皮质激素：仅用于全身型及多关节炎型，不作首选，过渡药，待症状减轻后减量和停用。
    常用方式：急性、重症病人早期，小剂量应用泼尼松1～2mg/kg/d以控制症状，待慢作用抗风湿药发挥作用减量和停药；肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射长效激素；有关节外表现如血管炎、间质性肺炎、溶血、巨噬细胞活化综合症时可用甲泼尼龙冲击疗法。
    5.其它细胞因子：抗肿瘤坏死因子（TNF）-а单克隆抗体；物理疗法：水疗、腊疗 。
    6.幼年特发性关节炎（JIA）手术治疗：滑膜切除术、关节置换术。

    【幼年特发性关节炎（JIA）临床经验与注意事项】

    1.有少数幼年特发性关节炎（JIA）病人短期发作后可自行缓解，不留后遗症。多数为发作与缓解相交替。
    2.幼年特发性关节炎（JIA）并发症主要是关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致视力障碍。
    3.关键在于对早期积极而合理的治疗，及时对有关节外表现，RF阳性，早期出现骨破坏的病人尽早应用联合治疗方案。
    4.幼年特发性关节炎可能发生严重并发症，即巨噬细胞活化综合征，临床表现为快速进展的肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、瘀斑、粘膜出血、甚至可死亡。主要认为是由于T淋巴细胞和巨噬细胞活化和不可遏制的增生，导致细胞因子过度产生所致。

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