特发性肺纤维化临床路径（2011年版）

    一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）。

    （二）诊断依据。

    根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。

    1.有外科肺活检资料。
    （1）肺组织病理学表现为UIP特点。
    （2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。
    （3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。
    （4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。

    2.无外科肺活检资料（临床诊断）。

    缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。

  （1）主要条件：
    ①除外已知原因的间质性肺疾病；
    ②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；
    ③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；
    ④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。

  （2）次要条件：
    ①年龄＞50岁；
    ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；
    ③起病≥3个月；
    ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。

    （三）选择治疗方案的依据。

    根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。

    1.对症、支持治疗。
    2.小剂量糖皮质激素。
    3.免疫抑制剂/细胞毒药物。
    4.改善纤维化治疗。

    （四）标准住院日为10–14天。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维化疾病编码。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

    （六）住院期间的检查项目。

    1.必需的检查项目：
    （1）血常规、尿常规、大便常规；
    （2） 肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图；
    （4）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能；
    （5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）；
    （6）肺活检（必要时且病情允许）。

    2.根据患者情况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。

    （七）药物选择。

    1.糖皮质激素。
    2.免疫抑制剂/细胞毒药物。
    3.抗氧化制剂。
    4.改善纤维化制剂。
    5.其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗，以及对症治疗。

    （八）出院标准。

    症状好转，生命体征平稳。

    （九）变异及原因分析。

    1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。
    2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。
    3.常规治疗无效或加重，退出本路径。

     二、特发性肺纤维化临床路径表单

    适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）

    患者姓名：           性别：    年龄：    门诊号：       住院号：

    住院日期：      年   月   日 出院日期：       年   月   日  标准住院日：7–14天

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