卡梅现象的介入治疗

Kasabach-Merritt综合征(kasabach-merrittsyndrome，KMS)即巨大血管瘤伴血小板减少综合征，由Kasabach和Merritt于1940年首次报道。研究者将巨大血管瘤合并有血小板减少及全身紫癜等特点的症候群称为KM综合征。其典型表现是巨大血管瘤伴血小板减少、低纤维蛋白血症，继之发生出血、贫血，严重时常导致全身弥漫性血管内凝血，危及生命。

本病多在新生儿期或小婴儿期发病，在婴幼儿血管瘤病人中发病率仅占1%~8%。好发于体表、四肢、躯干部位，其中皮肤是血管瘤最常发生的部位。内脏血管瘤可以是单个、多个或一个器官内***或弥散的病灶，可发生于后腹膜、肝脏、脾脏、纵隔和盆腔等部位。其中腹膜后血管瘤通常较大，且较易漏诊，具有较高死亡率。

栓塞疗法早在1987年就作为治疗KM综合征的辅助治疗方法。它适用于血管起源清楚的患者，主要用硬化剂（如无水乙醇等）和微弹簧圈等栓塞肿块滋养动脉，使瘤体缺血、变性及坏死。与此同时，血小板在瘤体内的捕集受抑制，病情发展得到控制。此法可避免手术引起的出血并发症，但栓塞不当可损伤重要脏器及组织的血供。有时可引起难以控制的脓毒血症。已有报道采用明胶海绵、微弹簧圈、聚乙烯醇树脂(PolyvinylAcetate，PVA)以及缟玛瑙等栓塞材料均可对血管瘤瘤体直接栓塞治疗。明胶海绵在体内存在时间很短，6周后就开始降解，由于血管可以再通所以可以在紧急情况下使用。通常选择PVA珠子的直径来闭塞栓塞部位的输入血管使其不会通过毛细管网导致远端如肺组织发生栓塞的风险。对于高压病灶内动静脉分流的病人来说，使用金属弹簧圈可使其穿过病灶的可能性减小。已知的风险包括重要器官的缺血性损伤或/和栓塞。有研究报道经皮穿刺动脉栓塞，可以作为治疗高输出性心衰和凝血障碍的婴儿血管瘤和KM综合症患者的一种有效安全治疗方案。而最新的报道称经动脉血管栓塞是有效、安全及优选的治疗方案，采用PVA进行动脉血管栓塞，可有效治疗血管瘤伴随KMS患者。