特发性自主神经功能不全所致的排尿功能障碍认知

导读

特发性自主神经功能不全又称为Shy-Drager综合征，亦称原发性直立性低血压，1960年由Shy及Diager报告而得名。其病因不明，表现为自主神经功能紊乱。临床很少见，多发生于中老年，男女发病率无明显差异。常因低血压、泌尿系症状及性功能低下就医。

(一）病理生理

Oppenheimer(1972)将Shy-Drager综合征的病理分为下列两类：

1.自主神经系统功能衰竭交感神经及副交感神经均受累。交感神经系统主要是脊髓灰质胸腰段的交感神经元减少，在胸腰段中间外侧柱内的细胞(交感神经元）一般减少75%以上，因而造成交感神经功能不全，少数还有交感神经节细胞减少。副交感神经系统主要是迷走神经核细胞减少，有的还侵及盆神经核（S1-4)。有的伴有基底神经节改变，蓝斑和黑质细胞内有内涵体，使多巴胺与乙酰胆碱失去平衡，与震颤性麻痹一样，产生乙酰胆碱的兴奋性增强。

2.多发性神经萎缩除上述改变外，有些病例病变还可累及桥脑及小脑皮层，这些部位的神经元减少，星状细胞增加，出现胶质化改变。有的还累及阴部神经核，导致与其有关肌肉收缩功能减退。有的学者认为脑内病变是由于低血压、缺氧引起的广泛损害，但此种观点尚有待进一步证实。

若为单纯自主神经功能紊乱，则主要表现为直立性低血压，严重者可因脑缺血而神志不清。但心率并不伴血压下降而增加。若基底核神经元受损，可产生与震颤麻痹相同的症状。若多发性神经萎缩，可产生锥体系强直与锥体外系强直的症状，以及共济失调症状。由于自主神经病变及多发性神经萎缩，不少病人出现排尿功能障碍及性功能低下。可有排尿迟缓、尿线无力等排尿困难等症状，出现大量残余尿甚至发生尿潴留。也可因逼尿肌反射亢进，出现尿频、尿急、运动急迫性尿失禁。上述症状因病变部位不同而异。

(二)尿动力学表现

1.逼尿肌无反射约60%的病例出现逼尿肌无反射，这可能是因为骶髓灰质内盆神经核受损所致。若阴部神经正常，而小脑皮层或锥体系受损，则可出现逼尿肌尿道括约肌协同失调。Singh(1980)及Saline(1983)报告，阴部神经核受损时，球海绵体肌反射消失，球海绵体肌反射反应的潜伏期延长，尿道旁横纹肌EMG活性降低。若阴部神经核正常，则尿道压图中最大尿道压、最大尿道关闭压明显下降，发生压力性尿失禁甚至完全性尿失禁。

2.逼尿肌反射亢进约30%的病例出现逼尿肌反射亢进，多为骶髓逼尿肌核正常，但由于基底核内多巴胺与乙酰胆碱失调，与震颤性麻痹一样，引起逼尿肌无抑制性收缩，可产生严重的运动急迫性尿失禁。

3.膀胱颈及近端尿道压下降由于胸腰段交感神经元减少，交感神经功能减退，导致膀胱及近端尿道收缩功能减退。

(三）治疗

1.抗低血压治疗本病原因不明，主要是对症治疗。可用9-a-氟化可的松及钠盐，以增加血容量，防止直立性低血压。使用抗休克裤以增加下肢压力，减少下肢血液淤积。平时休息时宜采用半卧式。

2.逼尿肌无反射的治疗

(1)逼尿肌无反射尿道压正常者，可试用拟胆碱能制剂，无效时行间歇性清洁导尿。有逼尿肌尿道括约肌协同失调者，行尿道外括约肌切开术。

(2)逼尿肌无反射，尿道压低呈尿失禁状态者，可用α-肾上腺素能受体兴奋剂增加尿道阻力，无效时男性用阴茎套式集尿装置，女性用Foley导尿管留置导尿。

3.逼尿肌反射亢进残余尿在100ml以下者的治疗用抗胆碱能制剂及逼尿肌舒张剂治疗。若残余尿在100ml以上时，行间歇性清洁导尿。逼尿肌尿道括约肌协同失调严重者，行尿道外括约肌切开术。

4.本病禁忌忌用α-肾上腺素能受体阻滞剂降低尿道阻力，也不宜行膀胱颈切开术。本病为慢性进行性疾病，一般预后不佳。