脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症的临床特征与外科治疗进展

外科 神经外科 2019-05-18 13:57  浏览 :1841
导读SM并非是一种单独病因所致的独立疾病,而是由多种致病因素引起的综合病症。由于SM病因多样,病理过程复杂,对于神经外科医生来说,其治疗仍是个难题。

脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)系由先天性或后天性因素致脊髓圆锥低位,硬膜内终丝缩短增粗、纤维粘连或脂肪团块等病变使脊髓活动受限,从而引发一系列临床症状,如排尿、排便功能障碍、下肢瘫痪及足部畸形,并呈渐进性恶化[1]。脊髓空洞症(syringomyelia,SM)系脊髓内一种形成管状空洞的灰质退行性病变[2]。脊髓空洞的病因至今尚未十分清楚。多数学者认为,SM并非是一种单独病因所致的独立疾病,而是由多种致病因素引起的综合病症。由于SM病因多样,病理过程复杂,对于神经外科医生来说,其治疗仍是个难题[3]。兹复习文献,谈谈TCS合并SM的外科治疗进展。



一发病机制

脊髓空洞的病因至今尚未十分清楚。可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。但近年来许多研究表明脊髓空洞的形成并不是由于先天因素造成,更多的原因是后天因素造成,多数与脑脊液异常流动相关。复习近年来文献,除TCS合并SM外,陈军生等报道SM型梅毒(详见《中国艾滋病性病》,2001,7(5):301-303)、李莎等报告2例放射性SM(详见《中国误诊学杂志》,2010,10(36):8833-8835)、邢建荣报告1例外伤后引起者(详见《中国实用医药》,2011,06(16):164-165)、伍楚君等报告1例合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病(详见《北京医学》,2017,39(5):479-482)等,另外,还有不少合并夏科氏关节病的报道。

关于空洞形成的机制有以下几种学说[4]:①脑脊液流体动力学说;②颅、脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说;③脑脊液的脊髓渗入学说;④漏出学说;⑤脊髓微管学说等。而对于脊髓栓系综合征并发的脊髓末端脊髓空洞症的发生机制研究较少。临床中脊髓空洞常位于椎管未闭部位的附近或其上方,并局限于末段脊髓,因此推测其发生与神经管闭合不全有关,许多胚胎学理论也认为脊髓终室由于退化不完全而持续存在导致末段空洞。尹卫宁[5]复习大量文献后认为,Greitz等、Jqsephson等提出的髓内搏动压理论是迄今为止比较有说服力的脊髓空洞形成的一种理论。靳文[6]等研究认为TCS合并SM的发病机制与脊髓蛛网膜下腔梗阻导致脑脊液动力学改变密切相关。

二、临床特征

TCS合并SM是一种由于各种先天和后天原因使脊髓末端被非弹性组织牵拉致使脊髓末端张力增加,在没有齿状韧带和硬脊膜的保护下,加之脊髓终丝变性,弹性降低,导致脊髓神经细胞的代谢紊乱。它可发展为脊髓供血障碍,脊髓神经细胞变性坏死,蛛网膜下腔粘连越明显,脑脊液流速明显受阻,出现脊髓内充满液体的异常空洞出现,进而出现相应临床症状与体征,双下肢运动,感觉障碍,排尿、排便功能障碍,躯体畸形,疼痛等[2]。无论TCS还是SM,都有下段脊髓功能障碍表现。临床症状的程度与空洞大小、部位及其发展早晚有很大关系。TCS合并SM的临床表现较复杂。表现为两者叠加后的综合征。主要表现为TCS原有症状加重及症状偏重于下端脊髓功能受损的症候群。如下肢疼痛或深浅感觉障碍、运动障碍、大小便失禁、脊柱畸形等。随着影像技术的发展,TCS合并SM受到广泛地重视,临床研究发现,当TCS合并SM时,脊髓空洞的位置绝大多数位于脊髓末端1/3处,故又被称之为末端SM。脊髓病灶部位的影像学发现为上述临床表现找到了注脚。

三、临床诊断

根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等表现,结合影像学的表现,并排除引起SM其它原因,做出诊断。MRI检查:空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。

四、外科治疗进展

目前对于TCS合并SM患儿手术治疗时机的选择看法不一,治疗的手术方式多样,不统一,可谓仁者见仁,智者见智。国外报道,TCS合并SM的手术原则及指征包括[7]:

(1)TCS合并SM典型的症状、体征,可有或无影像学检查证实;

(2)当患者症状、体征进展时则是手术适应症,如不加以外科干预则神经损伤进一步发展,可能会导致脊髓不可逆性损伤。

单纯TCS合并SM患者病因仅为单纯的脊髓终丝变性,可以通过微创治疗。目前,对于单纯TCS合并SM的手术治疗多采用微创脊髓栓系松解术或脊髓栓系松解术+脊髓空洞分流术[7]。景世元[2]等研究认为对于患有TCS合并SM的患儿,应在脊髓栓系松解同时行显微镜下脊髓空洞切开引流术。对感觉障碍、括约肌症状的改善有肯定疗效。靳文[8]等认为,根据MRI显示空洞/脊髓大小选择不同的手术方式可取得良好的治疗效果。对末端SM合并TCS患儿,如MRI影像显示空洞腔大,空洞/脊髓>0.5,均应行一期手术治疗,可带来更好地疗效和预后。尚需要长期的大宗手术病例随访资料证实。


五、展望


随着影像技术的发展,TCS合并SM受到广泛地重视,早期发现,早期诊断,科学治疗,避免误诊延治是今后发展的主流。CS合并SM的外科治疗目前虽尚未统一而且有争议。但外科治疗总的趋势朝着微创医学方向发展。我们相信,随着微创技术不断进步,会给患者带来切实的利益。

参考文献

[1]李琳,冀蓁,张小超,等.小儿脊髓栓系综合征围手术期的护理.护士进修杂志,2012,27(10):912-914
[2]景世元,王贤书,杨志国,等.小儿脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症行空洞切开引流术疗效分析.中华小儿外科杂志,2015,36(3):197-200
[3]潘亚文,袁贤瑞.脊髓空洞症的手术治疗.中华神经外科疾病研究杂志,2003,2(4):363-364
[4]许建强,栾文忠.脊髓空洞症的分类及手术治疗.中国临床神经外科杂志,2012,17(9):574-576
[5]尹卫宁,游潮.脊髓空洞症发生机制新研究进展.中华神经医学杂志,2009,8(10):1075-1077
[6]靳文,刘志平,关晓力,等.脊髓栓系综合征合并末端脊髓空洞症发病机制探讨.中国药物与临床,2016:16(6):795-797
[7]王鹏,邵婷婷,李冬梅,等.单纯脊髓栓系综合征合并脊髓空洞症外科治疗进展.武警医学,2017,28(3):304-307
[8]靳文,刘志平,关晓力,等.一期手术治疗末端脊髓空洞症合并髓栓系综合征.中华小儿外科杂志,2013,34(1):72-73



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孙士礼 儿科-儿科综合|副主任医师
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