病例思考:儿童闭塞性细支气管炎是毛细支气管炎的严重类型?

儿科 小儿呼吸科 2018-11-29 17:20  浏览 :8079
导读闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO),又名缩窄性细支气管炎,是一种罕见,致命且不可逆的阻塞性肺疾病。该病表现为因炎症或纤维化所导致的细支气管狭窄或阻塞。由于喘息性疾病在儿科呼吸道疾病中常见,混迹当中的BO早期症状与喘息性疾病相近,故临床易于误诊。

闭塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans,BO),又名缩窄性细支气管炎,是一种罕见,致命且不可逆的阻塞性肺疾病。该病表现为因炎症或纤维化所导致的细支气管狭窄或阻塞。由于喘息性疾病在儿科呼吸道疾病中常见,混迹当中的BO早期症状与喘息性疾病相近,故临床易于误诊。


病例回顾
患儿,女,2岁。我同事亲戚的一个孩子,因多次“毛细支气管炎”住院。每次经抗感染、化痰、平喘及雾化吸入等治疗,住院7-10天不等,症状缓解。最后一次是在去年冬季,因喘息3天再次来院。

查体:T 36.5℃   P120次/分   R50次/分   Wt12.5Kg  急性病容,喘息貌,呼吸急促,神志清,精神萎靡,查体欠合作。全身皮肤黏膜无黄染,未见皮疹出血点,浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常,未见头皮血肿,无畸形。头发分布均匀,有光泽。巩膜无黄染,耳、鼻无异常。口唇紫绀,鼻周青紫,咽部无充血。双侧扁桃体无肿大。颈无抵抗,气管居中,颈静脉无怒张,甲状腺无肿大。胸廓对称,无畸形。双侧呼吸运动对称,吸气三凹征,无胸膜摩擦感,双肺呼吸音粗糙,可闻及喘鸣音及细湿性啰音。心前区无隆起,心界叩诊正常,心率120次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平坦,腹软,未见胃肠蠕动波,无压痛和反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,叩诊鼓音,肠鸣音正常。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形,四肢活动自如,神经系统查体无异常。


辅助检查:血常规+CRP:白细胞计数:6.90x10^9/L,血红蛋白:118g/L,血小板计数:106x10^9/L,淋巴细胞比率:48.60%,中性粒细胞比率:40.40%;超敏C-反应蛋白:1.25mg/l;呼吸道五联:肺炎支原体IgM抗体:阴性,衣原体IgM抗体:阴性,腺病毒IgM抗体:阳性,柯萨奇病毒IgM抗体:阴性,呼吸道合胞病毒IgM抗体:弱阳性。肺部DR片:肺门阴影稍浓,双肺可见多发小结节状阴影。意见:肺间质病变,请结合临床。


初步诊断:毛细支气管炎

住院经过:入院后给予抗感染、化痰、平喘及布地奈德、特布他林雾化吸入等综合治疗,3天后症状无缓解。积极沟通交流,同意转上一级医院诊治。电话随访。


后记与反馈
患儿转院后完善检查,肺功能提示阻塞性通气障碍;肺部CT显示支气管壁增厚,双肺“马赛克灌注”,实施显像下呼气时可见气体滞留征象。意见:闭塞性细支气管炎。

入院后给予复方异丙托溴铵雾化吸入,哌拉西林他唑巴坦抗感染,氨溴索化痰及对症支持治疗6天,临床症状缓解出院。出院诊断:闭塞性细支气管炎。


讨论

BO为小气道炎症性损伤相关的气流阻塞综合征。其气道的病理改变是狭窄性毛细支气管炎和增殖性毛细支气管炎。儿科BO 以病毒性感染为主要病因,包括腺病毒(3,7,21 N+1)、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒。本例呼吸道五联显示腺病毒及呼吸道合胞病毒阳性。儿童BO通常继发于呼吸道感染,理论上任何下气道感染都可能导致BO,最常见触发BO的疾病是急性病毒性细支气管炎,约1%的患儿在急性病毒性细支气管炎之后发展成BO。儿童闭塞性细支气管炎是毛细支气管炎的严重类型?有待大量循证医学证据,进一步研究探讨。


BO临床诊断标准[1]比较适合基层,特此推荐:
1.急性感染6周以上反复气促、喘息、对支气管扩张剂无反应;
2.临床表现与胸片轻重不符,临床重,胸片多为过度通气或多发结节影。
3.CT显示支气管壁增厚,马赛克灌注征象(国外88%,国内81%),支气管扩张,肺不张[2];
4.肺功能显示阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性;
5.除外其它阻塞性疾病:哮喘、先天性气道软化、囊性纤维变、异物、结核。

一经诊断明确,基层医院难以操作的支气管灌洗疗法及肺移植不再赘述。谈一谈基层医院了解且实用的规范治疗方案。该方案包括长期雾化吸入布地奈德和/或复方异丙托溴铵以及口服孟鲁司特钠治疗。同时根据实际病情需要应用抗生素控制感染、激素和抗组胺药物。当其它药物效果欠佳,雾化吸入时复方异丙托溴铵(异丙托溴铵0.5mg+硫酸沙丁胺醇3mg)值得推荐。小剂量口服红霉素或阿奇霉素也被推荐应用,可长期使用,注意监测肝肾功能。


小结

BO为小气道炎症性损伤相关的气流阻塞综合征。儿童BO是毛细支气管炎的严重类型?有待大量循证医学证据证实。目前对BO的流行病学、发病机制、有效治疗仍不十分明了。早期诊断和临床治疗是关键。有研究显示激素和抗纤维化治疗在纤维化之前进行,可能有效。但对激素剂量、疗程和方式国内外意见尚未统一。近年来研究复方异丙托溴铵可以起到优势互补,增强疗效的作用。早期诊治有望阻止疾病进程,要提高对本病的认识,早发现,早诊断,及时治疗,可能改善预后。但合并感染者,容易导致病情恶化,预后不良。


参考文献
[1]洪中华人民共和国成立.儿科喘息性病例集锦及评析.北京:人民卫生出版社,2018:20-26
[2]彭云,马大庆,孙国强,等.儿童闭塞性细支气管炎影像学表现.中华放射学杂志,2006,40:752-755



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孙士礼 儿科-儿科综合|副主任医师
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