儿童颅内海绵状血管瘤伴出血

导读海绵状血管瘤是指薄壁血管组成的海绵状异常血管团，该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。

脑海绵状血管畸形是种常见的血管性病变，海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。它易发生少量、多次出血而引起症状，大量出血少见。

我院发现1例脑血管瘤伴出血病例：

患儿，男，呕吐伴意识障碍、抽搐2小时入院，2小时前出现呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，量多，无呕血，继而出现肢体瘫软、呼之不应，意识丧失，无面色紫绀及四肢痉挛性抽搐，急至我院急诊科，出现抽搐，双眼向右侧凝视、意识丧失、牙关紧闭，无四肢抽动、抠图泡沫，无大小便失禁，立即给予苯巴比妥肌注止抽治疗，2分钟后缓解，缓解后精神反应欠佳。

既往患儿6月龄时出现无热抽搐1次，表现如上，当时行头颅CT提示右侧外侧裂高密度影，未特殊诊治，未长期药物治疗，

查体：T:36.8℃ ,P:117次/分,R:30次/分,BP:103/65/mmhg。神志清，精神好，皮肤粘膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，头颅外观无畸形，咽充血，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部检查无阳性体征，左侧Babinski征阳性，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。

入院后行头颅MRI+血管：右侧颞叶异常信号，考虑海绵状血管瘤合并慢性出血；左侧颞叶、侧脑室后角微出血灶；右侧大脑后动脉P2段局限性显影变细。

儿童颅内海绵状血管畸形临床表现和成人相似，多表现为癫痫，出血和局灶性神经功能障碍。癫痫在脑血管瘤疾病中占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。

动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。

治疗方面：

1.保守治疗  目的就是防止出血、消除占位效应、消除或减少癫痫发作，密切随访。

2.手术治疗  有神经功能缺失、显形大出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

3.放射治疗  常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定。