多发性肌炎诊疗现状

内科 风湿免疫内科 2018-12-11 20:20  浏览 :775
导读多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。与自身免疫功能失调有关,体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因。

多发性肌炎属于炎症性肌病,是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征,病变局限于肌肉时称为多发性肌炎,同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。与自身免疫功能失调有关,体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因。血中可检测出特异性抗体(抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等),同时也存在T细胞大量激活现象,外周血CD4/CD8比值增高。

【诊断要点】

1病史:多见于20-40岁妇女,病前可有感染史。

2.症状:以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征,可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。

3.体征:对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀;肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见;肌肉萎缩,肢体近端多见;皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。

4.辅助检查:

(1)血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

(2)24小时尿中肌酸排出量可显著增加>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。

(3)肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

(4)肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

(5)心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。

5.鉴别诊断

需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别

【治疗要点】

1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂:(1)肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松、氢化可的松、甲基强的松龙)为治疗本病首选,主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。(2)对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。

2.对症和支持治疗,防治各种感染;

3.血浆交换疗法;

4.大剂量丙种球蛋白治疗;

5.顽固、重症者全身放疗。

【药物处方】

1.激素

处方1:大剂量疗法:口服法一般选用泼尼松每天60-100mg或按每天每千克体重1-1.5mg

处方2:中剂量长程疗法:泼尼松用量多在每天20-60mg之间此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段,用药时间越长,撤药速度应越慢,不少于3个月。

2.免疫抑制剂

处方1:环磷酰胺通常与糖皮质激素合用常用量为每天1-2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射,每周2-3次,环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8-1.2g,加入液体中静脉滴注,每3-4周1次)。

处方2:硫唑嘌呤常用量为每天1-1.5mg/kg

3.免疫球蛋白

处方1:每天300-400mg/kg,连续3-5天,个别病人可用至1周(对于严重的血小板减少,或合并感染的患者)。

【注意事项】

1.急性期应卧床休息,可做关节和肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

4.多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽,少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

5.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。



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谷倩倩 内科-普通内科|主治医师
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