亚急性脊髓联合变性临床路径 (2010年版)

其他科室 其他 2012-06-12 11:47  浏览 :2760
导读亚急性脊髓联合变性适用对象。第一诊断为亚急性脊髓联合变性,即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。亚急性脊髓联合变性临床表现:亚急性或慢性起病,脊髓侧索、后索及周围神经损害症状

    一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程

    (一)适用对象。


    第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*),即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。

    (二)诊断依据。

    根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。

    1.临床表现:亚急性或慢性起病,脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重,可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。

    2.辅助检查:
    (1)实验室检查:全血细胞计数减少,平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低,脑脊液蛋白轻度增高/正常。
    (2)脊髓MRI检查:颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号,增强扫描无强化。慢性阶段MRI表现可正常。
    (3)神经电生理检查:肌电图检查显示神经传导速度减慢,神经波幅降低。体感诱发电位(SEP)检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。运动诱发电位(MEP)检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位(VEP)检测显示视神经受损。
    (4)骨髓穿刺检查(贫血患者):网织红细胞增多。

    (三)选择治疗方案的依据。

    根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)。

    1.维生素B12治疗:早期大剂量维生素B12治疗。甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次,根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次,连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年,甚至终身服药。
    2.叶酸治疗:叶酸缺乏患者予以叶酸,每日口服5mg,但不宜单独使用,以免病情加重。
    3.铁剂治疗:血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
    4.原发疾病治疗:胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
    5.对症治疗:痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠;肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。
    6.康复治疗。

    (四)标准住院日为8–14日。

    (五)进入路径标准。


    1.第一诊断必须符合ICD-10:E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
    2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。
    3.有其他疾病,但住院期间无需特殊处理(检查和治疗),不影响第一诊断临床路径流程实施。
    4.无严重合并疾病或并发症(恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等)。

    (六)住院期间检查项目。

    1.必需的检查项目:
    (1)血常规、尿常规、大便常规;
    (2)血清叶酸、维生素B12;
    (3)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
    (4)腰穿脑脊液;
    (5)脊髓MRI。

    2.根据患者病情可选择的检查项目:
    (1)胃液分析;
    (2)骨髓穿刺检查;
    (3)神经电生理检查:EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。

    (七)选择用药。

    1.维生素B12、叶酸。
    2.铁剂(血红细胞逐步增长患者)。
    3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂(胃酸缺乏患者)。
    4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠(痛性感觉异常患者)。
    5.巴氯芬、氯硝西泮等(肢体痉挛或肌张力高患者)。
    6.奋乃静等抗精神病药物(精神症状患者)。
    7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。

    (八)出院标准。

    1.诊断明确,病情稳定。
    2.无需要住院治疗的并发症。

    (九)变异及原因分析。

    1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。
    2.住院期间病情加重,或出现并发症,需进入ICU治疗,导致住院时间延长和住院费用增加。

    二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单

    适用对象:第一诊断为亚急性脊髓联合变性(ICD-10:E53.801+ G32.001*/D51.901+ G32.001*)

    患者姓名:         性别:         年龄:    门诊号:         住院号:

    住院日期:    年    月    日  出院日期:    年    月    日 标准住院日:8–14日

    点击下载:亚急性脊髓联合变性临床路径表单

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