环孢素A与十一酸酮联合治疗再生障碍性贫血的疗效研究

内科 血液内科 2019-05-14 09:02  浏览 :1785
导读环孢素A对改善免疫紊乱,恢复骨髓造血功能疗效相当显著,且耐受性高,值得在临床上推广使用。环孢素A与十一酸酮的联合使用其协同治疗疗效确切,其效果超过了环孢素A或十一酸酮的单用效果,应该值得信赖。

再生障碍性贫血是指人体造血干细胞由于多种病因导致造血功能出现障碍,使得红骨髓总量发生减少,脂肪髓增多,其综合征主要表现为全血细胞减少[1]。再生障碍性贫血是造血系统中较常见的疾病之一,近年来随着环境污染的加剧,其发病率也逐年增长。再障的治疗相对来说有一定困难,常常会因为感染中毒性休克、颅内出血、骨髓衰竭等因素而死亡[2]。目前该疾病的主要基础治疗就是促骨髓造血以及免疫抑制治疗。


对于再生障碍性贫血的诊断,首先患者需要有血细胞的减少,大部分患者有明显的三系的减少,部分患者为单纯的红系或者粒系或者血小板减少,另外还需要进行骨髓的细胞学以及骨髓的活检,如果有明显的骨髓的增生低下,未见明显的病态造血的现象,那就可以诊断为再生障碍性贫血。对于血细胞减少不明显以及骨髓处于增生明显的患者需要进一步进行骨髓cooms试验以及MDS相关的染色体以及FISH检测来进一步排除MDS或者免疫学血细胞减少症的可能。

本人通过近3年的约50例慢性再生障碍性贫血的患者进行两种不同的治疗方法的比较。A组给予环孢素A与十一酸睾酮联合治疗,每天服用200-250mg的环孢素A(具体剂量需要根据患者的年龄体重以及环孢素的浓度进行调节)和120mg十一酸睾酮。B组每天单用十一酸睾酮120mg。两组病例用药疗程在五个月以上,并同时给予两组病人相应的促粒细胞保肝护肾等对症治疗。经过治疗后发现A组的总体有效率为89.6%,B组的总体有效率为62.3%

再生障碍性贫血的病因较多主要有以下几个方面

①药物;药物性再障分为与剂量有关和与剂量无关两种,与剂量有关的情况下,当剂量达到一定量时,任何人均可能发生骨髓抑制,但一般停药后病情即可逆转,如果过量就无法逆转了。

②苯及其衍生物等化学毒物;这些毒物的危害已得到实验的证明,苯可由呼吸道侵入人体,从而发生苯中毒致使再障的发生。

③电离辐射;同位素和X线的电离辐射会使骨髓微环境和造血干细胞受损坏,从而导致再障的发生。

④生物因素;指由病毒感染引起的再障,主要包括肝炎病毒、B-19矮小病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)。

除了以上四种常见病因外还有妊娠,系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病等病因。[3]

本人通过分组治疗后发现A组有效率为89.6%,远高于B组的62.3%。进而我们可以证明,环孢素A与十一酸酮联用有协同治疗的功效,且效果相当好。经过近半年的治疗后进行骨髓的再次评价发现有效治疗者中BFU-ECFU-GM集落产率较治疗前明显有所恢复,但与正常状况相比还是较低的。

这给了我们一个提示,即再生障碍性贫血患者在免疫致病机制、祖细胞、造血干存在数量和质量上的缺陷。

对于环孢素的剂量需要根据患者的体重、年龄、环孢素浓度以及肾功能的损伤的情况来决定。一般成人初始剂量为200mg每天,分早晚服药,一个月后需要复查肾功能以及环孢素的浓度,一般需要控制肾功能在正常范围内,环孢素浓度需要控制在150-200之间,对于环孢素浓度相对较低以及肾功能有明显的损伤的患者,不适宜继续增加环孢素的剂量,可以通过用牛奶或者柚子汁送服环孢素来提高环孢素的浓度,也可以通过口服五酯胶囊,既可以对肝功能进行保护,也可以提高环孢素浓度,一举两得。

再生障碍性贫血的患者在治疗期间需要进行相应的对症治疗,比如粒细胞过低的患者需要给予促粒细胞生成素进行治疗,根据粒细胞的数量来调整使用的间隔的时间,因为,一旦再生障碍性贫血的患者出现感染,那将是灾难性的后果,会出现明显的造血负调节,导致血细胞明显的下降,加重病情。对于有明显的血小板减少,低于10以下或者有明显的出血的患者需要进行血小板输注支持治疗。

总之,环孢素A对改善免疫紊乱,恢复骨髓造血功能疗效相当显著,且耐受性高,值得在临床上推广使用。环孢素A与十一酸酮的联合使用其协同治疗疗效确切,其效果超过了环孢素A或十一酸酮的单用效果,应该值得信赖。对于血细胞数量恢复正常的患者一年后可以缓慢减少十一酸睾酮和环孢素的剂量,但是不可减药过快,如果减药过快可能会导致病情的复发,一般需要1-2月左右的时间减少环孢素25mg左右的剂量,当然还需要根据患者的血细胞的数值变化来调整环孢素的减量的速度。

[1]储榆林.再生障碍性贫血的药物治疗与进展[J].中国全科医学,2001(05):347-350

[2]马明信,杨俊超.再生障碍性贫血的病因和社区预防[J].中国全科医学,2001(05):343-344

[3]郭志雄.38例慢性再生障碍性贫血临床分析[J].医学理论与实践,2012(02):168-169



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马龙驹 骨科-骨外科|副主任医师
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