探讨“妊娠合并血液系统疾病”的处理原则

导读妊娠合并血液系统疾病其实在临床上并不常见，据文献报道，发生率在1.5~5左右%作用。其中，最常见的是贫血，其次是血小板减少，且大多数为轻度，在临床上，对母婴的影响并不大，但是一些比较严重的妊娠合并血液系统疾病可能会严重影响母婴健康，需要引起大家的重视，尤其是近年来，有血液系统疾病怀孕的发生率有增大的趋势。

妊娠合并血液系统疾病其实在临床上并不常见，据文献报道，发生率在1.5~5左右%作用。其中，最常见的是贫血，其次是血小板减少，且大多数为轻度，在临床上，对母婴的影响并不大，但是一些比较严重的妊娠合并血液系统疾病可能会严重影响母婴健康，需要引起大家的重视，尤其是近年来，有血液系统疾病怀孕的发生率有增大的趋势。在此，复习文献资料，结合自己的临床实践，初步探讨一下：

一、妊娠合并血液系统疾病的种类及病情评估：

1、贫血性疾患：

包括缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血以及再障等。大多数的贫血通过化验结果会找出原因，但有的贫血可能找不到原因，尤其是三系减少的严重贫血。通常认为，Hb>100g/L，是属于正常现象，Hb>80g/L，是属于轻度贫血，一般是不影响母体及胎儿的健康。应注意部分贫血可能是外周血两系或三系细胞减少的表现之一，如巨幼细胞性贫血、PNH、再障等，这种情况下，就需要评估有无出血、感染的风险。

2、出血性疾病：

包括血小板减少、原发血小板增多症、遗传性凝血因子缺乏及低纤维蛋白原血症等，其中以血小板减少最为常见。

目前普遍的观点认为，孕期血小板计数>(20-30)×109/L、无自发出血时不需治疗的，与过去的观点差异较大，在临床上也确实经常见到，血小板在30×109/L的孕妇，在孕期及分泌期，一般不会出现严重的大出血；血小板计数<10×109/L或存在明显自发出血表现时，需要药物治疗了，目前专家共识是推荐糖皮质激素及丙种球蛋白为一线治疗药物药物，治疗的同时需输注血小板治疗。另外，需要特别注意，在评估病情的严重程度时，需要将血小板计数、凝血功能及临床出血表现及程度相结合，而不应单纯看血小板计数。

对于原发血小板增多症，在临床上并不常见，其诊断标准通常为血小板计数>300~500×109/L。对于病情的评估来讲，血小板<1000×109/L，若是没有出血、栓塞的情况，且未发现母儿异常情况者，可监测至孕足月；若是>1000×109/L，有血栓及出血风险会明显增加，提示病情较重，应在降血小板治疗的同时，实施血小板分离术快速降低血小板，并根据孕周适时终止妊娠。

其它的遗传性出血性疾病，主要是包括低纤维蛋白原血症及凝血因子缺乏等，都是比较罕见的。孕期相对多见的凝血因子缺乏为凝血酶原及凝血因子VllVlll、XII等，但这些情况也不是不会影响出血量的，大多数不需要处理。

3、血液系统的恶性疾患：

如急、慢性白血病等。原则上急性白血病在妊娠期复发或初次诊断病情严重者，均应在积极支持治疗下及时终止妊娠。

二、终止妊娠时机及方式的选择：

目前尚没有统一观点，确实也很难制定统一的标准，有无牵扯的因素也很多，不同孕妇的个体差异也很大，但原则上建议应根据原发病的严重程度、治疗效果、凝血功能情况，孕妇有无严重的临床症状，孕周大小、胎儿成熟度情况及胎儿官内安危情况等来综合判断是否需要终止妊娠以及分娩方式等。另外，也需要尊重患者的意见，与患者进行充分的沟通，以及考虑医院的诊治水平等。

但一般来讲在临床上，对于病情稳定、无母儿并发症、三系细胞水平控制正常者，可等待自然临产或接近预产期计划分娩；对于维持Hb>80g/L，血小板计数>20-30×109/L、无自发出血者，可维持至足月后计划分娩，建议选择剖宫产比较合适，若是出现大出血的情况，术后处理起来比较快速。另外，在分娩前（不管是采取什么分娩方式）准备好充足的血液制品也是非常重要的。